美少女战歌：十年ICU里迎接每一个日出

一茹

ICU里坚强的一家人

2018年11月初，一则“广东首例罕见庞贝病美少女ICU11年！盼药重生”的轻松筹求助在微信圈传播。

发起人郑鱼鱼在18岁因患庞贝氏症，生命垂危，经抢救脱险后住ICU11年。ICU和死神一墙之隔，她是怎么面对这份随时都可能收到的死亡邀约？“庞贝氏症”在全球都无法治疗，唯有美国的特效药可以维持患者生命，药费高达每年300万元。在这高昂的药费面前，她能实现生命的自救吗？

死亡邀约不请自到，高管父亲辞职救女

“庞贝氏症”是一种罕见遗传性疾病，患者因基因突变致使肌肉萎缩无力，呼吸肌受损无法正常呼吸会导致死亡，长期使用机器辅助呼吸，无可避免的并发症也会夺人性命。

2007年11月3日，18岁少女郑鱼鱼的绚丽人生，被这发病率50万分之一的罕见病魔拖入了绝境。

那天，远在深圳工作的郑扬接到了妻子打来的电话后急忙赶回广东清远。等着他的，是ICU厚重的铁门、门外泣不成声的妻子以及惊慌失措的亲人。

出生于1989年的郑鱼鱼聪明伶俐，酷爱舞蹈，小学时曾代表韶关市参加广东省舞蹈比赛获得优秀奖。中学时，因为妈妈调到清远市邮政局，他们家从韶关迁到了清远。郑扬早在女儿6岁时就跳槽到深圳智慧宝公司，一步步奋斗到了副总经理，虽与妻女聚少离多，但一家人其乐融融。上次团聚时女儿还跟他说来年要考到广州上大学，怎么突然间就进了ICU？

好不容易熬到下午四点探视时间，穿戴好隔离衣的郑扬走进房间。病床上的女儿双目紧闭面色苍白，浑身上下插满了管子，半空中吊满了大大小小的输液瓶，脖子上气管被切开连接着巨大呼吸机，监护仪上不断闪烁的红色数字和滴滴作响的声音，讓人肝肠寸断。郑扬心一阵揪痛，泪流满面。背转身擦干眼泪，他才拉着女儿的手轻声呼唤：“鱼鱼不怕啊，有爸爸在。”

女儿怎么可能患上“庞贝氏症”呢？虽然郑扬不相信，但广州中山医院张成教授会诊后告诉他：“你女儿确诊是庞贝氏病！目前，该症在全国仅发现26例。郑鱼鱼是广东省已知的唯一患者。这种病无法治愈……”

“无法治愈”四个字铺开万里阴云，埋没了郑扬渴求的最后一丝霞光。痛苦中，郑扬做出了一个艰难抉择：辞职回家，陪伴女儿！

妻子不同意，丈夫打拼多年奋斗到今天的位置不容易，不如让她辞职照顾女儿。但郑扬思前想后，还是选择了放弃事业——这些年他长期在深圳，很少陪在妻女身边。如今是女儿最需要他的时候，他要补偿曾经缺失的父爱。于风雨飘摇中给亲人有力的依靠，总强过分隔两地揪心扯肺的惦记。

ICU病房是个非常特殊的环境，每天都有人推进来抢救，也有人头上被盖着床单推走。郑鱼鱼很快明白了一切。她情绪极度抑郁。一次，她拉着前来探视的父亲的手泣不成声地问：“爸爸，这样活着还有什么意思？”郑扬拉着女儿的手说：“爸爸一定会救你的！倾家荡产也不会放弃，你自己更不能放弃！医学发展这么快，说不定哪天就有治疗方法让你走出病房了！”父亲的话，让郑鱼鱼暗淡的眼眸泛起点点星辉：“我一定好好坚持！您为了我放弃了事业，我要是不听话，更加对不起您了！”女儿患病以来难得的欢颜，让郑扬愁云密布的心透进了一缕阳光。

