原发性腹茧症1例并文献复习

马云飞，张 洋，张桂信

1 临床资料

患者，男性，52岁。因“腹痛10月，加重伴肛门停止排气排便2 d”入院。患者10月前出现腹痛、腹胀，间断加重，偶自觉腹部有包块，自服胃药或止痛药能缓解，未予重视，近2 d腹痛加剧，为上腹阵发性胀痛，并停止排气排便，伴恶心呕吐2次，无发热、寒战，无呕血、 黑便。近一年患者体重下降约25 kg。既往: 无腹部手术史。

入院查体：P:72 次 /min，BP:150/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。一般情况可，心肺肝未及明显异常，腹部膨隆，不对称，可见胃肠型和蠕动波，无腹壁静脉显露，左上腹压痛阳性，无明显反跳痛及肌紧张，左上腹可触及包块，约4 cm×4 cm，质软，可活动，右下腹部触及包块，约2 cm×2 cm，质硬，活动度差。肝脾肋下未及，Murphy征（-），肝肾区叩痛（-），移动性浊音（-），肠鸣音活跃，未闻及气过水声，辅助检查：血常规示：“白细胞：9.8×109/L，中性粒细胞:7.18×109/L”；尿常规：酮体+1；生化肝功：总胆红素：26.2 μmol/L；结合胆红素：10.7 μmol/L；凝血功能、血气分析、心电图等均未见明显异常。

立位腹平片示：左上腹部见可疑“气-液平面”,提示: 肠梗阻不除外。

CT检查示：腹腔内小肠全程扩张、堆积、积液、积气，周围被一层均匀的膜状物包裹，似“蚕茧”状(图1)；腹腔、盆腔积液。提示：小肠梗阻。

患者由外院急诊转入我院当日夜晚出现腹痛进行性加重，伴反跳痛、肌紧张，考虑急性腹膜炎，小肠破裂。具备手术指征，即刻全麻下行剖腹探查术。取腹正中切口长约18 cm，依次切开入腹，探查见自回盲部至Treitz韧带全小肠由一层3～5 mm厚、乳白色膜状物包裹，张力高，呈不规则囊袋样位于左侧腹部（图2）。选取张力较高部位电刀打开白色膜状物，局部小肠破裂，自破裂处行小肠减压，引出较稠厚小肠液约800 mL。钝、锐结合仔细沿肠壁分离肠壁剔除膜状物，游离全部小肠。取肠梗阻导管，行小肠内排列术。止血、清洗腹腔，取膜状物送检关腹。术后予以禁食水、肠外营养、加强抗炎、止血、抑酸、补液等对症支持治疗，鼓励患者早日下床活动，指导合理饮食，并予以硫酸镁口服促排便、嚼口香糖促进胃肠蠕动，现患者恢复良好，复查腹部平片示：肠管重新排列（图3）。术后病理：纤维囊壁样组织未见明确被覆上皮，局部囊壁透明样变，并见小血管扩张充血、出血及多量炎细胞浸润（图4）。 术后诊断: （1）腹茧症并粘连性肠梗阻；（2）小肠破裂；（3）弥漫性腹膜炎；（4）腹腔积液。术后电话随访近一年，患者饮食、二便正常，体重恢复至术前。

图1 腹腔内小肠全程扩张、堆积、积液、积气，周围被一层均匀的膜状物包裹，似“蚕茧”状。

图2 见全小肠被一层异常、乳白色膜状物包裹成团，呈“蚕茧”状。

图3 术后22 d腹平片示：肠管重新排列

图4 病理示：纤维囊壁样组织未见明确被覆上皮，局部囊壁透明样变，并见小血管扩张充血、出血及多量炎细胞浸润。

2 讨论

腹茧症是腹部外科一种较罕见的疾病，其特点为全部或部分脏器被一层致密、乳白色、质韧的纤维膜所包裹，形似蚕茧，又称为特发性硬化性腹膜炎、局限性小肠包绕症、小肠禁锢症等，由Foo等[1]于1978年首先报道并命名。由于腹茧症临床少见，缺乏特异性，误诊率高，严重者可危及生命。

腹茧症的病因及发病机制目前尚不明确，按纤维膜包裹的范围，可将腹茧症分为局限型和弥漫型两类，局限型是指仅部分小肠被纤维膜包裹，弥漫型是指全部小肠被纤维膜包裹（可合并腹腔其他脏器）。也可依据病因将本病分为原发性性和继发性两类。前者多因先天发育畸形，如大网膜缺如等。后者主要由一种或多种因素造成腹腔内纤维素大量分泌并机化形成纤维包膜包裹腹腔脏器。病因包括：(1) 腹腔内异常刺激，如腹腔手术、腹膜透析、腹腔化疗等[2]；(2)药物影响如β受体阻滞剂类药物[3]；(3) 病毒感染；亦有国外研究报道：处于热带地区的女性较多见，可能与女性生殖道易逆行感染、高热气候或地区性病原体感染,而我国的腹茧症主要分布在华东地区[4]。本病例可属于原发性或弥漫型腹茧症。虽然腹茧症患者临床表现缺乏特异性，易误诊，术前难确诊。但结合病史对不明原因反复以肠梗阻症状或合并腹部包块的患者，应考虑腹茧症可能。影像学检查对腹茧症诊断有着重要参考的价值。影像学检查包括：（1）腹部立位平片。主要表现为肠梗阻征象，如见肠管积气扩张、气－液平面，但也可见正常表现。（2）消化道钡餐造影典型表现为肠袢堆积成团，肠管排列呈“菜花状”[5]，钡剂排空迟滞，钡头前进形状呈“M”型。（3）CT检查能够显示肠管堆积成团，常伴有肠管扩张、积气积液等的变化，病变区见似茧样的包膜包裹在小肠周围，增强后膜状物强化[6]。此“包膜征”是腹茧症最特征的表现。

目前对腹茧症的治疗尚未达到共识，对于症状较轻的患者，主张采取保守治疗，包括胃肠减压、纠正电解质紊乱、中医中药、肥皂水或磷酸钠盐灌肠治疗等。另外合理饮食和良好的生活习惯可有效预防此病症状的加重[7]。不过大多学者认为对临床表现较重的腹茧症患者，手术治疗目前最有效的手段[8-9]。现在研究认为手术应以松解包膜解除梗阻为原则，同时术中小肠内排列术是预防术后再发生肠梗阻的关键[9-10]。故术中应仔细观察肠管与肿块的关系，避免误切，同时不能为追求彻底剔除茧膜而过分离粘连，避免损伤肠袢及血管，分离粘连后行肠梗阻导管小肠内排列可显著降低腹茧症患者术后粘连性肠梗阻[11]。对复发粘连性肠梗阻者也应保守治疗，慎再次手术[12]。另外腹腔镜方法治疗腹茧症也取得良好的效果[13]。根据我科治疗的经验，围手术期营养支持治疗，结合中医中药外敷或灌肠，鼓励患者早下床活动等，可以有效减少术后并发症，促进患者早日康复。可见中西医结合在治疗本病上有独特的疗效，有待进一步探索研究。