卵巢类固醇细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断

王悦人， 郭启勇， 王威， 林楠， 于兵

卵巢类固醇细胞瘤(steroid cell tumor，SCT)是一种罕见的性索-间质肿瘤，在全部卵巢肿瘤中不足0.1%[1]。根据组织细胞来源分为三个亚型：间质黄体瘤(stromal luteoma)、间质细胞瘤(Leydig cell tumor)及非特异性类固醇细胞瘤(steroid cell tumor,not otherwise specified,SCT-NOS)，SCT-NOS约占SCT的56%[2]。该病影像学报道罕有[3-5]，且多为个案报道。本文旨在探讨术前影像学检查对SCT的诊断价值。

表1 12例SCT患者临床资料、病理学及影像学结果

注：轻中度强化：增加的CT值≤40HU；明显强化：增加的CT值>40HU。

材料与方法

1.一般资料

回顾性分析本院2006年1月-2017年6月经手术病理证实的SCT患者12例，年龄7～65岁，中位年龄26.5岁；9例月经不调甚至闭经，1例绝经后阴道流血，1例下腹痛、发热，1例呼吸困难。影像学检查与手术时间间隔为1～7d。

2.检查方法

7例患者接受增强CT检查。采用Siemens Sensation 64层或Philips Brilliance 256层CT机，参数：管电压120 kV，管电流200～300 mA，层厚3 mm，层间距3 mm，经高压注射器静脉注射非离子型对比剂碘海醇(350 mg I/mL)，总量90 mL，流率2.5 mL/s，动脉期40～50 s，静脉期60～65 s。

3例患者接受MR检查。采用Philip Gyroscan Intera 1.5T 或GE Signa EXCITE 1.5T MR仪，行轴面、冠状面及矢状面扫描，参数：T2WI-SPIR，TR 2500.00 ms，TE 70.00 ms；T2W/HR/RT*，TR 1600.00 ms，TE 100.00 ms；T2W-SPAIR，TR 2287.98 ms，TE 65 ms；T1WI-TSE，TR 550 ms，TE 14.00 ms；T2W/HR/RT*，TR 2500.00 ms，TE 100.00 ms；翻转角90°。T1WI- THRIVE+C，TR 4.58 ms，TE 2.23 ms；翻转角10°。矩阵512×512，视野305 mm；层厚5 mm，层间距5.60 mm。其中2例接受增强扫描，使用高压注射器经肘静脉注射马根维显(469.01 mg/mL)15 mL，剂量为0.1 mmol/kg。

10例患者接受US检查。采用GE Vivid 7或Accuvix XQ彩色多普勒超声诊断仪，经阴道探头频率5.0～7.5 MHz，经腹探头频率3.5～5.0 MHz。

3.图像分析

由2名放射科医师进行盲法阅片，分析病变影像学特征，意见不一致时由一名具有19年妇产科影像诊断经验的上级医师给出最终结论。

4.手术及病理

所有患者接受手术治疗，其中11例行一侧附件切除术，1例合并其他妇科疾病行全子宫及双附件切除术。对组织学切片进行HE染色，由2名有经验的病理科医师对12例SCT的组织学切片进行描述并拍照。

结 果

12例SCT患者临床资料、病理学及影像学结果见表1。

1.CT表现

7例行增强CT扫描，SCT均为单侧(左侧5例，右侧2例)，呈类圆形(5/7)或不规则形(2/7)；单纯实性肿块5例，CT值分别为18 HU(-8～45 HU)、29 HU(-2～63 HU)、22 HU(-12～61 HU)、18 HU(-21～58 HU)、14 HU(-33～76 HU)，均含负值低密度，提示含脂肪成分。囊实混合性肿块2例，含钙化2例。经病理证实的良性SCT均为不均质实性肿块，CT值为14～29 HU，平均(20.2±5.08) HU，增强扫描后实性部分均明显强化(图1a～c)；恶性SCT实性部分CT值分别为43 HU和39 HU，高于良性SCT，呈软组织密度，且不含脂肪成分；1例轻中度强化，1例缓慢强化(动脉期轻度强化，静脉期明显强化，图2)。

