瘤型麻风一例

谭明华 黄传萍 蒋 琴

临床资料患者，女，45岁。臀部结节，面部、躯干、四肢环形红斑8月余。患者2016年11月无明显诱因出现臀部淡红色结节，质硬，坚实，小而多，表面光亮。未予特殊处理，逐渐出现面部、躯干、四肢红斑，表面皮肤干燥，少许鳞屑，闭汗，无痛痒。曾于2017年3月底到当地皮肤科诊所诊断为“肉芽肿”“环形红斑”，予以口服维胺酯胶囊25 mg日3次连续1个月，泼尼松片10 mg每日3次，连续1周。症状稍好转，结节少许变平。停药2个月后，臀部结节逐渐增多，蔓延至双大腿外侧。自发病以来，精神、食欲一般，无发热、无关节麻木疼痛等症状。既往体健，否认家族中类似病史。个人史、婚育史无特殊。心、肺、腹未见明显异常。

皮肤科检查：眉毛外三分之一稀疏脱落，面部、躯干、四肢可见大小不等呈圆形或椭圆形的环形红斑，表面皮肤干燥、少许鳞屑、闭汗。双臀部、双大腿外侧见大小不等、表面光亮的坚实结节(图1)。皮肤痛觉、温觉、触觉正常。无耳大神经粗大，神经反射正常，四肢无溃疡、无畸残。

图1 臀部坚实光亮结节

2017年6月29日在郴州市第一人民医院行背部皮损组织病理检查示(图2)：表皮内血管、汗腺、神经等附属器周围可见大量组织细胞(泡沫样组织细胞为主，呈团块状结节状浸润)，细胞在表皮和真皮间无浸润带明显，抗酸染色可见大量红染短杆菌。免疫组化证实浸润细胞以组织细胞为主，CD68(++)、CD4(+)、CD8(+)，病变符合瘤型麻风。2017年7月28日在汝城县皮肤病性病防治所取双侧眶上、双耳垂、双臀部结节皮肤组织液涂片查抗酸杆菌：细菌指数5.3。2017年8月3日在山东省皮肤病医院行HLA-B*1301基因的检测：24.65(阳性)。

图2 表皮内血管、汗腺、神经等附属器周围可见大量组织细胞(泡沫样组织细胞为主，呈团块状结节状浸润)，细胞在表皮和真皮间无浸润带明显，抗酸染色可见大量红染短杆菌(HE，×200)

诊断：瘤型麻风。治疗：联合化疗治疗多菌型麻风(因患者HLA-B*1301基因的检测阳性，故未服用氨苯砜)。给予利福平600 mg，每月一次，监服；氯法齐明300 mg每月一次，监服。同时每日50 mg自服。目前随访中。

讨论本患为中年女性，病程1年，皮损广泛，无神经损伤。根据临床特点及组织病理表现、皮肤查菌阳性，诊断为瘤型麻风。瘤型麻风临床表现的多样化及医生对该病的认识不足，容易造成误诊，因此临床医生应该对麻风保持高度的警惕性[1]。与麻风皮疹相似的皮肤病主要区别点是：①多数皮肤病有痒感，无麻木、闭汗；②一般浅神经不粗大；③皮肤涂片查抗酸杆菌为阴性；④必要时作皮损的组织病理学检查，可资鉴别[2]。

麻风化疗疗程在进一步缩短，麻风反应和残疾预防控制在麻风病防治中的地位明显提升，对麻风病受累者的全面康复成为麻风病控制活动的主要内容[3]。氨苯砜作为治疗麻风的首选药物，但少数患者使用后可出现氨苯砜综合征，重症氨苯砜综合征发生率为1%～3%，重症氨苯砜主要包括：初次使用氨苯砜5～6周后突然发生泛发性皮肤红斑、水疱及剥脱性皮炎，伴发热、贫血、肝、脾肿大，单核细胞增多，肝肾功能损伤，严重可致死[4]。故在使用氨苯砜前均需做HLA-B*1301基因的检测，对有可能发生氨苯砜过敏综合征的患者具有十分重要的临床意义。