胆道闭锁刍议

张金哲

胆道闭锁是儿科很熟悉的名词，但是认识仍然混乱。病名定义含混，病因病理不明，临床表现多样。究竟是一种病，还是多种病？转到我的特需门诊，多是很难治好，又不能不治。家长带着孩子，已经多处求医，最后把患儿身体耐力拖垮，家庭经济拖垮，医生信誉拖垮。此症早期诊断不明，晚期治疗乏策，疗程何时终了？加之内外科医生互相推转，造成所谓“三拖两推”，对患儿家庭及社会影响很坏。

我国儿科对胆道闭锁研究很早。1953年武汉的高有炳医师就发表了肝门插管肠内引流术退黄的论文，也是那时我设计了左外叶切除肝肠吻合。1959年日本葛西的“肝门纤维块切除与肠道吻合术”（Kasai手术）被国际认可。我国学者普遍接受了葛西技术，并在此基础上做了深入的研究与发展。2012年天津市儿童医院詹江华医师组织了首届胆道闭锁与小儿肝胆移植论坛，制定了诊疗方案，并且由天津科技出版社出版了专著《小儿胆道闭锁与肝移植》，推动了胆道闭锁相关知识的普及和诊疗的规范化。近年来治疗胆道闭锁的临床疗效有很大进步，自体肝移植5年生存率已达到58%。但是，目前病因病理的探索，虽有现代基因测序、细胞分子医学研究，但离根本解决尚有一定差距。基础问题解决前的临床混乱，也需有个思考方案。我个人初步建议，应该面对临床就诊黄疸患儿的现实问题，分成“四级战略”作为治疗计划参考。

1 级：诊断不明的黄疸（建议首诊医生负责）。除黄疸外，婴儿生活生长一切正常。此时内外科会诊常是必要的。目的是互相讨论谁收治更为有利。不能确定则按首诊医生负责，或按家长信任选择医生，由他安排治疗计划。分清梗阻性、溶血性黄疸与器质性、功能性黄疸，明确是否与肝、胆、脾或骨髓等病变有关，我国台湾洪文宗医师的胃液检查，美国Gans 的术前腹腔镜探查，都值得参考。特别是多普勒超声可以分辨肝门纤维斑块及肝包膜血流状态，大有发展前途。一旦诊断明确，针对可能的诊断设计疗程。

2 级：确诊为梗阻性黄疸（建议尽早行Kasai 手术）。此时应特别注意解决术后感染问题。文献中积累的很多经验值得参考。葛西本人早期强调把肝门内引流的肠管暂时断开并外置造瘘，2～4年后无感染才关瘘。我则设计了防反流矩形瓣。李龙医师证实了短段Roux-Y能减少反流性胆管炎；在此基础上我用胃壁缝成短细肝门引流管（避免大引流管内滞留感染）。同时积极用药物辅助退黄。4 周内不退黄，不惜再次手术探查，完成二次Kasai手术。

3 级：多次手术不满意，已成三拖（建议限期突击疗法，包括肝移植）。我个人意见是：等待稳定退黄不能超过1年。选择限期“突击疗法”，一般仍以引流淤胆为主。肝移植手术必须严格审核条件：首先须有充分准备，患儿身体能承受，医疗方面有技术，有条件，最好在有成功经验的单位完成。肝移植目前不宜作为应急手术（长期考验不足）。如果Kasai手术能使患儿长期正常生活生长，宁可推迟婴儿肝移植手术，甚至到成人时发现肝硬变趋势再行肝移植。

4 级：衰竭患儿（选择顺势疗法）。此时内外科医生都已技穷，最忌更换负责人或转科。有治疗计划脱节及推卸责任之嫌，容易失去患者家属的信任。医护应频频多看患儿，安慰家长。按中医“扶正祛邪”原理，停止一切损害性对抗治疗。维护患儿自身的生存能力。保证休息、营养，尽量选用无痛保守疗法解除当时症状。即使不能挽救生命，也要做到“儿无痛、母不悲”。

在目前病因病理不明确情况下，关于疗程计划，建议参考方案如下：术后4周内迅速退黄为主，争取1年内健康情况稳定，5年内无任何复发现象，可称为临床治愈。

以上我的意见只是个人特需门诊偶尔的感触。多为偏见片面，仅供参考。