隆突性皮肤纤维肉瘤患者15例的影像学诊断分析

郑州人民医院影像科(河南 郑州 460000)

郝 凯 张斯佳

隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种病因和发病机制尚不明的肿瘤，起源于真皮，发展缓慢，发生部位多在躯干、四肢，发病率较低，患者多为中年人[1]。硬性斑块、肤色暗红、单结节或相邻多结节是DFSP临床重要表现，症状能较早发现，多数患者均进行局部肿瘤切除，但由于局部复发率高，还需进行二次手术[2-3]。为提高DFSP诊断准确率，降低术后复发率，本次研究对我院15例DFSP患者影像学资料进行分析。具体报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院2010年1月至2017年12月经手术病理证实为DFSP的15例患者临床资料，其中8例行CT检查，7例行MRI检查。15例患者男9例，女6例，年龄24～63岁，平均年龄(43.58±9.12)岁。

1.2 方法 CT检查：仪器为西门子Somatom Definition64排螺旋CT机，扫描参数：电压120kV，电流110mA，螺距1.0mm，扫描速度0.33s/r，视野320mm×320mm，层厚5mm。

MRI检查：仪器为GE Signs Hdxt 3.0T超导型磁共振扫描成像仪，扫描序列为轴状面T1WI、T2WI，冠状面T2WI、DWI和矢状面T2WI、DWI，扫描参数：T1WI(TR300ms，TE5.0ms)，T2WI(TR3800ms，TE50ms)，矩阵200×256，层厚5mm，间距0.5mm。

2 结 果

2.1 基本情况与病理 本次15例DFSP患者肿瘤均位于皮肤和皮下脂肪层，均为单发病灶，1例发生于后枕部，5例发生于胸部，5例肿瘤发生于腰背部，2例发生于臀部，2例发生于足底。肿瘤最长直径为1.5～8.4cm，其中＜5cm8例，＞5cm7例，平均(5.22±1.47)cm。15例患者病变送检组织质地坚实，显微镜下瘤细胞大小、形态较为一致(可见梭形瘤细胞呈车辐状或席纹状排列)，间质内可见大量胶原纤维和少量炎性细胞浸润。免疫组化显示15例波形蛋白和CD34均为(+)，11例平滑肌动蛋白为(+)，2例CD68部分为(+)。

2.2 CT表现 8例DFSP患者中有6例CT平扫显示病灶呈中等均匀密度，其中4例密度略低，未见明显坏死或囊变，CT值为30～36HU。增强扫描CT值为45～72HU，所有病灶均明显强化。

2.3 MRI表现 7例DFSP患者中有3例病灶T1WI呈等信号，T2WI呈不均匀高信号，内部有等信号分隔影，且分隔界限较为清晰；4例病灶T1WI呈稍低信号，T2WI、DWI呈高信号，强度高于肌肉但低于皮下脂肪，边界清晰，病灶增强扫描可见均匀或不均匀明显强化(其中2个病灶内信号强化不均匀，另2个病灶内信号强化均匀)，有5例病灶形状为圆形或类圆形，其中3例病灶部分边界与皮肤接触且邻近皮肤增厚，2例病灶部分边界与皮肤接触且沿皮下突出生长，周围皮肤增厚，呈“皮肤尾征”。有1例病灶内见出血，所有病变均未见肌肉和骨骼侵犯。