但因为治疗手段有限，郑鱼鱼的身体每况愈下。

因为无力呼吸，郑鱼鱼的喉管里面积累了越来越多的痰。医生用长约50cm吸管从切喉处插入肺部气管内，缓慢转动，利用负压把痰吸出来。每天少则5-6次，多则10-20次。这对郑鱼鱼来说就如同用巨石一遍遍撞击胸口，到后来每次吸完她都要重重地拍打自己的身体，以纾解痛苦。她还要接受每天长达18个小时的静脉输液，医生使用的是可以多次输液的留置针头，尽管扎一次针可以管两到三天，但她的手臂还是很快找不到下针的血管，有时候输一瓶液要扎四五次。

驱散女儿死亡恐惧，破碎的黎明再出发

2008年2月，郑鱼鱼在接受X光检查时发现，她的脊椎在日复一日的病痛中已经弯曲了。肌无力导致身体不受大脑支配，背部肌肉疼痛，痰液堵塞气道憋闷难当，有创治疗雪上加霜，任是再坚强的人也难以安之若素。黯然神伤时，郑鱼鱼开始绝食，拔掉输液针说不治了，悲伤绝望的她撵走做治疗的护士，声嘶力竭地嚎啕大哭……每每这时，郑扬心疼万分地哄劝着女儿，轻言细语讲道理，泪花闪闪地要女儿“听话”。女儿何尝不懂得父亲的难。看着束手无策的父亲，郑鱼鱼很快“缴械投降”：“老爸，我错了。以后我再也不任性了。”郑扬为女儿的懂事而欣慰，也心酸，他恨不能替她受所有的苦，却一筹莫展。

ICU探视时间有限，郑扬回到家不是上网搜寻庞贝病的相关信息，就是研究菜谱用心做饭，对照光碟学习按摩手法，全身心沉浸在鱼鱼身上，千方百计“取悦”女儿。在郑扬的努力下，再加上医院的不间断治疗，郑鱼鱼的身体一度有所好转。

就在郑扬为女儿病情好转兴奋不已时，意想不到的事情发生了：由于长期使用大量抗生素，郑鱼鱼的身体产生了抗药性，原来的药物对她不再起作用，一时又找不到替代药物。医生告诉郑扬：“你女儿的免疫系统很脆弱，如果一直不使用合适的新抗生素，随时有感染风险，而且这感染是难以治愈的。”这之后半个月，郑鱼鱼果然肺部发炎，高烧到39.5℃，连续4天不退，医生只有24小时对她进行物理降温，配合服用中药及进行针灸，直到第5天才好不容易捡回一条命。

这时又发生了一件事，ICU病房里又一位白血病患者离世了。此前她已经与死亡对抗了五年，成为生存奇迹。郑鱼鱼的情绪也受到影响，那天父亲来探视，她问父亲：“我们做了再多的努力，是不是最后还是没有希望呢？”

如何使女儿在ICU的狭小世界里感知生活的乐趣，如何驱散女儿对死亡的恐惧，成为郑扬心心念念的“人生课题”。

一次，郑扬边吃饭边看电视，央视电影频道正在播放的日本电影《生之欲》，讲述一个身患绝症的公务员寻找人生意义的故事。郑扬脑海里电光火石：这样的影片，不就是最好的“死亡教育”吗？自己一直不忍启齿的话题，正可以通过电影里不同的人生故事传输给女儿啊。他立即下载了《甜蜜十一月》《生命如屋》《布莱恩之歌》《酋山节考》等上百部跟生命、死亡有关的电影，带进病房让女儿用手提电脑播放。他常常一边为女儿做肌肉按摩一边陪她看电影，命运各异的主人公面对死亡时的不同反应，常常让父女俩百感交集，郑鱼鱼时而默然沉思，时而泪流满面，郑扬会不失时机地做出几句评论，引导女儿跟他交流思想。

