特发性门静脉高压症的影像学诊断

王瑞琳，蒋鑫萍，孙晓峰

吉林大学第一医院联合超声科，吉林长春 130012；

特发性门静脉高压症（idiopathic portal hypertension，IPH）是一种窦前性非肝硬化性门静脉高压症，通常不涉及肝细胞损伤，其实质为门静脉细小属支狭窄、闭塞，进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变，从而导致门静脉高压[1-2]。目前有关IPH的具体病因及发病机制尚不明确，临床表现缺乏特异性，常误诊为肝硬化。IPH的诊断和治疗目前尚无统一标准，但影像学检查不仅可观察到IPH相对特异性的表现，且可诊断和评估门静脉高压的程度，对IPH的准确诊断有重要意义，可为临床早期诊断和治疗提供重要帮助[3-5]。

1 IPH概述

目前认为IPH是一种少见的肝内微小门静脉起源的疾病，好发于亚洲地区，曾被命名为班替综合征（Banti's syndrome）、非肝硬化性门静脉纤维化等[6]。本病的确切病因尚有争议，目前认为主要与感染、接触毒物或药物、免疫遗传异常、凝血异常等有关[7-8]，其发病机制可能与脾脏内高血流动力学和肝脏内门静脉阻塞相关。在IPH的进程中，多不累及肝细胞损伤，故肝功能基本正常；其临床表现以门静脉高压、显著脾大为主。IPH受消化道出血影响不大，预后多良好。IPH的肝脏组织学变化主要包括：①由肝内门静脉属支内膜增厚、平滑肌细胞增生所致的门静脉纤维化、狭窄甚至闭塞；②肝脏微循环障碍和血流动力学改变所致继发性改变：如乏血供区肝细胞不同程度萎缩，富血供区肝细胞代偿增生，表现为肝内局灶性结节状增生等；肝实质、汇管区纤维化，不完全纤维间隔形成，甚至极少数可进展至不完全分隔性肝硬化等[1-2,8-9]，提示IPH的病理学表现缺乏特异性，不同个体之间差异性较大。此外，IPH是一种进展性疾病，具有较大的异质性，即不同病变时期肝脏改变不同，同一病变时期肝脏不同段叶改变亦不同，故IPH在疾病不同阶段的影像学特征不同。

依据 2017年日本的门静脉血流动力学异常相关疾病诊治指南[3]、2015年欧洲肝病学会肝脏血管病临床实践指南[5]和2015年Baveno VI共识[4]，IPH需综合实验室检查、影像学检查和病理学检查结果方可准确诊断。目前临床对于IPH的主要诊断要点包括：①通过影像学检查明确门静脉高压、门静脉系统和肝静脉等无梗阻以及排除引起肝硬化或非肝硬化门静脉高压的其他肝脏疾病；②通过肝脏组织病理学检查排除肝硬化；③肝脏功能多正常或无明显异常。全面的肝脏影像学检查对确诊IPH非常必要[3-4]。目前诊断IPH的影像学检查包括超声、CT、MRI和肝静脉压力梯度的测量，后者是一种有创检查，多用于疾病晚期与肝硬化相鉴别，IPH通常表现为肝静脉楔压正常或轻度升高。

2 IPH的影像学诊断

2.1 IPH的超声诊断 超声是诊断 IPH的首选检查方法，具有安全、无创、重复性好、动态实时观察等优势。2017年日本特发性门静脉高压研究组[3]指出IPH的不同阶段肝脏改变不同，不同进展阶段的影像学特征不同。早期肝脏大小、形态、实质回声及被膜通常改变不明显，肝叶间裂未见增宽，二维超声征象无特异性表现。仅于IPH晚期偶可见肝脏被膜呈“波浪状或锯齿样”改变，门静脉管壁增厚（＞3 mm），偶见IPH较为特殊的征象：较大的肝内门静脉管壁呈分层式、相交替的高低回声带。随着疾病进展，肝内血流灌注不足，肝动脉代偿扩张，阻力增大。同时，IPH可伴脾脏显著增大，与肝炎后肝硬化相比，IPH患者的脾脏增大与肝脏改变及门静脉高压不成比例，考虑与脾脏内高血流动力学相关[10-13]。疾病晚期，随着门静脉高压程度升高，可发生门静脉血栓、腹水形成等门静脉高压并发症，通常提示预后不良[10]。

超声造影和肝脏弹性成像有助于鉴别肝硬化和IPH。Marayuma等[14-15]研究发现，超声造影条件下IPH表现为门静脉延迟增强；Furuichi等[16]和Sharma等[17]分别用超声弹性成像和超声瞬时弹性成像技术研究肝硬化和IPH，结果均显示IPH患者的脾脏硬度较肝脏高，而肝硬化患者的肝脏硬度较脾脏高。

