4例贝赫切特综合征患儿的护理

蔡萍 韩金宏 张思远

（天津市儿童医院，天津 300134）

贝赫切特综合征（Behcet syndrome，BS）又称白塞病(Behcet’s disease，BD)、口-眼-生殖器三联征。是一种原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性、以累及多系统、多器官的全身性疾病。以复发性口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤病变和眼部病变为主要特征。2012年Chapel Hill 会议的血管炎分类标准中，BS 被归类为可变血管炎(VVV)[1]。儿童发病少见，占总发病人数的 4%～26%[2]。2016年12月至2017年7月，我科收治 BS 患儿4 例，经精心治疗及护理均好转出院，现将护理体会介绍如下。

1 临床资料

本组 4 例患儿中男女各 2 例；年龄 9～12 岁。1 例患儿分别于 2016年12月和 2017年5月2 次住院。4 例患儿住院天数5～15 天，平均住院时间9.75 天。所有病例均符合2013年国际BS 分类标准和评分系统[3]。患儿入院时均有发热，体温≥37.8 ℃，最高40 ℃。白细胞计数增高，WBC（14.03～20.37）×109/L，CRP≥8 mg/L，最高达54 mg/L。均有反复出现口腔溃疡等症状。其中：咽充血、扁桃体肿大2 例；双眼结膜充血2 例（其中1 例伴有黄色分泌物，畏光、流泪、睁眼困难）；皮肤症状3 例，（其中反复疱疹或红色丘疹及水泡，有痒感，部分破溃 2 例；针刺反应（+）1 例；3 例患儿均存在生殖器溃疡。其中1 例男患儿外生殖器可见红色皮疹，阴茎和龟头红肿、糜烂破溃、有脓性分泌物、伴疼痛、肛周破溃。1 例女患儿大阴唇红肿、大阴唇联合处可见深溃疡、阴道口形成空洞、疼痛、阴道口及周围可见白色分泌物,阴道分泌物培养（-）。另1 例女患儿小阴唇可见0.8 cm×0.8 cm 的深部溃疡，边缘不规则）；伴有咳嗽患儿1 例；伴有腹痛和消化道溃疡患儿1 例，该患儿，胃镜显示为食管BS。4 例患儿遵医嘱给予抗生素抗感染、肾上腺皮质激素治疗、免疫抑制剂调节免疫、生物制剂妥珠单抗拮抗白介素6 进行抗炎、局部外用等治疗。

2 护理

2.1 一般护理

2.1.1 实施保护性隔离 4 例患儿安排单间或同一病种病房。减少探视人员。护理患儿前后使用消毒凝胶消毒双手，戴一次性手套。

2.1.2 生活护理 急性活动期患儿绝对卧床休息。本组3 例合并生殖器或外阴溃疡患儿给予半卧位、平卧位双腿分开，根据患儿情况及时调整体位以使破溃处充分暴露，避免引起不适及加重病情。

2.1.3 饮食护理 本组1 例男患儿口腔溃疡严重，鼓励患儿少量多餐。用吸管吸食牛奶、藕粉等流质，口腔溃疡好转后逐步过渡至普通饮食。饮食清淡、营养均衡；同时注意温度适宜，37～40 ℃，避免过热。鼓励患儿多饮水，保持口腔清洁湿润。

2.2 专科护理

2.2.1 口腔护理 该组患儿均反复出现口腔溃疡。其中1 例患儿入院时咽部充血、扁桃体肿大，有白色渗出。唇周及口腔黏膜充血、肿胀、溃疡及白膜，伴流涎、疼痛、张口和进食困难。白膜较多时，强行剥离易引起出血。先用生理盐水将脓痂湿润，再用生理盐水棉签擦拭口唇，并用生理盐水漱口。然后用贝复济喷口腔溃疡处，醋酸地塞米松粘贴片（意可贴）外敷溃疡处，在表面形成保护层，促进伤口愈合。遵医嘱给予氯锌油或红霉素眼膏涂口唇，每日3 次。餐前、餐后及睡前用生理盐水漱口，每次含漱至少90 s。咽痛时予开喉剑喷服，碘伏消毒清除扁桃体渗出。该患儿在1 周后症状明显好转，10 天左右基本痊愈。