看完电影《入殓师》，他问陷入沉思的女儿看懂了没有，郑鱼鱼说：“懂了，您就是想让我用这个新手入殓师的眼睛感知各种各样的死亡，您希望我知道：不怕死，才能更好地生。”随着观影的增多和与父亲的交流，郑鱼鱼不断添加新的感悟：从前不理解“人生最妙曼的风景是内心的从容与淡定”，如今我能够在时时弥漫死亡气息的ICU里走近妙曼的风景……悲欣交集的郑扬，含泪为女儿点赞。

女儿终于跨越了那道坎！郑扬长舒了一口气。

郑鱼鱼很快恢复了生病前的活泼可爱。长期卧床容易关节僵化肌肉萎缩，她天天忍痛进行伸臂蹬腿的功能锻炼，还学着老爸教的手法给自己按摩。无论治疗多么痛苦，她笑靥如花笑口常开，每天与走近床边的医生护士谈笑风生。手臂上的血管因为药物刺激产生静脉炎失去弹性，每隔几天要更换一次留置针，静脉穿刺都极其困难，护士们心疼她，一两次穿刺失败便不忍再下手，她笑着鼓励：“这点小痛对我来说小意思啦，再来再来。”

郑鱼鱼常常与护士交流自己的感受，每遇新来的患者她还指点人家操作技巧，比如：吸痰管进多深合适，负压给多大正好，吸管如何旋转方向，时间应该持续几秒，操作中也比比画画地“指挥”。

因为住院时间比某些护士来此工作的时间还长，她以ICU“元老”自居，每见新面孔，都亲热地招呼人家：“哈喽，新来的吧？”郑扬为亲和力爆棚的女儿高兴。有时得闲的年轻医护会三三两两围拢在郑鱼鱼床前，叽叽喳喳地聊美食聊时尚。

生命归途上，风景别样灿烂

所有接触过郑鱼鱼的人都喜欢这个乐观坚强的阳光少女，佩服她舍弃一切救女护女的老爸。

然而，长期的对症治疗治标不治本，尽管郑鱼鱼良好的心态和抗压能力让她的身体机能强于同期患病的庞贝氏症患者，但身体还是不可避免地每况愈下。2014年10月，险情再发：因为呼吸衰竭，郑鱼鱼又一次昏倒在床上。醒来后的郑鱼鱼不再是那个曾经悲伤惶恐、六神无主的小女孩儿，而是像个豁达智者一样开着玩笑：“我又一次看到死神了，他说我上天堂的时间还没到，让我在人间再逛逛。”

也许是因为有了这种面对死神的乐观豁达的心态，随着时间的推移，郑鱼鱼的病情竟然奇迹般地逐渐好转起来，每天可以脱离呼吸机一小会，起初是10分钟，然后是12分钟、15分钟……到2015年8月，她已经能每天自主呼吸2个小时。

国内著名神经科专家、广州中山医院张成教授在给郑鱼鱼做过详细检查后表示：“她良好的心态与抗压能力，可能是保持其身体没有退化的重要原因。”张成教授同时表示：如果能有机会用上特效药，郑鱼鱼就有可能恢复自主呼吸，走出ICU病房，像正常人那样生活。

张成医生所说的特效药就是美国健赞公司的Myozyme，它可以代替患者体内缺失的酶，注射后患者便可以和健康人无异。但这种药物还没有进入中国，只能直接在健赞公司邮购，其价格本身就非常昂贵，再加上各种进口税费，患者每年的药费要近300万元，且需要终生注射。

如此天价药费，他们这样的家庭根本无法承受！

救女心切的郑扬怀揣一线希望求助于媒体。郑鱼鱼作为广东省第一例庞贝氏症患者被广泛报道，引起很多热心人士和团体的关注，清远市直工委和市妇联号召市直党组织和妇女组织发起捐款倡议，鱼鱼母亲所在的清远邮政系统也发动员工献爱心。不久，社会各界向郑鱼鱼捐助的39.48万元汇到了香港美国健赞分公司。11月28日，首批庞贝氏特效药终于缓缓地通过静脉注射进入郑鱼鱼体内，至2016年初，每半月一次的特效药治疗进行了四次。

