1例系统性红斑狼疮合并格林-巴利综合征重症患者的护理

李慧，陈雅琴，周月琴，倪秀梅，付红

（安徽医科大学第一附属医院神经内科ICU，安徽合肥，230022）

系统性红斑狼疮（systemeic lupus erythematosus，SLE）是一种多发于青年女性的自身免疫性疾病，可累及全身多个系统和器官，如血液系统、神经系统、肾脏、皮肤、关节等。格林-巴利综合征（Guillian－Barre syndrome，GBS）是一种自身免疫性、多发性周围神经病，以脱髓鞘反应为主，可累及运动神经、感觉神经和自主神经，多为急性或亚急性起病，临床表现为四肢瘫痪及呼吸肌麻痹，脑脊液检查提示蛋白细胞分离，肌电图提示神经传导异常。根据国外文献回顾，SLE 患者合并GBS 较为罕见，约为0.6%［1］，因临床表现多样，常易误诊［2］。本科室于2018年4月10日收治1 例以系统性红斑狼疮为首发症状合并格林-巴利综合征重症患者，患者年龄小，四肢瘫痪、营养状况差，该例患者以SLE 为首发表现，并发GBS，相对于某种疾病的单发，病情复杂，进展迅速，从而导致了治疗护理上的一系列困难，经过治疗护理患者康复出院，现将护理经验报道如下。

1 病例介绍

患者，女，15 岁，2018年2月20日因“面部出现对称性皮疹、反复发热”入住当地及本市多家医院，误诊为神经官能症。4月4日患者出现“头晕乏力半月，加重伴胸闷气短5 d，面部可见对称性冻疮样皮疹”就诊于本院。入院查体:患者神志清楚，精神差，慢性面容，面部可见对称性皮疹，四肢活动受限，肌力0 级，下腹部至足底感觉丧失。4月4日检查提示:血红蛋白92 g/L，白蛋白36.9 g/L，24h尿蛋白2.04g；抗ds-DNA 抗体812（IU/L）；抗核抗体13 项:抗核抗体阳性1:3200，抗双链DNA 抗体阳性，抗SSA（60）抗体阳性，抗SmD1 抗体阳性，抗核糖核蛋白抗体阳性。4月10日患者突发神志不清，血氧饱和度进行性下降，给予气管插管等抢救后，转入神经内科ICU 治疗。根据患者的临床表现及实验室检查，初步诊断为SLE。治疗上给予静脉甲强龙冲击；免疫球蛋白20g 静脉滴注1 个疗程，连用5d；环磷酰胺0.4g 静脉滴注每10d 1 次，共用3 次；同时加强抗感染、营养神经及支持等对症治疗。4月17日床边肌电图提示周围神经损害；4月27 脑脊液检查提示脑脊液压力为250mmH2O，白细胞1×106/L，蛋白0.57g/L，脑脊液检查提示蛋白-细胞分离，诊断为GBS，给予脱水降低颅内压，营养神经，定期鞘内注射地塞米松等治疗。5月2日检查显示:抗双链DNA 抗体168（IU/L）；抗核抗体13项:抗核抗体阳性1:1000，抗SSA（60）抗体阳性，抗双链DNA 抗体阴性，抗SmD1 抗体阴性，抗核糖核蛋白抗体阴性。5月10日，患者脑脊液检查结果正常，肌力恢复至上肢1 级，下肢2 级。5月24日，患者肌力逐渐恢复，症状好转，转风湿免疫科继续治疗。5月28日随访，患者肌力进一步恢复，转入康复科继续治疗。6月20日电话随访，该患者回归校园，可正常生活。

2 护理

2.1 气道护理

2.1.1 机械通气的护理 GBS 首发症状多为对称性无力，自远端向近端发展或自近端向远端加重，严重者可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹［3］。患者转入本科室时带入气管插管1 根，血气分析:pH 7.277，PaCO247mmHg，PaO273.5mmHg，立 即 行 机械通气，4d 后行气管切开术。护理措施:①改善人机协调性:患者年龄小，在使用呼吸机过程中，出现了人机对抗，遵医嘱给予适当镇静、镇痛的同时，做好患者心理护理，帮助患者舒适安全地接受机械通气治疗，提高治疗的依从性［4］。②管道的护理:每班检查气管插管距门齿的刻度，听诊双肺呼吸音，防止插管移位；使用气囊压力表及最小漏气技术每4h 测量气囊压力1 次［5］，保持气囊压力在20～30 cmH2O 范围内；每班检查固定带的松紧度，防止气道受压和导管脱落。③呼吸机的护理:呼吸机管路及Y 形接头每周更换1 次，如果明显污染则立即更换；及时准确处理呼吸机各项报警；合理控制湿化液的量，及时倾倒呼吸机冷凝水。

