幕上脑实质室管膜瘤1例报告—影像与病理分析

李俊彤，王效春（通讯作者）

（1山西医科大学医学影像学系 山西 太原 030001）

（2山西医科大学第一医院影像科 山西 太原 030001）

患者，女，54岁，主因间断头痛1年余，加重5天伴呕吐入院，无肢体无力、癫痫等。专科检查：神志嗜睡，表情淡漠，反应迟钝，言语流利，查体欠合作。

头颅CT及MRI检查，CT平扫示右侧颞叶囊实性混杂密度影，伴点状钙化，囊性部分CT值约16HU，实性部分CT值约46HU（图1～2）。MRI平扫示右侧颞叶巨大囊实性占位，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，液体衰减反转恢复序列（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）示囊性部分信号减低，实性部分呈不规则分叶、结节状长T1、等T2信号影，囊壁厚薄均一，病灶边界尚可（图3～8），MRI增强扫描示病灶实性部分明显不均匀花环状强化，囊壁明显强化，囊性部分未见强化（图9～10）。患者于2016年6月23日行右颞枕开颅肿瘤切除术，术中见肿瘤色暗红，质软，血供丰富，肿瘤后下方可见黄色囊液涌出。肿瘤深部可见一支明显的供血动脉，肿瘤周边可见许多细小的供血动脉，给予电凝切断，整块切除肿瘤，送病理。

病理检查：标本镜下所见：中等细胞密集度，形态单一，细胞边界不清，核圆形或卵圆形。免疫组化：CD34（血管+）、CK（-）、EMA（+）、GFAP（+）、ki-67（阳性细胞数约 5%）、Olig-2（-）、PR（-）、Vimentin（-）。

病理诊断：（右颞）室管膜瘤（WHOⅡ级）。

图1 ～10 患者，女，54岁。图1～2 CT平扫示右侧颞叶囊实性混杂密度影，其内伴点状钙化；图3～8 MRI平扫示右侧颞叶巨大囊实性占位，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR扫描示囊性部分信号减低，实性部分呈不规则分叶状、结节状长T1、等T2信号影；图9～10 MRI增强扫描示病灶实性部分明显不均匀花环状强化，囊壁明显强化，囊性部分未见强化。

讨论

室管膜瘤来源于神经外胚层，较为罕见，起源于脑白质室管膜细胞巢的中枢神经系统或脑室与脊髓中央管的室管膜细胞，约占颅内胶质肿瘤的18.2%[1]。大脑实质内没有室管膜细胞，幕上脑实质室管膜瘤可能来源于胚胎时期残余的室管膜结构[2]。在原始胶质细胞发育过程中，少量原始室管膜细胞与脑室壁分离，从而形成脑室系统外室管膜瘤[3]。

幕上脑实质室管膜瘤临床表现与幕下室管膜瘤显著不同，其发病年龄较晚，平均病程较长，首发症状常表现为不典型头晕、恶心、精神异常、肢体运动功能异常和视力下降等，而颅内高压症状出现则较晚，手术全切除是治疗该肿瘤的主要方案。肉眼观肿瘤呈灰红色或灰白色，质软，切面似鱼肉状，有的肿瘤伴囊性变、出血、坏死及钙化。室管膜瘤的组织病理学特点是卵圆形或圆形瘤细胞排列成菊形团状或腔隙，有时也可围绕小血管排列，形成假菊形团[4]。免疫组化显示，GFAP呈阳性表达，EMA部分阳性表达，ki-67阳性率为3%～5%[5]。

影像学表现：CT平扫肿瘤实质部分常呈等或稍高密度，囊变部分呈低密度。本病例CT表现与之相仿。MRI检查肿瘤实质在T1WI上呈稍低或等信号，囊变部分呈低信号，T2WI肿瘤实质呈不均质中等高信号或稍高信号，肿瘤内信号不均可能与钙化、出血及含铁血黄素沉积等有关，囊变部分在T2WI上则呈很高信号；CT及MRI增强扫描，肿瘤的实性部分和囊壁明显强化，而囊性部分不强化，少数肿瘤囊壁和实质部分均不强化[6]。本例患者MRI平扫T1WI肿瘤呈低信号，T2WI肿瘤实质部分呈等高信号，囊性部分呈很高信号，增强扫描病灶实性部分呈明显不均匀强化，花环状强化，囊壁明显强化，囊性部分未见明显强化。与上述描述较一致，因此CT、MRI检查对于幕上脑实质室管膜瘤具有一定的诊断价值。

幕上脑实质室管膜瘤主要与囊性星形细胞瘤鉴别，病灶水肿较轻时，囊性星形细胞瘤易被误诊为幕上脑实质室管膜瘤，但室管膜瘤常有条状或点状钙化，囊性星形细胞瘤钙化则较罕见，此可以与之鉴别[7]。

综上所述，MRI能较清楚的显示室管膜瘤病灶，对室管膜瘤诊断及鉴别诊断具有重要价值[8]。充分认识幕上脑实质室管膜瘤的临床表现及影像学特征，对提高该病诊断及鉴别诊断能力、指导手术及预后复发有重要临床意义[9]。