2.2.2 眼部护理 本组1 例男患儿入院时眼部有黄色分泌物，伴畏光、流泪、睁眼困难症状。将病室光线调暗，减少灯光刺激，无菌纱布覆盖患儿眼部。用温生理盐水沿睫毛小心擦拭并清理分泌物;清洗干净后白天交替滴入可乐必妥、氟美瞳、爱丽等眼药水，每日3～4 次；晚上涂红霉素眼膏后用湿润的生理盐水纱布覆盖。为防止虹膜粘连，遵医嘱给予散瞳药点眼。嘱患儿勿揉眼睛以免损伤角膜。4 天后该患儿睁眼困难症状明显缓解，10 天后眼部分泌物基本消失、畏光及睁眼困难等症状痊愈。

2.2.3 会阴护理 本组3 例患儿出现生殖器溃疡，会阴处破溃糜烂严重。嘱患儿避免摩擦。使会阴充分暴露，减少疼痛。女患儿穿裙子，男患儿的裤子外阴处剪开1 个直径10～15 cm 的开口。在患儿腰腹部放置一个高于身体的支撑架，外罩床单。每次大小便后用温水冲洗外阴。女患儿每日3 次，先用30～40 ℃温盐水冲洗外阴后喷贝复济，半小时后涂百多邦；加用意可贴外敷溃疡处。1 例男患儿外生殖器可见红色皮疹，阴茎和龟头红肿、糜烂破溃、有脓性分泌物、伴疼痛，肛周破溃。先用乳酸依沙吖啶泡龟头10 min，边泡边清洁龟头及溃疡处的分泌物。然后喷贝复济，半小时后再涂百多邦。肛周涂氯锌油。会阴处给与氦氖激光治疗，促进伤面愈合。治疗和护理时注意保护患儿隐私，用隔帘遮挡。出院时3 例患儿生殖器溃疡处，基本痊愈。

2.2.4 皮肤护理 本组1 例患儿入院时手掌有白色疱疹；1 例患儿在颜面、颈部、躯干、四肢、外生殖器有红色丘疹，偶有痒感，部分破溃；1 例患儿针刺反应阳性。护理过程中保持皮肤清洁，床单位整洁干燥。所用棉质的床单、被套和衣服等经高压消毒，勤更换；衣服宽松、舒适，患儿避免摩擦皮疹、溃疡；避免挤压水泡，防止破溃感染，皮疹处外涂氯锌油；勤修剪患儿指甲，并告知勿搔抓皮肤。上述患儿出院时皮疹均已消退。

施工阶段是重点阶段，也是关键阶段，在该阶段建筑工程的整体质量与施工质量有着密切的关系，并且建筑工程施工阶段的周期比较长，市场变化比较快，会受到诸多因素的影响，对建筑工程造价管理造成制约与挑战。并且从另外一个角度分析，工程施工阶段是长期的动态过程，所涉及的内容比较多，往往会出现诸多方面的问题，比如材料费用控制未落实到位、人工费用不合理等，所以需要加强对BIM技术的应用，对每一个环节加以分析，做好造价有效控制。

2.3 用药护理

2.3.1 糖皮质激素 糖皮质激素、免疫抑制剂等皆是治疗BS 患者原发病的主要药物。但该药物若长期使用其不良反应也会相应增多。医护人员让患儿及家长了解及重视药物作用及遵医嘱服药的重要性；并且严格按照医嘱用药，不可自行更改剂量或停服药物,以免引起“反跳”现象；做好保护性隔离，防止感染；进食低糖、低脂、低盐、高维生素、高钙、优质蛋白质饮食，多食水果、绿叶蔬菜及含有钾元素较多的食物，如香菇、香蕉等；使用活性维生素D 衍生物，补钙；避免刺激性、生、硬、海鲜、热性食物。

