Helveston综合征手术疗效的临床观察

2019-01-08幸正茂梁玲玲

江西医药 2018年11期

幸正茂，梁玲玲

(1.江西省南昌爱尔眼科医院，南昌 330002；2.江西新视界眼科医院，南昌 330006)

Helveston综合征为外斜A征、上斜肌功能亢进和DVD共同组成的一组眼肌运动的三联征，临床上比较少见。Helveston[1]在1969年首次描述了该病的临床特征。本病的治疗以手术为主，手术目的是使两眼在各个注视眼位达到运动协调，保持双眼视轴平行，为双眼单视功能的发育提供机会。本文对在我院确诊并手术的的5例Helveston综合征病例进行回顾分析。

1 资料与方法

1.1 临床资料回顾性分析2017年1月-2018年10月在我院确诊并实施手术治疗的5例Helveston综合征。诊断标准：⑴垂直分离性斜视（DVD）；⑵外斜A征；⑶双眼上斜肌亢进；⑷无眼眶疾病；⑸排除青光眼。5例Helveston综合征患者年龄10岁-56岁，男4例，女1例。眼底照相均为内旋。术前均签署手术知情同意书。

1.2 检查方法术前所有病例均进行常规检查视力、屈光状态、眼位和眼球运动。手术前后检查九个方位斜视角及向上25°和向下25°注视的斜视角；三棱镜遮盖法检查远、近斜视角；被动牵拉试验判断有无限制因素存在；眼底照相检查眼球旋转情况。5个病例的水平斜视均≤-50△。术前眼球运动及术中上斜肌减弱术具体见图1-3。

1.3 判断标准上斜肌功能评价标准：在上斜肌功能眼位，内转眼较外转眼低为上斜肌功能亢进，低≤5°为+1，≤10°为+2，≤15°为+3，＞15°为+4；内转眼较外转眼高为上斜肌功能不足，高≤5°为-1，≤10°为-2，≤15°为-3，＞15°为-4。 A 征：向上、下25°注视斜视角差≥10△。根据原在位垂直斜视度判断DVD的程度。5例患者术前A征及上斜肌亢进的具体情况见表1。

1.4 术后眼位判断正位：斜视角≤±10△；内斜视：斜视角≥+15△；外斜视：斜视角≥-15△。术后眼位及眼球运动见图4。

1.5 手术方式外斜视手术：根据原在位看远、看近斜视角设计手术量，施行水平肌手术。DVD手术：根据原在位垂直斜视度同时施行上直肌后徙术，上直肌的后徙量为6-9mm。上斜肌亢进引起的A征采用上斜肌延长减弱术。单眼直肌手术数量不超过2条。

1.6 上斜肌减弱延长术手术所有患者均术前被告知手术风险，由本人或监护人签署手术同意书。4例儿童患者在全身麻醉下手术，1例成人患者在局部麻醉+监护麻醉下接受手术。所有手术均由同一医生完成。术中先行上斜肌牵拉试验显示阳性。作术眼颞上方球结膜Parks结膜切口，打开球结膜和Tenon氏囊，暴露颞上象限术野，钩取上直肌，分离节制韧带及肌间膜，沿上直肌向外缘向后，紧贴巩膜前进，勾取上斜肌，将上斜肌同肌鞘分离后用两根5-0不可吸收线线将上斜肌延长4-10mm。

2 结果

术后原在位：5例患者均双眼正位，A征消失，上转25°与下转25°斜视度相差0-10△，上斜肌亢进明显改善，眼底照相显示无明显内旋改变。DVD的矫正：对于行上直肌后退者，术后遮盖去遮盖，上飘回落现象较术前明显改善，术后原在位的垂直斜视度0-10△，其中1眼表现为遮盖-去遮盖呈轻度上飘。5例患者术后眼位、A征及上斜肌亢进的具体情况见表1。

3 讨论

由于Helveston综合征涉及水平、垂直和旋转三个方向的异常，因此手术方案的设计和手术时机的选择一直存在争议。McCall等[2]在1991年首次提出通过上斜肌和上直肌减弱术治疗上斜肌亢进和DVD，然后二次手术矫正水平斜视。Velez等[3]也认为双眼上直肌后退可矫正小度数的外斜A征，当外斜度数较大时，需联合上斜肌减弱术。我国部分学者同样赞同分次手术，但是建议首先行水平肌肉手术联合上斜肌手术矫正外斜A征，术后根据DVD的程度决定二次手术时间[4，5]。主要考虑：⑴分次手术涉及的肌肉条数较少，术后发生眼前节缺血综合征的机率低。⑵部分病例行上斜肌手术和水平斜视矫正之后，DVD减轻或消失[6，7]，DVD也可随年龄的增长而有所改善。还有学者则主张在斜视度数允许范围内，可以设计一次性手术同时矫正水平和垂直斜视，避免患者再次手术[7-9]。考虑到患儿分次手术多次全身麻醉的风险、分次手术的经济和时间成本，同时根据此5例患者的术前斜视度检查，我们均选择了一次性手术治疗，手术矫正上斜肌功能亢进和水平斜视，术中涉及一只眼的两条直肌和一条斜肌，与斜视手术一般不同时行三条直肌手术(不包括斜肌)的原则相符合。术后疗效确切，未发生任何并发症。本研究由于时间较短，收集的病例数量不多，在进一步的研究中将增加病例量和延长观察的时间，以便更好地观察手术疗效！