《请您诊断》病例136答案：椎管内硬膜外血管平滑肌脂肪瘤

贺中云， 朱利

图1 矢状面T1WI示T1111～T12水平椎管内硬膜外肿块呈等、高混杂信号(箭)。 图2 T2WI示肿块呈不均匀高信号(箭)。 图3 T2WI抑脂序列示肿块呈高信号，内见少许条索状低信号(箭)。 图4 T1WI抑脂增强扫描冠状面示肿块呈明显较均匀强化，边界清楚，肿块沿左侧椎间孔向椎管外延伸(箭)。图5 T1WI抑脂增强扫描横轴面示肿块呈哑铃状跨椎管内外生长，左侧椎间孔扩大(箭)。 图6 CT平扫横轴面示椎管内软组织密度肿块沿左侧椎间孔生长，密度较均匀，与脊髓分界不清(箭)。 图7 镜下示肿瘤由平滑肌、脂肪及厚壁血管组织构成(×100，HE)。

病例资料

患者，男，76岁，因双下肢麻木乏力、行走不稳半年入院。查体：腰椎生理曲度变直，腰部活动受限，T11～T12棘突间及椎旁压痛，伴下肢放射痛，股神经牵拉实验阳性。左下肢肌肉轻度萎缩、前外侧痛觉减退；左股四头肌肌力3级，右股四头肌肌力4级；双下肢肌张力亢进，双膝反射及左侧踝反射活跃，右侧踝反射消失，Babinski征阴性。入院后血常规及实验室检查无明显异常。

影像学检查：MRI示T11～T12水平椎管左后方硬膜外大小约37 mm×11 mm×46 mm(左右径×前后径×上下径)形态不规则肿块，T1WI呈等、高混杂信号，T2WI呈不均匀高信号，T2抑脂序列大部分呈高信号，内见少许条索状低信号，增强扫描肿块呈明显较均匀强化，边界清楚，病灶沿T11/T12左侧椎间孔向椎管外延伸，左侧椎间孔扩大，局部硬膜囊及脊髓受压右移(图1～5)。CT平扫示椎管内软组织密度肿块，CT值约38 HU，密度较均匀，与脊髓分界不清(图6)。

手术及病理：T11～T12椎管见巨大肿块并伸入左侧椎间孔，脊髓明显受压，肿块呈灰白灰褐色，与周围结构分界清楚，予以完整摘除。镜下病理：肿瘤由平滑肌、脂肪及厚壁血管组织组成(图7)，免疫组化Calponin阳性。病理诊断：血管平滑肌脂肪瘤。

讨论

血管平滑肌脂肪瘤多发生于肾脏、肝脏等部位，发生于椎管者罕见，相关文献报道较少[1]，本病临床表现缺乏特异性，多为脊髓、神经根压迫症状。MRI为椎管病变的最佳检查方法，本例磁共振T1WI病灶内见少许高信号灶，其抑脂序列呈低信号，提示病灶内含有脂肪成分，增强扫描病灶明显强化，说明病灶血供较为丰富。病灶沿左侧椎间孔生长延伸至椎管外，呈哑铃状，容易误诊为神经源性肿瘤，神经源性肿瘤(神经鞘瘤、神经纤维瘤)绝大多数位于硬膜下，少数位于硬膜外或同时累及硬膜内外，可沿椎间孔延伸至椎旁，病灶形态及强化方式与血管平滑肌脂肪瘤较为相似，但神经源性肿瘤病灶周围脂肪一般为硬膜外脂肪受推压所致，边界清楚，瘤体内不含脂肪，磁共振增强扫描及抑脂序列可相鉴别。本病与椎管内血管脂肪瘤影像表现亦极为相似，血管脂肪瘤为椎管内少见肿瘤，病灶内含有血管、脂肪，且可沿椎间孔向椎管外生长[2-4]，影像表现难以鉴别，需依靠病理，血管脂肪瘤病理上以血管及脂肪成分为主，而血管平滑肌脂肪瘤由血管、平滑肌、脂肪三种成分构成。因本例增强扫描明显强化，还需与海绵状血管瘤相鉴别，椎管内硬膜外海绵状血管瘤大多来自椎体并延伸到硬膜外间隙，单纯位于硬膜外者罕见，因海绵状血管瘤内常有出血，T1WI可呈高信号，抑脂序列信号无减低可相鉴别。

椎管内硬膜外血管平滑肌脂肪瘤的治疗以手术为主，本例手术中病灶完整剥离切除，术后半年复查未见复发，脊髓形态恢复正常。