心脏声带综合征患儿的诊治进展

黄秀华

【摘 要】目的：心脏声带综合征（cardiovoeal syndrome）是指由心血管疾病导致左侧声带麻痹从而引起声音嘶哑等症状的一组综合征。[1]声带麻痹是由支配咽喉部肌肉运动的神经损害所引起的声带运动障碍。如任何原因所引起的迷走神经或喉返神经损伤均可引起声带麻痹。临床表现多为心血管疾病的症状体征，伴声音嘶哑、饮水呛咳、误吸及喂养困难等。[2，3]现将国内外有关心脏声带综合征患儿的发病机制、诊断、治疗及预后的最新研究进展综述如下。

【关键词】心脏声带综合征；声带麻痹；小儿

【中图分类号】R726.5 【文献标识码】A 【文章编号】2095-6851（2018）09--01

发病机制

发病机制是二尖瓣狭窄伴明显肺动脉扩张及左心房扩大，或原发性肺动脉扩张及先天性心脏病引起的肺动脉扩张，压迫经主动脉弓下方与肺动脉之间的喉返神經而引起声带麻痹。临床多以左侧声带麻痹多见。[2，3]

大量文献报道了左侧声带麻痹发生在各种性质主动脉瘤[4]、原发性肺动脉高压[5]、慢性血栓栓塞型肺动脉高压[6]、艾森曼格综合征[7]以及多种先天性心脏疾病（先心病）包括室间隔缺损[8]、动脉导管未闭[9]、完全性肺静脉异位引流等患者。有报道体质量低于1 500 g的婴儿、早产儿、青少年发生左侧声带麻痹的风险较高[8]。

与肺动脉高压的相关性分析

肺动脉高压是先心病常见的并发症，由于体肺分流，血管收缩[10]、内膜增生[11]、血管重构[12.13]，从而引起肺动脉压力的升高。Zaki等[1]报道了3例先心病患儿合并左侧声带麻痹，影像学检查发现这些患儿均存在严重的肺动脉高压及肺动脉扩张。 Kristina等[7]报道了1例艾森曼格综合征患儿，由于其肺动脉明显扩张，压迫喉返神经导致左侧声带麻痹。Ari等[14]也观察到左侧喉返神经行走于动脉韧带附近的主动脉和肺动脉之间，并受到主动脉和扩张的肺动脉的压迫。目前国外有学者认为左侧声带麻痹与肺动脉高压、肺动脉扩张之间可能存在相关性，但未对照研究证实二者之间的具体关系。陈静文等[15]证实了肺动脉高压程度与左侧声带麻痹的发生呈正相关，其肺动脉高压程度越重，则发生心脏声带综合征的可能性就越大。

诊断

心脏声带综合征的诊断需系统评估患儿情况，根据其病史、症状、 体征、实验室检查，结合喉镜/电子支气管镜检查、影像学检查、肌电图及患儿的心脏基础疾病等进行综合分析。

结合患儿心脏彩色多普勒超声或心脏高速螺旋CT可诊断心血管疾病；喉镜检查/支气管镜检查可发现左侧声带活动减弱或固定不动，固可诊断左侧声带麻痹。喉镜/支气管镜检查需要在镇静下进行，同时保留自主呼吸，以观察患儿声带的运动情况；目前，喉肌电图（EMG）检查，可定性和半定量诊断神经肌肉的损伤及程度，从而判定声带运动不良是由于单纯关节运动障碍、肌肉受累等机械原因所致，还是神经损伤的原因，或二者同时存在[16]。但由于该检查为有创检查，且要求全麻并保留自主呼吸的情况下进行，所以喉肌电图不作为首选诊断检查[17] ；螺旋CT成像技术结合三维及多平面重组，不仅能较好地显示声带功能形态特征，而且对两侧声带的垂直关系、声带长度测量以及声带厚度显示也具有优势。但也有学者认为小儿喉部软骨因为尚未固化，CT上的喉软骨就难与周围软组织区分，因此运用在小儿声带麻痹的诊断中会有所限制[18] ；近年来，喉部超声检查作为一种安全、无创的检查方式，得到越来越多的推广。Wang等[19]选择13名声带麻痹患儿作为研究对象，32名同龄正常儿童作为对照组，分别测量声带运动时的最大声门角以及声门-杓状软骨之间角度（VAA），结果表明：声带麻痹组患儿其MGA值和VAA值均小于正常对照组，且发声和呼吸时声带松弛，发声时声门闭合欠佳。

治疗

心脏声带综合征的治疗关键：首先积极治疗原发病，再对症处理症状。

陈静文等[20]认为对于先心病合并心脏声带综合征患儿，肺动脉压力下降、肺动脉扩张减轻后，左侧声带麻痹症状（声嘶、呛咳）也随之缓解。但术后随访发现声嘶/呛咳症状与支气管镜检查左侧声带麻痹结果之间存在少许差异，考虑其与部分患儿检出喉软骨软化、声带小结等情况或存在其他未知因素有关。

Schindler等[21]研究认为大多数单侧声带麻痹（80%）可通过健侧声带代偿，无需治疗，可自行恢复；但有20%的患儿可能长期存在声门关闭不全。对于有轻度吞咽及发音障碍的患儿，可选择言语矫治，观察病情变化；对于持续存在相关临床症状（声音嘶哑、误吸、喂养困难等），且在观察6个月至1年后仍无改善的患儿，则需要考虑手术干预治疗[22]。语音训练可改善声门关闭不全所引起的发声困难，同时也可有助于解决喂养困难的问题。手术治疗：Shah等[23]认为患儿可根据不同年龄选择不同的手术方式，一般分3组，即婴幼儿组、青少年组以及介于两者之间的患儿组。对于婴幼儿组，声带注射成形术（injection laryngoplasty）可作为首选，声带注射可增强管腔内保持最大气道峰压的能力，从而获得正常通气，同时可改善嗓音质量，恢复咳嗽功能，为了保持效果可能需要多次注射[24.24]。但对于声带注射的远期效果，如是否会造成瘢痕组织增生，还需进一步的临床观察；对于年龄较大的青少年组患儿，可选择甲状软骨成形术、杓状软骨内收术[26]等。对于年龄在以上两者之间的患儿，则可考虑神经移植术。对于以上手术方式的选择，不仅要考虑患儿年龄，还需结合其症状，最终采取合适的手术方式。

心脏声带综合征是小儿左侧声带麻痹的一组综合征，相对于原发病而言容易忽视的一个问题。但是它可引起呛咳、声嘶，影响小儿的生长发育及心理健康。

因此，积极治疗原发病，进一步探讨心脏声带综合征的发病机制、完善其诊治方案，提高患儿生存质量。

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