郑鱼鱼病情立竿见影得到缓解，全身肌力明显增强，每天脱离呼吸机自主呼吸时间猛增到三四个小时，最长时达到了十个小时，郑扬终于可以用轮椅推着女儿离开医院，到附近的公园里感受鸟语花香。看着女儿无比惬意地仰脸闭眼深呼吸，仿佛在嗅阳光的味道，郑扬的眼角湿了，他多么希望女儿能永远地生活在明媚的阳光下啊。

2016年12月22日，靠着便携式简易呼吸机保驾护航，郑鱼鱼在ICU待了九年后第一次回家。房间还保持着她离家前的样子，被母亲收拾得一尘不染，激动万分的郑鱼鱼抱着从前朝夕相伴的玩偶，开心地大喊：“我想你们，我终于回家了！”与父母亲人开开心心地吃了一顿冬至饺子，在家里呆了四个小时，直到感觉胸闷气短，郑鱼鱼才恋恋难舍地离家，回到了医院。

由于Myozyme每瓶高达5050元，花光了家里全部积蓄的郑扬知道，后续用药难以为继，女儿只能继续维持从前在ICU靠呼吸机的对症治疗。

郑扬常常对着特意留下来的空药瓶发呆，为有药可医无钱续命的状况深深歉疚，感到对不起女儿。与此同时，他和国内各种罕见病关爱中心、罕见病联盟紧密联系，竭尽所能为呼吁罕见病立法和将Myozyme纳入医保而奔波，他们一起找人大代表、政协委员和相关部门呼吁。

父亲悉心照顾郑鱼鱼

2017年4月，在郑扬等庞贝氏罕见病家属的呼吁下，Myozyme经国家食品药品监督管理总局的审批进入了国内市场，再也不用境外购药了。但每瓶药品（50mg包装）的价格依然要五千多元，这是郑扬这样的家庭望尘莫及的。郑扬遗憾的同时，想到更多有条件的患者能因此得到救治，他又很欣慰。

2018年春天，郑鱼鱼已经完全没有办法再脱离呼吸机外出;即便是短暂的坐起和站立也要靠人帮助。郑扬特别难过。但此时的郑鱼鱼并没有因为停药而沮丧，而是像个哲人似的安慰父亲：“老爸，凡事不可强求，顺其自然就好。这ICU里每天有多少离开的人？和他们相比，我已经很幸运了。万一有一天我走到生命终点，我相信老爸你会坚强，你也要劝妈妈千万别这样哀伤，我从来不放弃自己，我们一家人相亲相爱不离不弃，我们珍惜所拥有的，享受天伦之乐，生命已在过程中尽情体验，失去时就要平静面对。”

看着女儿在ICU的这些年，在这离死亡最近的地方，见识了常人终其一生也难以见到的生死离别，各种各样的人性故事也在她面前徐徐展开，无论演绎的是温暖，或是薄凉……她都能乐观开朗地面对，郑扬含泪答应了女儿的请求，紧紧地抱住了女儿。

2018年秋天，郑鱼鱼的病情越来越重，已经无力坐起，只能整日卧床，侧弯的脊椎让颈肩腰的疼痛无止无休。郑扬想到了通过轻松筹等为女儿筹集药款，希望女儿能再多走一程。“发起轻松筹对我们而言是特别艰难的选择，实际上这十多年来女儿就是靠着好心人的捐助才获得生的希望，爱的力量让我们感受了无限温暖，也让我们求助时特别愧疚，谁也没义务一帮再帮的对不对？可我实在是不忍心看着女儿在曙光在望时离去……我们不惧怕死亡，但也绝不放弃生的希望！”截止到发稿，轻松筹已得到25万多元的捐款，虽然距希望目标还远，却已让一家人感激万分。爱心网友纷纷留言鼓励：“不放弃一定会有奇迹！”“爱的力量会助你早日康复！”

接受记者采访时，郑鱼鱼微笑着说：虽然纳入医保还需要很长的路，我也不知道能不能等到那一天。但為了父母我也要坚持下来。我更要感谢父亲，他让我在生命的归途上活得平静而从容。

编辑/沈永新