2.1.2 VAP 的预防 呼吸机相关性肺炎（ventilator-associated pneumonia，VAP）是常见的院内获得性感染，在国内外的发生率和病死率均较高［6］。该例患者存在呼吸肌麻痹，建立人工气道行机械通气，同时由于患者长期卧床、咳嗽咳痰能力弱，因此VAP 的预防尤为重要。护理措施:①密闭式吸痰:系统评价证实［7］，与开放性吸痰相比，密闭式吸痰可以降低VAP 的发生率，在密闭式吸痰时，避免因吸痰操作时断开呼吸机管道，维持正常的机械通气。②震动排痰:每班1 次，选择合适的振幅，每次持续10～20min，使肺部痰液松动，利于痰液吸出。③控制内源性感染:口腔护理每4h 1 次，保持口腔清洁，防止上呼吸道分泌物引起的感染；抬高床头30～45°，按时翻身，避免误吸的发生。④避免交叉感染:严格执行手卫生。该例患者在住院期间气道通畅，未发生VAP。

2.1.3 撤机期间气道温湿化管理 正常呼吸道对吸入的空气具有过滤清洁、加温和湿润的作用。人工气道建立可使上呼吸道的加温、加湿、过滤和防御功能丧失，水分丢失增多，导致呼吸道分泌物干燥［8］。湿化不充分易形成痰痂从而堵塞气道，影响患者氧合，甚至危及生命。高流量加温、加湿的氧疗方式可以使吸入气体加温、加湿，保证黏膜功能的完整，使分泌物清除更容易，减少肺不张的风险［9］。该例患者在机械通气33d 后撤离呼吸机，采用AIRVO 高流量温湿化治疗系统，通过内置空气氧混合装置，气管路内部自带螺旋形加热导丝，根据患者实际情况选择温度37℃，流量35L/min，氧浓度40%，为患者提供湿化氧疗。5月13日该例患者间断试脱呼吸机，5月17日撤机成功，撤机期间气道温湿化效果满意:患者痰液稀薄，能顺利咳出或吸出，气道内无痰痂，呼吸通畅。

2.2 用药护理

2.2.1 静脉滴注免疫球蛋白的护理 静脉注射人免疫球蛋白作为一种辅助免疫治疗方法，可应用于急性GBS 及重症SLE。免疫球蛋白是一种血制品，极易污染，使用前严格检查包装和密闭性，必须低温保存，使用时严格无菌操作。免疫球蛋白在输注过程中可能出现一过性头疼、心慌、恶心等不良反应，大多发生在输液开始的1h 内。患者年龄小，在输注过程中除了密切观察患者的一般情况和生命体征，还应减慢滴速。该例患者脉滴注免疫球蛋白5d 后临床症状得到改善，免疫球蛋白G、免疫球蛋白M、免疫球蛋白A 明显下降，恢复至正常值。

2.2.2 免疫抑制剂用药的护理 甲波尼龙与环磷酰胺均属于免疫抑制剂。研究认为［10］，甲波尼龙与环磷酰胺联合治疗在改善患者血清相关细胞因子、免疫球蛋白及补体方面的效果更为明显。①甲泼尼龙属于临床常用的糖皮质激素类药物，具有抗炎、抗过敏、非特异性抑制免疫等多种作用，在SLE 的治疗中始终处于一线药物的地位［11］。有研究认为［12］，加用甲泼尼龙比单独使用免疫球蛋白可显著提高急性GBS 的疗效。该例患者属于使用甲泼尼龙的特殊人群，指导患者按时按量，勿随意减量停药，以免出现“反跳现象”。甲波尼龙还会产生精神异常，注意观察患者精神变化情况，鉴别是药物副作用还是神经性狼疮。甲波尼龙的不良反应在短期内很少出现，该例患者年龄较小，因此要注意出院后的随访，以免影响生长发育。②使用环磷酰胺时，定期监测血常规及肝肾功能，注意有无出血，感染现象。在使用免疫抑制剂的过程中，患者出现脱发现象，予加强心理疏导与安抚，转移其注意力，指导其听音乐等，并告知其头发可再生长，减轻患者的焦虑症状。在甲泼尼龙冲击治疗及环磷酰胺3 次鞘内注射的治疗和护理过程中，患者的血清C3/C4 水平明显 升高，24h 尿蛋白明显降低，且在院期间情绪平稳，睡眠良好。

2.3 鞘内注射的护理

经风湿免疫科会诊，患者在住院期间行3 次床旁腰椎穿刺术+鞘内注射地塞米松，术前向患者及家属说明穿刺的目的及重要性，并签署知情同意书，以取得术中的密切配合，保证手术的顺利进行。护士术前准备麻醉药、地塞米松等药品，备好腰椎穿刺包、隔离衣、手套等物品。协助医生穿隔离衣，协助患者卧位，暴露手术视野。术后患者取去枕平卧位6h，观察患者穿刺点有无渗血、渗液及意识、瞳孔及生命体征。患者术中能配合手术，术后无并发症的发生。5月10 脑脊液检查显示:脑脊液压力正常，蛋白-细胞分离现象消失。

