腹膜后孤立性纤维瘤的影像诊断研究进展

于宏禄 天津市河西医院 （天津 300202）

内容提要： 腹膜后孤立性纤维瘤是一种罕见的梭形细胞肿瘤，其发病机制临床上尚且没有明确的定论。腹膜后孤立性纤维瘤可能出现在全身各个结缔组织中，位置隐匿，且临床表征出现很晚，特异性不明显。目前临床上采用超声、CT、MRI等影像学来判断其特征性，下面本文针对腹膜后孤立性纤维瘤的临床表征、病理性表现以及影像学诊断的研究进展进行综述。

腹膜后孤立性纤维瘤又称为局限性纤维间皮瘤，在临床上非常罕见。国外医学研究者Klemperer和Rabin在1931年对该并作出首次病理性阐述，将其归纳为一种独立性病变。本文就腹膜后孤立性纤维瘤的临床表征、病理性表现以及影像学诊断的研究进展进行综述，从而提高对该病的认识。

1.腹膜后孤立性纤维瘤的临床表征

腹膜后孤立性纤维瘤多发病于40～70岁的中老年群体，男女发病率并不存在差异性。孤立性纤维瘤直径在1～20cm，平均11cm，多表现为无痛性的肿块，纤维瘤生长缓慢，具有较高的隐秘性，很多患者都是在偶然体检时发现的。如果腹膜后孤立性纤维瘤持续进展，体积发展到较大并累及到周围器官组织结构时，就会引发非特异性的症状[1]。由于腹膜后孤立性纤维瘤会在全身各个部位发病，如果出现在盆腔膀胱处或尿道处，由于压迫到排尿系统，患者会表现出血尿、尿流变细等症状。如果纤维瘤出现在直肠位置，直肠受压迫作用下会出现排便困难、大便变细。如果纤维瘤出现在胃肠道，会导致上腹疼痛、胃痛、厌食等症状。如果纤维瘤出现在肾脏处，肾脏受压迫下会导致腰部疼痛。

2.腹膜后孤立性纤维瘤的病理学表现

2.1 普通病理学表现

腹膜后孤立性纤维瘤多表现为卵圆形或圆形肿块状的物体，肿瘤边界清洗，表面光滑，多数有包膜，部分患者表现为轻度的分叶状。组织样品切面呈现灰白色或淡黄色，组织富有弹性，并有黏液样变性和囊性病变，部分散布在坏死灶处，部分出现钙化和出血。腹膜后孤立性纤维瘤是由散在分布的细胞丰富去和细胞稀少区组成，肿瘤细胞呈现短梭形、卵圆形，泡浆少，细胞核没有显著异常性，部分可见分裂。此外肿瘤细胞的分布杂乱无章，瘤内有不同程度的致密胶原纤维，呈现带状沉积。如果纤维瘤血管丰富，切面胶原纤维丰富，说明肿瘤良性[2]。如果黄褐色区域细胞致密，细胞核异型明显，并存在丝分裂现象，说明肿瘤出现恶性病变。

2.2 免疫组化

针对腹膜后孤立性纤维瘤进行免疫组化分析，研究发现纤维瘤多显示CD34和vimentin阳性，其他相关的CD31、细胞角蛋白、肌腱线蛋白、平滑肌蛋白等多表现为阴性。由于该病的进展行为难以预测，从形态学上很难鉴别其良恶性，如果免疫组化检测BCL-2、Ki67、hFGF三种染色可以提高鉴别肿瘤良恶性的正确率，其中Ki67是诊断肿瘤增值扩散的重要标志[3]。

3.腹膜后孤立性纤维瘤的影像学诊断

3.1 超声

超声影像学技术是指运用超声波能够穿透人体组织并进行传播和产生交互作用的原理，能够将人体内部组织形态、结构特征、器官功能等转化为声学信息，在声能和电能的转换下为人们展示出清晰的声学影像图，这种声学影像图能够清楚地反映人体疾病所在，对于诊断疾病具有重要意义。超声探测仪与计算机实现同步连接，计算机能够为超声诊断仪高速处理大量探测数据和图片，提高探测信息的利用效率，通过提高探头的像素而改善了影像学图像分辨率，能够清晰显示肿块的位置、大小、数目、形态以及与周围组织的关系，对于判断肿瘤是否存在囊性、实性成分具有巨大优势，从而给人们展示出更清晰、更准确的影像，提高临床疾病的诊断效率。由于腹膜后孤立性纤维瘤位于腹膜间隙中，位置不会因为呼吸和体位变化而改变，采用超声能够显示肿瘤邻近的器官累及情况。超声的缺点在于容易受到患者肠胃道气体和内容物的干扰，如果纤维瘤体积变大时，超生不能完全显示肿瘤全部形态[4]。

