典型Youssef’s 综合征表现的膀胱子宫瘘1例报告

章杰城，黄海超，邢金春，陈跃东

(厦门大学附属第一医院泌尿外科，福建厦门 361003)

膀胱子宫瘘以往十分罕见，近年来随着子宫下段剖宫产术的开展，膀胱子宫瘘的发生率有明显上升趋势，据BHATTACHARJEE等[1]报道剖宫产手术引起的膀胱子宫瘘高达83%～93%。但由于总体病例数较少，目前临床仍未达成关于该病标准的诊治规范。本文回顾分析厦门大学附属第一医院收治的1例以Youssef’s 综合征为典型表现的膀胱子宫瘘患者的临床资料，结合相关文献报道，总结膀胱子宫瘘的临床特征及诊治方案，报告如下。

1 病例报告

患者女性，31岁，因“剖宫产术后反复血尿 2月余”于2017年6月30日就诊。患者5月余前行第二次剖宫产手术，术后21 d发现阴道漏尿，1月后漏尿症状自行好转，3月后开始于经期反复出现血尿，无尿频、尿急、尿痛，无发热、腰痛等其他不适。未特殊处理，周期性血尿症状未见好转。外院曾行美蓝膀胱灌注试验确定阴道漏尿。入院前我院门诊查尿常规：红细胞 1 113个/μL，白细胞26.8个/μL；膀胱镜检查考虑膀胱瘘可能；彩超提示子宫下段后壁与膀胱内壁之间未见明显沟通，最薄处约0.65 cm，层次不清；盆腔计算机断层扫描(computerized tomography scan,CT)提示膀胱后壁瘘道形成，膀胱散在积气(图1A)。入院后复查B超提示膀胱后壁回声中断(图1B)。膀胱镜检查+宫腔镜探查可见膀胱底部2 cm大小瘘口(图1C)，宫颈左侧1cm大小瘘口(图1D)，两瘘口经窦道相同。考虑瘘口较大，保守治疗愈合可能性小，予行开放性膀胱宫腔瘘修补术，术中于膀胱后壁可见膀胱宫腔瘘口(图1E)，距离输尿管位置较远，游离膀胱与宫腔、宫颈相连处，证实宫腔瘘口位于子宫前壁靠近宫颈处。切除瘘口周围瘢痕组织，送病理检查，可吸收线缝合膀胱瘘口及宫腔瘘口，留置膀胱造瘘管及尿管。病理提示(子宫瘘口周围疤痕组织)黏膜慢性炎，间质纤维组织瘤样增生(图1F)。术后4 d拔除尿管，6 d带造瘘管出院，2周后拔除膀胱造瘘管。出院至今随访5个月未再出现阴道漏尿及经期血尿。

图1 患者辅助检查及术中影像

A：盆腔CT(可见膀胱后壁瘘道形成)；B：B超下(可见膀胱后壁回声中断)；C：膀胱镜直视下显像(可见膀胱底部2 cm大小瘘口)；D：宫腔镜探查(宫颈左侧1 cm大小瘘口)；E:手术中探查窦道；F：术后病理为黏膜慢性炎(HE,×100)。

2 讨 论

Youssef’s 综合征是膀胱子宫瘘最常见的一种类型，以周期性血尿、无阴道出血及尿液可控制(无阴道漏尿)三联征为特征。因为子宫内膜功能性括约肌的存在，膀胱子宫瘘可能不会表现出持续的阴道漏尿，如果瘘口的水平较低或括约肌功能较差，则会发生漏尿[2]。本例患者符合Youssef’s 综合征的典型特征，出现阴道漏尿的症状后又自行好转，考虑与子宫内膜功能性括约肌的功能逐渐恢复有关，术中证实瘘口位置靠近宫颈部，该处括约肌功能良好，不至于出现持续性的阴道漏尿；而宫腔内的压力大于膀胱内的压力，可能是导致月经期间经血进入膀胱形成周期性血尿的原因。

膀胱镜检查及子宫造影被部分学者认为是膀胱子宫瘘诊断的金标准。本案例中，我们采取了膀胱镜+宫腔镜联合检查的方式最终确定瘘道存在于膀胱后壁与靠近峡部的子宫下段前壁之间，因此未行膀胱及子宫造影，膀胱镜检查联合宫腔镜或阴道窥镜一次性探查可以避免造影时射线的伤害，且诊断证据直观，值得推荐。除此之外，SMAYRA 等[3]认为低位的膀胱子宫瘘静脉注射造影剂后的增强CT是一种显示瘘的很好方法，而当怀疑高位瘘口存在时，可在子宫造影术之后进行具有三维重建功能的螺旋CT平扫。MURPHY等[4]认为MRI可以显示瘘管的确切位置和周围的解剖结构。

治疗目前仍无统一标准，但通常认为瘘口在分娩或术后不久发生，尤其是较小的瘘口，用Foley导管膀胱减压至少3周已被证明有助于自发性闭合。最近ROUZI等[5]报道了1例通过Foley导管导尿6周后成功治愈瘘口的案例，而且他们认为即使最终瘘口没有自发愈合也不影响手术干预的效果。另外也有人主张在膀胱减压的情况下使用抑制月经的激素，例如GnRH类似物、6-甲基孕酮、达那唑、口服避孕药等诱导闭经以促进瘘口愈合。当保守治疗失败，或者检查发现瘘口较大、自行愈合可能性小时，就有必要进行手术干预。RAJAMAHESWARI等[6]报道了17例膀胱子宫瘘患者的治疗，手术治疗的成功率为100%。手术方式以传统开放手术为主，但近年来因为腹腔镜技术和机器人技术的发展已有相关手术报道，较开放手术而言具有出血少、恢复快的优点[7]。无论采取何种手术方式，修补膀胱子宫瘘的基本手术原则都应是广泛切除瘘道周围瘢痕组织，用可吸收的缝线多层缝合瘘口，并尽可能消除死腔，防止血肿形成，对于瘘口较大且局部疤痕组织粘连明显的患者，术后同时留置尿管和膀胱造瘘管更有利于瘘口及膀胱的愈合。