2.4 心理护理

ICU 住院患者受多种负性情绪应激源影响，表现出心理与情绪状态复杂多变、负面情绪程度严重、个体差异性较大的特征［13］。该例患者为女性青少年，初中在读，社会阅历浅和抗压能力弱，对治疗缺乏信心。根据文献检索，对该患者采取同理心护理［14］，在沟通交流时，做到“耳到”、“口到”、“眼到”、“手到”、“心到”，准确理解患者表达出的隐含的深层情绪和感受；采用互助式角色扮演的方法，不仅有利于患者积极地配合治疗，也有利于缓解患者的焦虑情绪；使用屏风和隔帘保护患者隐私。为更好地了解人工气道患者需求，本科室自制特有的口型解读字画，字画绘有患者常见需求，如喝水、吸痰、排便等，患者只需报相应数字或用手指出即可，简化沟通流程；采用电子设备鼓励患者与家人、老师、同学进行交流，增强患者战胜疾病的信心；根据患者的喜好播放歌曲和视频转移患者注意力，缓解治疗和护理过程中的不适症状。该例患者在院期间无明显情绪波动，出院后随访回归家庭和学校状态良好。

2.5 营养不良的护理

患者住院期间存在营养不良，白蛋白及血红蛋白均低于正常值，且患者存在吞咽障碍，不能自主进食，为满足患者的营养供给和代谢需要，给予鼻饲流质饮食。患者处于青少年时期，由于生长发育的需求对营养要求较高，且鼻肠营养改善VAP 效果显著［15］。针对该例患者病情，采用床边盲插鼻肠管技术留置鼻肠管给予营养支持。患者在使用鼻肠管过程发生堵管，采用三通+碳酸氢钠方法进行通管成功，避免重新置管带来的痛苦和经济负担。为了避免再次堵管，在使用高浓度肠内营养制剂时，在肠内营养内加50mL 温开水，并在输注肠内营养前进行混匀，4h 脉冲式方法冲洗鼻肠管。为了提高患者对肠内营养液的耐受性，按照循序渐进的原则，采用专用营养泵持续匀速泵入，患者使用前期由于胃肠道激惹出现了腹泻症状，遵医嘱使用蒙脱石散，调整营养液的配方，减慢泵速，并指导家属提供的蔬菜汁、果汁等流质饮食合理喂食。患者的腹泻症状得到控制，营养摄入量逐日增加，转出本科室时患者白蛋白、血红蛋白等营养指标均得到显著改善。

2.6 功能锻炼

患者在疾病急性发作期肌力为0 级，四肢处于瘫痪状态，不能主动运动，同时长期卧床，加重肌肉萎缩，因此早期的肢体功能锻炼必不可少。研究表明［16］，对GBS 患者进行早期康复护理，患者的神经功能缺损程度、日常生活活动能力均有明显改善。本科室请康复科医生会诊，医生根据患者情况给予制订肢体康复锻炼和计划。首先患者肢体处于功能位，避免发生关节畸形，使用钉子鞋，避免足下垂。护理人员每班次给予患者做肢体功能锻炼，每次20～30min，动作轻柔，力度适中。待患者病情稳定，肌力逐渐较前好转，指导其主动活动上下肢体，给患者使用专业的握力器，锻炼肌力，并告知患者勿要急躁，要由浅入深有计划实施锻炼，逐步增加运动量和运动力度，以提高四肢功能恢复的有效率。该例患者转出本科室时，上肢肌力2级，下肢肌力3 级。

2.7 皮肤护理

面部蝶形红斑是SLE 的典型症状，表现为红斑从鼻梁向两侧面颊展开，暴露于紫外线后加重。该例患者入院前即出现面部皮疹，入院后四肢软瘫，长期卧床，除了对皮疹做好护理还需预防患者压疮及失禁性皮炎。护理措施:①面部蝶形红斑:保持病室环境温湿度适宜，避免阳光直射病床；忌食易诱发皮疹等过敏反应的食物；告知患者使用棉质柔软毛巾温开水擦脸，不使用肥皂、化妆品等刺激皮肤的物品；告知患者出院后避免阳光直射，注意使用防晒衣和遮阳伞。②压疮及肛周护理:患者卧床期间每日定时更换体位，避免皮肤受压。患者腹泻，采用改良造口袋+皮肤保护膜收集粪便［17］，贴造口袋前用皮肤保护膜均匀涂抹肛周皮肤，针对患者情况进行个性化裁剪造口袋，收集患者大便，保护患者肛周皮肤，在一定程度上减轻患者痛苦及经济负担。患者转出本科室时面部红斑明显消退，且未发生压疮和失禁性皮炎。

3 小结

SLE 合并GBS 为一种罕见疾病，病情重且病程长，国内相关文献报道较少，给护理工作带来极大挑战。该例患者的护理重点包括气道管理、营养支持、预防感染、心理干预、康复锻炼等多个方面，需多学科合作诊断与治疗和精心的护理。在医护团队的共同努力下，患者在院期间未发生严重并发症，康复出院后精神状态良好，回归学校，并取得优异成绩。体会到:良好的预后离不开患者本人积极的心态以及家属、老师同学支持。本个案的成功治疗是医护团队共同努力的结果，期望为临床工作者提供经验参考。