3 讨 论

DFSP系源于成纤维或组织细胞，在软组织肉瘤中所占比例约为1%，男性患者稍多于女性患者[4]。DFSP病程发展较为缓慢，肉眼可见硬性斑块，色暗红，病变处皮肤表面微微凹陷，周围皮肤淡蓝红色，随着疾病发展，有红紫色结节隆突生长，部分生长迅速且表面破溃，肿瘤增大，疼痛加剧。DFSP多为单发病灶，可发生于身体任何部位，其中躯干与四肢是主要发病部位，且腹侧多于背侧[5]。本次研究中15例DFSP患者肿瘤均位于皮肤和皮下脂肪层，均为单发病灶，1例发生于后枕部，5例发生于胸部，5例肿瘤发生于腰背部，2例发生于臀部，2例发生于足底，其中胸腰部比例超过60%，可见胸腰部是DFSP易发区。DFSP肿瘤大小不一，本次肿瘤最长直径为1.5～8.4cm，平均(5.22±1.47)cm。DFSP具有局部侵袭性，一般不转移[6]。病理检查显示，DFSP瘤细胞和胶原纤维多呈车辐状、旋涡状或席纹状等排列，这种特殊排列方式有助于鉴别诊断DFSP，但由于不具有特有性，因此不能作为诊断DFSP的单一标准。免疫组织学检查亦是DFSP的重要鉴别诊断方法，报道显示，DFSP瘤细胞在免疫组化染色中对波形蛋白和CD34均呈弥漫性强阳性反应，阳性率可高达90%以上，而对于溶菌酶和平滑肌动蛋白则呈局灶性阳性反应[7-8]。本次研究中，DFSP病灶送检组织显微镜下瘤细胞大小、形态较为一致，可见梭形瘤细胞呈车辐状或纹状排列，间质内可见大量胶原纤维和少量炎性细胞浸润，免疫组化显示15例波形蛋白和CD34均为(+)，11例平滑肌动蛋白为(+)，与前文所述相符。张九龙等[9]研究亦表明DFSP免疫组织化学CD34均为阳性，同本结果一致。

图1 DFSP CT平扫，呈等均匀密度。图2 DFSP MRI平扫，腹壁肿块凸向皮肤外生长，边界与皮肤接触且邻近皮肤增厚。图3 MRI T2WI呈高信号。

DFSP的临床表现使其容易与皮肤纤维瘤、神经纤维瘤等混淆，张良等[10]对21例DFSP患者进行临床分析，结果显示其初诊误诊率为61.90%，比率较高。并且DFSP局部呈浸润性增长，发展到一定时期或治疗后复发，病变多固定于深部组织，若治疗不当或治疗不及时，不仅易复发，还会对患者造成其他不良影响[11]。影像学检查利于了解DFSP侵犯程度和浸润深度，对手术范围的确定具有重要指导作用。本次研究8例DFSP患者行CT检查，患者病灶主要位于皮肤及皮下脂肪层，有6例平扫显示病灶呈中等均匀密度，其中4例密度略低，均未见明显坏死或囊变。李家才等[12]对DFSP患者CT扫描特征进行分析，病灶相对于邻近肌层呈中等、稍低密度，无明显坏死或囊变，与此次结果相符合。而与DFSP具有类似临床表现的神经纤维瘤，其病灶较小，增强扫描强化程度较弱[13]。除CT之外，MRI亦是检查诊断肿瘤的重要方法。本次7例行MRI检查的DFSP患者中，有3例病灶T1WI呈等信号，T2WI呈不均匀高信号，内部有等信号分隔影，且分隔界限较为清晰；4例病灶T1WI呈稍低信号，T2WI、DWI呈高信号，强度高于肌肉但低于皮下脂肪，边界清晰，病灶增强扫描可见均匀(2例)或不均匀(2例)明显强化。结合病理结果分析，不均匀强化区可能与间质内大量胶原纤维相关[14]。赵正凯等[15]分析DFSP患者影像学表现，显示1例DFSP患者右足病灶平扫T1WI呈等信号，T2WI、STIR和PD-T2WI均呈高信号，且信号不均，与本研究相符。此外，有5例病灶形状为圆形或类圆形，其中3例病灶部分边界与皮肤接触且邻近皮肤增厚，2例病灶部分边界与皮肤接触且沿皮下突出生长，周围皮肤增厚，呈“皮肤尾征”。张朝晖等[16]研究表示，部分DFSP病灶可见“皮肤尾征”，另有部分病灶可见“筋膜尾征”(病灶累及皮下脂肪深面浅筋膜部分)，但本次研究并未见“筋膜尾征”，可能是检查样本量较少，暂未发现此种征象。本次MRI检查有1例病灶内见出血，相比于已知报道显示的数据较低。对比分析与DFSP具有类似临床表现的皮肤恶性黑色素瘤(MRI T1WI呈高信号，T2WI呈低信号)[17]，两者MRI具有不同表现。

综上所述，DFSP患者病灶形状多为圆形或类圆形，CT扫描中病灶多呈中等稍低均匀密度，MRI T1WI呈等信号，T2WI、DWI呈高信号，部分可见“皮肤尾征”。CT和MRI均有明显特征，可帮助医师进行定性诊断和术前评估，具有一定临床应用价值。