膈膨升并支气管软化症致新生儿呼吸困难1例报告

廖贻雨 蒋永江（通讯作者） 韦义军 韦拔

（柳州市妇幼保健院新生儿科 广西 柳州 545001）

1.临床资料

1.1 一般资料

患儿男性，24天新生儿，因“反应差、撤离呼吸机困难23天”转入院。患儿系母孕39+1周剖宫产娩出，羊水Ⅲ°浑浊，Wt3200g，无窒息史。生后1天余出现精神差，吃奶差，呼吸浅慢，不哭，不闹，口腔、鼻腔涌出鲜红色血液3ml，查体双肺可闻及细湿啰音，心率50次/分，心音低钝，肢端冷，立即住院，血培养提示无乳链球菌，脑脊液结果提示化脓性脑膜炎，主要予气管插管呼吸机辅助呼吸（12天）、抗感染等治疗，疾病好转，改无创呼吸机（CPAP、NIPPV模式）辅助通气治疗8天后，呼吸困难加重，肺部CT：两肺炎症，右侧膈膨出。再次气管插管呼吸机辅助呼吸（3天），患儿仍有气促、吸气凹陷征，撤机困难，为诊治转我院，呼吸机支持，SIMV模式，参数：PIP18cmH2O，PEEP4cmH2O，R 40次/分，FiO2：40%。入院查体：T36.5℃，P 140次/分，呼吸机频率40次/分，BP70/40mmHg，Wt 3600g，精神、反应差，弹足3次皱眉，前囟平软，颈软，胸廓起伏好，双肺呼吸音粗，可闻及细湿啰音，心律齐，心音有力，未闻及杂音，腹软，肠鸣音正常，四肢偶有抖动，肌张力低。初步诊断：（1）右膈膨升？（2）呼吸衰竭（3）化脓性脑膜炎4.新生儿肺炎等。

1.2 辅助检查

入院胸片提示右膈上抬，达第6后肋水平；痰培养：产气肠杆菌，对哌拉西林他唑巴坦、头孢他啶等敏感；复查脑脊液检查正常。25-羟基维生素D62.13nmol/L，25-羟基维生素D359.02nmol/L。行纤维支气管镜检查镜下所见呼气时右侧气管塌陷约1/2，为中度，提示支气管软化症，支气管内膜炎（图1）。复查胸片：右膈面较前抬高至第5后肋水平（图2）。监测血气分析氧分压43.6-74.1mmHg，二氧化碳分压61.8～72.7mmHg。

2.结果

入院后主要予呼吸机辅助通气（2天）、无创呼吸机辅助通气（4天）及高流量鼻导管吸氧（9天）、头孢他啶+青霉素抗感染、雾化、电动按摩排痰及气道护理、补钙、肌注维生素D2（10万u）等治疗，病情好转，改头罩吸氧（8天），但离氧困难，仍有呼吸急促、吸气凹陷征等，完善纤维支气管镜及复查胸片，请多学科会诊后，选择全身麻醉经胸行“右侧膈肌折叠术”，术中见右膈肌膨高至第五肋间，广泛胸膜粘连明显，充分烙断粘连胸膜，将膈肌至后向前折叠加强，留置胸腔闭式引流管。术后继续抗感染、呼吸机治疗1天、头罩吸氧4天、低流量鼻导管吸氧1天，复查胸片：右膈面约平第9后肋下缘；于术后（11天）生命体征平稳，治愈出院。出院后随访至2岁，患儿存活，肺部情况良好，无手术并发症。

3.讨论

膈膨升症属膈肌无力类疾病，分为先天性和获得性，是由于膈肌肌纤维发育不全或膈神经麻痹而造成某部分或某侧膈肌不正常升高［1］。其中先天性膈膨升发生率约为4%，然而由于膈肌膨升的程度不同，其临床症状出现时间、严重程度不一，故其实际临床发病率约1/10000［2］。膈膨升病理上根据膈肌的肌化程度分为三种类型：（1）完全性膈膨升，（2）部分性膈膨升，（3）双侧型膈膨升。本例患儿早期膈膨升不明显，肺部受压体征、影像学改变不明显，早期呼吸困难考虑与中枢感染、肺出血、肺部感染有关，后期撤机困难与获得性膈膨升、支气管软化症有关。

