新生儿高氨血症分析及影响因素探究

刘会领 李桂芳 刘月娥 谢艳慧

061000沧州市人民医院颐和妇产医院新生儿科，河北沧州

氨作为氨基酸分解代谢的产物之一，一旦蓄积过多，可对机体产生一定的毒性作用。临床上，新生儿高氨血症是常见的代谢障碍性疾病，特别是器官尚未发育成熟的早产儿高氨血症发生率更高，其以血氨异常升高、中枢神经系统功能障碍为主要特征，倘若治疗不及时，容易引发永久性神经系统损伤，病情严重时还会导致患儿死亡。由于新生儿至1 岁内起病者占50%以上[1]，且病死率极高，必须明确诊断，及时采取措施进行干预，才能确保新生儿血氨降至正常水平。因此，分析新生儿高氨血症的发病特点，重视相关影响因素，积极采取干预方案避免高氨血症的发生，对患儿神经系统的保护及预后改善有着重要临床意义。基于此，本研究以我院2016年4月-2018年4月收治的高氨血症患儿126例为对象，通过对临床资料的回顾性调查及分析，探究新生儿高氨血症的发病特点及影响因素，以期增强对高氨血症的进一步认识。现报告如下。

资料与方法

2016年4月-2018年4月收治高氨血症患儿126例。入选新生儿符合以下1项以上条件：①嗜睡、喂养困难；②存在不明原因的呼吸困难、抽搐、呼吸性碱中毒或代谢性酸中毒；③有不明原因的颅内出血；④有不明原因的肌张力改变；⑤有不明原因的肝大症状；⑥早产儿；⑦母亲有多次自然流产史。

方法：收集调查高氨血症患儿的临床资料，对一般情况及辅助检查结果进行分析。患儿于入院后应用酶法进行血氨测定，早产儿血氨水平＞80 μmol/L、足月儿血氨水平＞50 μmol/L即判定为高氨血症[2]；血氨水平＞200 μmol/L为严重高氨血症，重点观察神经系统症状；血氨持续增高及2 倍以上增高者进行尿液GC/MS 检测、血气分析及基因诊断，确定高氨血症的病因。

统计学方法：数据采用SPSS 22.0 软件处理；计数资料以[n(%)]表示，采用χ2检验；计量资料以(x±s)表示，采用t 检验；P＜0.05为差异有统计学意义。

结 果

高氨血症病因分布及合并症分析：126例高氨血症患儿中，一过性高氨血症121 例(96.03%)，源于病理性黄疸8 例，源于早产儿113 例；其中合并感染97例，缺氧、缺血10 例，休克6 例，甲状腺功能低下3 例，贫血3 例，多脏器功能衰竭2 例。遗传性高氨血症5 例(3.97%)，包括甲基丙二酸血症、糖尿病等。另外，一过性高氨血症患儿中有37例血氨水平增高超过2 倍之上，包括早产儿36 例，病理性黄疸1 例；血氨水平＞200 μmol/L 15例，均为合并严重感染的早产儿，高氨血症持续时间越长，神经系统症状越严重。

预后情况：88 例患儿经原发病治疗及相关处理后于3～7 d 完全治愈，症状缓解后自动出院35 例，病情加重且死亡3 例。治愈及出院患儿血氨水平为(124.8±46.5)μmol/L，死亡患儿血氨水平为(596.4±99.2)μmol/L，差异有统计学意义(P＜0.05)。

讨 论

血氨是体液的正常成分，当尿素循环或相关代谢旁路障碍时，无法正常转变为尿素的血氨会在体内堆积，使血氨水平异常升高并引起神经毒性发生，由此产生一系列症状可导致患儿死亡[3]。与此同时，高氨血症还继发于新生儿一过性高氨血症、严重肝病、中链乙酰COA缺陷、多种羧化酶缺乏等。过多的氨进入脑部会造成神经系统功能紊乱，而神经系统损害程度与血氨水平的高低呈正相关。一般来说，血氨水平处于100～200 μmol/L 时会出现呕吐、神经系统兴奋症状；200 μmol/L 左右时可引起惊厥、意识障碍；达到300～400 μmol/L时亦可导致患者陷入昏迷状态。有学者认为[4]，血氨升高致脑功能异常的机制包括干扰脑的能量代谢，使脑内某些神经递质发生改变，刺激大脑边缘系统，干扰神经细胞膜正常离子转运等。

相关研究发现[5]，一过性高氨血症患者血氨水平过高时，也会对中枢神经系统产生严重损害。本研究中，一过性高氨血症患儿占96.03%，多数为早产儿，提示临床应对一过性高氨血症的危害性引起足够重视。一过性高氨血症患儿可合并感染、缺氧及缺血、休克、甲状腺功能低下、多脏器功能衰竭等病症，特别是感染的发生率最高；同时，合并严重感染的早产儿血氨水平容易超过200μ mol/L，高氨血症持续时间越长，神经系统损害程度越为严重。由此推测：合并严重感染的早产儿无法经口喂养，会造成摄入严重不足，而分解代谢旺盛使氨的产生增加，早产儿各器官发育不成熟，对氨降解不及时，势必会导致血氨水平一过性增高，倘若热卡供给不足、补液量少，严重高氨血症的发生率会进一步增加。但如果及时控制感染，也会同步促使血氨水平迅速降至正常水平。

本研究发现，88 例患儿治疗后完全治愈，均为一过性高血氨者，这归功于治疗及时、处理得当。否则，即便是一过性高氨血症，如果治疗不及时，也会严重损害神经系统。

需要注意的是，一过性高氨血症的早产儿合并症较多，这些因素也会造成患儿血氨水平进一步增高，所以应积极针对病因及合并症进行妥善处理，才能有效提升高氨血症患儿的生存质量。此外，本研究发现治愈及出院患儿与死亡患儿的血氨水平比较，差异有统计学意义(P＜0.05)，与文献报道的结果相近[6]，说明检测血氨水平可为患儿预后的评估提供参考。

综上所述，高氨血症是引发中枢神经系统毒性和发育迟缓的新生儿危象，持续时间越长，对预后影响越严重。重视高氨血症的影响因素，明确新生儿高氨血症的原因，针对新生儿原发病及合并症进行干预，及时控制严重感染，定期检测血氨水平，才能减少残疾，促使患儿生存质量有效提升。