超声影响下腹膜后孤立性纤维瘤多呈现为椭圆形或不规则形，包膜完整、边界清晰，内部回声低，并伴有回声光带。利用彩色多普勒超声检测，低回声不常见条状的彩色血流信号，如果肿瘤为良性侧内部血流信号稀疏，血流阻力指数较高，反之则血流信号致密，阻力指数低。彩色多普勒超声能量图下能够同时显示与声束几近垂直的血管，更好地显示肿瘤周边和内部复杂多变的新生滋生血管，并清晰显示异常增生血管的范围，从而全方位了解肿瘤血供特点。超声造影下能够对该并的血流灌注进行清晰展示，对于诊断肿瘤的良恶性、观察病灶造影时增强或消退具有重要意义。

3.2 CT

CT是一种先进的以计算机技术、电子信息技术等为技术职称的断层扫描技术，它利用Χ线、Y射线、超声波等原理，采用具有超强灵敏度的探测头，制作出一款电子计算机断层扫描仪器。CT扫描仪能够针对腹膜后间隙做持续性

的断面扫描，清晰显示腹膜后间隙及相关筋膜，扫描时间快、图像清晰、无创等优点，能够针对病发灶、转移灶做进一步评价[5]。

CT平扫显示腹膜后孤立性纤维瘤多呈现圆形，少数呈现梭形或不规则形状，边缘官话，可见分叶，并有完整包膜，界限清晰。部分肿瘤呈现进展性生长态势，出现突破包膜压迫周围组织情况，这时界限不清。肿瘤直径较小时，密度均匀，与肌肉密度相似或略高。当肿瘤体积变大时，会出现黏液样变性、出血、坏死等症状，使得密度不均匀，内部会夹杂细小片状的坏死去，偶见钙化。

CT血管成像下能够清晰显示肿瘤的血管来源以及肿瘤对血管压迫的情况，对减少或控制术中出血具有重要作用，增加手术完整切除肿瘤的机会。

3.3 MRI

MRI是一种磁共振断面扫描成像技术，它利用磁共振原理通过向静磁场状态下的人体发射特定频率的核磁共振信号，与MRI探测仪相连接的计算机设备会收集探查到的信号、空间数据编码等资料，对这些数据进行二次编码，对图像进行再创造处理，进而产生有价值的MR信号。MRI技术能够探查人体某个部位的空间密度分布，形成任何断面方向的三维图片，甚至可以获得空间波普分布的四维图像。

在诊断腹膜后孤立性纤维瘤过程中，MRI信号可以反映肿瘤组织学特征，通过丰富的参数和序列，提高肿瘤诊断正确率。MRI平扫中在T1WI、T2WI上信号呈现稍等或低信号的较高特异性。肿瘤体积较小时，T1WI信号表现均匀，呈现等或稍低信号，部分肿瘤呈现稍高信号。如果体积变大时，会出现黏液样变性、出血、坏死等症状，T1WI信号表现不均匀，呈现等或稍低信号，并有小片状的更低信号。在MRI增强扫描中肿瘤垛城线不均匀强化，强化形式包括轻度、中度以及显著三中形式，轻度强化的平扫CT值低于50%，强化多不均匀，多无坏死。中度强化程度在50%～100%，强化可均匀，少见坏死。显著强化呈现明显不均匀，肿瘤细胞密集区增强并呈现线状低信号，有助于与其他肿瘤的鉴别。

4.小结

目前临床医学针对该病尚没有形成统一的认识，多数研究者认为改变是起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞瘤，由于这种病变的细胞瘤逐渐弥漫并分布在人体的结缔组织中，进而出现肿瘤性病变。孤立性纤维瘤会在全身各个部位发病，概率最高的部位是脏层胸膜，这个部位的发病高达30%。目前临床医学中多采用超声、CT、MRI等影像检查来诊断该病，这些影像学检查技术能够帮助诊断和治疗，腹膜后边界较清晰的良性肿瘤与该病存在一定的相似性，此外个别边界相对清楚的恶性病变也与该病存在混淆的可能，因此针对该病的确诊需要病理性检查。