本疾病临床症状不一，因婴儿呼吸储备功能减低,呼吸系统症状更明显，表现以呼吸困难及反复呼吸道感染为主，由于患侧膈肌抬高，患侧肺受压，肺容量和肺活量均明显减少，有研究表明，通气功能可减少20%～30%［3］，膈肌抬高致纵隔移位可使得对侧肺也受到压迫，因此肺不张、肺炎发生的机会明显增高，难治愈。因患侧肺长期受压，可并肺发育不良，肺段异常，甚至脑发育不全等[4]。新生儿哭吵或进食后常发生青紫。部分患儿伴有胃扭转或肠旋转不良等畸形，可出现反复呕吐等消化道梗阻症状。但右侧膈膨升很少出现症状［2］。本例患儿因膈膨升并支气管软化症，患侧右肺组织受压且右中叶、右下基底支、背支支气管呼气时气管塌陷约1/2，故患儿早期呼吸困难症状如气促、吸气凹陷征较严重，且肺部感染较重且痰液不易排除，更利于致病菌繁殖、生长，易致痰栓及二氧化碳潴留，导致肺部感染易反复。

膈膨升诊断最有价值的是胸部立位平片，可确定病变的位置和程度［1］。胸片表现为一光滑完整而向上突起的横膈影,有时可见其下有一透亮的弧形影[5]。膈膨升误诊为膈下脓肿、肺癌、胸膜腔积液、肺隔离症、肺炎、胸部纵膈肿瘤、心包囊肿、肺部脂肪瘤等，文献已有相关报道，应警惕与这些疾病鉴别[5]。本例患儿膈膨升影像学（胸片）膈面改变具有逐渐上抬趋势，结合病史，且排除胸腹裂孔疝、膈疝、膈下脓肿、痰栓、肺不张等疾病；患儿肺部炎症相对控制可撤离有创及无创呼吸机辅助通气，改为头罩吸氧，但不能离氧，且气急、吸气凹陷征仍明显，查体右侧呼吸音较左侧弱，呼吸困难无缓解迹象，单纯膈膨升不能很好解释此症状；需要考虑存在上气道梗阻或支气管发育畸形等可能，电子支气管镜检查具有可床旁操作完成、副作用小、视野清晰等优点成为首选，本例患者电子支气管镜下所见呼气时右侧气管塌陷约1/2，为中度，最终明确本例患儿不仅膈膨升，且合并患侧支气管软化症；共同导致患儿肺容量和肺活量均明显减少，反复肺部感染及呼吸困难临床症状难以缓解。

膈膨升的治疗原则是恢复膈肌正常解剖位置和张力，主要方法是加固薄弱的膜性膈肌，主要目标是维持肺部正常容积和肺通气过程。手术适应证包括：(1)有反复呼吸道感染或消化道症状；(2)胸部 X 线片显示横膈上移达第3 、4 前肋平面,肺组织严重受压；(3)透视下有明显横膈反常呼吸；(4)血气分析血二氧化碳分压＞6.0kPa,血氧分压＜9.3kPa,提示有明显的肺换气功能不足时也应作为手术指征[7]。本例患儿存在反复肺部感染、患侧肺组织严重受压、二氧化碳潴留以及患侧肺支气管软化等，符合手术适应症。

综上所述，本例患儿早期中枢感染、肺出血上呼吸机治疗，继发膈膨升导致肺受压、肺容量和肺活量减少，且叠加支气管软化症致气道相对狭窄，共同导致患儿肺部感染且通过常规抗感染、气道护理治疗欠佳，且撤离气管插管呼吸机辅助通气非常困难，虽经积极治疗，能改为头罩吸氧，但患儿仍有明显呼吸急促、吸气凹陷征，需持续吸氧方能维持机体正常氧合，监测血气二氧化碳潴留，呼吸做功增加，体重增加缓慢，最终予选择早期手术治疗，术后能恢复正常肺功能，顺利脱离氧气出院，术后2年连续回访，无症状复发等现象，效果好。