与肝炎后肝硬化相比，IPH在发生门静脉高压的基础上通常不伴有肝脏大小、形态及实质回声改变。故对于疑似IPH的患者行超声检查时，应联合选用彩色多普勒超声、超声造影、超声弹性成像等检查，对肝脏自身、肝内外血管（门静脉、脾静脉、肝动脉、肝静脉及下腔静脉）和脾脏进行观察，尤其应注意肝内、外门静脉系统及其属支的走行特点及解剖关系、管壁及管腔情况，如管壁的回声及厚度、管腔有无狭窄或闭塞、血管内血流状况及其频谱特征等。

2.2 IPH的CT诊断 由于CT检查具有辐射、价格昂贵及造影剂肾毒性等缺点，并非肝脏疾病检查的首选方法。但CT检查受腹腔条件和肋骨影响较小，且随着CT三维重建及后处理技术的发展，可以清楚地显示门静脉系统及其属支的走行、管径粗细，血管有无阻塞、狭窄、畸形等改变，肝脏疾病亦采用CT检查以协助诊断。

IPH早期，肝脏形态及被膜多无改变，CT检查可见的较为特征性的影像学改变是肝内和（或）肝外门静脉异常[13]：肝内门静脉异常可表现为肝内门静脉二、三级属支突然中断，即无强化的低密度，若管腔内同时伴血栓形成，还可见管腔内充盈缺损；肝外门静脉异常包括静脉管壁增厚、钙化和（或）管腔内部分或完全血栓形成、门静脉海绵样变等[11,13]。

随着IPH的进展，CT检查可见其另一罕见的“门静脉动脉病”表现，即由于肝内门静脉闭塞造成门静脉灌注异常，肝脏周围强化减弱，为补偿肝脏血流供应，肝门处或肝实质内的肝动脉会代偿性扩张，而扩张的肝动脉可被CT检查探及，且肝动脉灌注时以肝脏外周为主，动脉期的变化比静脉期更明显，是IPH较为独特的表现[12]。Furuichi等[16]研究发现，IPH患者的脾脏增大较肝硬化显著：IPH组的脾脏面积中位数为102.5 cm2，而肝硬化组为44.0 cm2。此外，在CT或 MRI上均可显示脾脏存在 Gamna-Gandy体，Gamna-Gandy小体即铁质沉着性小结，为长期门静脉高压的征象。

IPH进展至晚期，肝脏可发生萎缩和（或）局灶性结节样改变，但肝脏功能多无显著改变。肝脏发生上述改变可能与门静脉流入减少和肝动脉扩张血流量增加而相互作用所致肝脏血液动力学紊乱相关[6]。Nakanuma等[8]依据肝脏大小和影像学特点将其分为4期：Ⅰ期：非萎缩性肝脏，无被膜下实质萎缩；Ⅱ期：具有被膜下萎缩的非萎缩性肝脏；Ⅲ期：肝被膜萎缩伴萎缩性肝实质；Ⅳ期：门静脉血栓形成。Glatard等[13]研究发现，64%的肝硬化患者发生肝脏尾状叶肥大和左内侧叶萎缩，其中左内侧叶萎缩导致胆囊窝扩大是肝硬化早期较为特征性的改变，但IPH患者多无上述改变，可作为鉴别诊断肝硬化和IPH的另一个特征。当IPH进展至与肝硬化很难鉴别时，需借助肝静脉插管行压力测量或肝脏穿刺活检等侵入性手术进行鉴别。

2.3 IPH的MRI诊断 MRI检查可观察到的IPH特征包括：①门静脉高压及其相关并发症的改变，如门静脉管径扩张、胃底静脉曲张、腹水等；②肝内、外门静脉异常，如肝内细小门静脉闭塞、门静脉大的分支内径较少、门静脉管腔内血栓形成等；③显著增大的脾脏和脾脏内的Gamna-Gandy小体；④疾病晚期被膜下肝实质萎缩、局灶性结节样增生等。此外，Arora等[11]报道 MRI诊断局灶性结节性增生样结节优于 CT。Krishnan等[18]报道约33.3%的IPH患者可表现出门静脉T2WI信号增强，其原因为门静脉周围纤维化和异常的新生血管生成，上述改变与超声检查所示门静脉管壁改变相对应。3 展望

IPH的病因学复杂，发病机制尚不明确，疾病晚期由于血流动力学发生改变，肝脏可发生实质性萎缩及肝脏轮廓形态改变，此时很难与肝硬化相鉴别。但IPH的总体预后远优于肝硬化。故对不明原因的门静脉高压患者，应考虑到IPH的可能性。IPH的诊断以排他性诊断为主，尽管借助肝脏穿刺活检以排除肝硬化和其他肝脏疾病至关重要，但由于穿刺活检是有创检查，故尽可能依靠影像学检查协助诊断本病最佳。影像医师应准确把握并仔细寻找IPH的相关征象并给予准确提示，以提高IPH的早期诊断率。当IPH得到准确诊断时，应注意对此类患者的门静脉高压程度及其相关并发症进行定期监测和随访，以提高患者的远期生存率。