2.3.2 环磷酰胺 本组2 例患儿输注该药。输注过程中防止静脉渗漏。使用静脉留置针和精密输液器，严格无菌操作，尽量一次穿刺成功；用药期间嘱患儿多饮水，日饮水量在2 000 mL 以上，以防发生出血性膀胱炎；用药过程注意观察患儿有无头晕、乏力、皮疹、胸闷、消化道症状及泌尿系统症状等；观察尿液颜色；并告知患儿家属一旦发生上述情况及时通知医护人员。

2.3.3 妥珠单抗（雅美罗） 本组1 例患儿在第二次住院时在控制感染后2 次输注生物制剂妥珠单抗拮抗白介素6 进行抗炎治疗。本药不得与其他药物混合使用，单独使用一根精密输液器，现用现配，严格按照药品要求配置，配好的液体立即使用。输液前备好氧气和抢救药品、物品；输注中使用心电监护，密切监测生命体征及血氧饱和度，做好记录。该患儿2 次输注该药均未出现不适情况。

2.4 心理护理

2.4.1 患儿的心理指导 该病主要累及眼、口腔、生殖器伴有疼痛，患儿极度痛苦，对治疗产生紧张、恐惧。本组4 例患儿口腔溃疡，3 例患儿生殖器深度溃疡，2 例眼结膜充血、睁眼困难。该病反复发作和患儿处于或接近青春期。青春期生理变化大,思想情绪也常不稳定。患儿已经开始关注自己的外在形象。在治疗过程中外生殖器暴露在医护人员和家属面前会引起非常强烈的情绪反应。尤其是男患儿更为明显。医护人员在治疗前和患儿进行良好的沟通。做好解释安抚工作。使用亲切和鼓励性语言，给予患儿更多的关爱和关注；介绍成功病例，增强患儿治疗的信心和依从性；尤其是在会阴护理时，注意保护隐私，女患儿由女护士操作，男患儿由护士长、年长经验丰富和患儿熟悉及信任的护士操作，减少他们的顾虑，更好的配合治疗。

2.4.2 患儿家长的心理指导 本组2 例患儿入院前在外院辗转周折治疗病程较长。其中1 例多达4 个月。1 例1 个多月。不仅加重了家庭经济负担，加之治疗效果不能立竿见影，使患儿家长对治疗失去信心。针对上述问题，医护人员和家长及患儿之间建立良好的护患关系。生活上给予方便和关心，尽量满足其需求。在疾病诊断明确后向家长讲解BS 的病因、临床表现、治疗过程及预后。向患儿和家长提供饮食指导，如播放有关饮食的PPT 及发放纸质版饮食注意事项等；住院期间勤与家长沟通病情、治疗方案，讲解示范护理知识，并让家长参与到治疗和护理中。

2.5 健康宣教 出院后遵医嘱服药，定期复查，适当适量运动。生活有规律，杜绝不良生活卫生习惯。保持乐观向上的心态，心平气和，不生气发怒、减少生活和学习压力、消除不良刺激。

出院时由1 名高年资的医师及2 名专业知识全面及沟通能力强、护师以上职称的护理人员组成的团队，对患儿及家长做有关用药、饮食、心理等方面出院指导。建立多种途径医护和患儿联系的措施：①随访本，留家长电话，告知家长病房联系专线，随时解决护理问题；②电话回访，每月1 次电话回访，全面了解患儿出院情况，及时解答其护理问题；③微信交流平台，建立BS 微信群，由3 名年资高、专业知识全面及沟通能力强、护师以上职称护士负责与患儿和家长交流，在线及时解答他们疑问，定期发布健康教育图文，提醒复诊。微信平台是建立在医务人员与患者的桥梁[4]，也为家长间架起友谊的桥梁，互通信息，互相鼓励；④现场咨询，患儿定期复查到病房时，由专人负责接待，了解患儿近期情况，解决各种疑问，提供相关护理指导。

3 小结

BS 为全身免疫性疾病，病情呈反复发作和缓解交替过程，无法彻底根治，影响患儿的生存质量。护士鼓励患儿家长参与到护理中，并延伸至出院的护理指导，建立起了医护和患儿家长的互动平台，及时了解病情，及时有效沟通，使患儿和家长感受到被关心和被关爱，增加对医护的信任，提高患儿治疗的依从性和治愈疾病的信心，预防和减少该病复发。