(HE，×100)。 图2 患者，女，7岁，下腹痛、发热。a) CT平扫示盆腔囊实混合肿块，囊性部分呈水样密度，实性部分呈软组织密度，瘤体见钙化(箭)； b) 增强扫描动脉期示肿块囊性部分无强化，实性部分中度强化(箭)； c) 静脉期示实性部分持续强化 (箭)。

图1 患者，女，26岁，不孕。a) CT平扫示左附件区类圆形低密度实性肿块(箭)； b) 增强扫描动脉期示肿块明显强化(箭)； c) 静脉期持续强化，强化程度减低(箭)； d) 超声示类圆形中等回声实性肿块(箭)，CDFI可见血流； e) 镜下见瘤细胞弥漫排列，胞浆透明

2.MR表现

3例行MR检查，均呈类圆形。2例表现为实性肿块，1例为以实性成分为主的囊实混合肿块。同肌肉信号相比，T1WI稍高信号2例，混杂信号1例；T2WI信号不均，呈等或稍高信号；抑脂序列病变信号均未见明显减低。2例接受增强扫描，均明显强化(图3)。

3.US表现

10例患者行超声检查。4例呈中等回声，2例中低混合回声，2例部分低回声、部分液性回声，1例低回声，1例高回声。7例CDFI可检出明显血流信号(7/8)(图1d)，1例未检出血流信号(1/8)。

4.手术及病理结果

瘤体最大径约3～17 cm，中位值4.25 cm。10例为良性，切面淡黄，质软，包膜完整，表面光滑，9例为实性，1例为囊实混合性；镜下HE瘤细胞排列成片状，胞浆空亮，核小圆形，间质血管丰富，未见坏死及核分裂(图1E)；免疫组化：6例Vimentin(+)及Inhibin(+)，3例CK(+)，2例Calretinin(+)、Melan-A(+)、Ki-67(1%+)、1例间皮素(+)，1例CD56(+)。2例为恶性SCT，均为囊实混合性，1例包膜完整、1例部分包膜，实性区域质软，黄白及暗红相间，囊性成分内壁光滑，含血性积液；镜下HE染色异型细胞胞浆空亮，细胞呈腺泡样排列，部分细胞异型性明显，可见核分裂象，见坏死；免疫组化：2例Vimentin(+)Inhibin(+)CD99(+)，1例CD56(+)Ki-67(80%+)，1例Syn(+)Melan-A(+)。

讨 论

SCT患者发病年龄跨度大，其中SCT-NOS好发年龄为30～50岁，平均发病年龄为47岁[6]，多为育龄期妇女，儿童及绝经期妇女少见，绝经后妇女多为间质黄体瘤和间质细胞瘤[7]。本组病例中，2例为恶性，年龄偏小，分别为7岁及21岁。SCT可分泌类固醇激素，根据分泌激素不同，临床表现可分为高雄激素和高雌激素两型，高雄激素型最为常见，表现为男性化，本组9例患者发生月经不调，且为首发症状，1例表现为高雌激素型，由于雌激素刺激出现绝经后阴道流血，且术后病理证实子宫内膜增生。SCT大多含有脂肪成分曾被称为脂质细胞瘤，多数肿瘤位于卵巢内，周围可有正常卵巢组织包绕，绝大多数为单侧，大体标本实性为主，边界清楚，切面多成黄色，伴出血坏死时呈暗红色[8，9]，镜下可见弥漫分布的多角形细胞，或胞质丰富的圆形及椭圆形细胞，富含脂质，胞浆透亮，亦可见嗜酸性细胞质，细胞弥漫排列呈巢状或层状[5]，间质血管丰富。SCT大多数为良性或低度恶性，SCT的3种病理亚型中，SCT-NOS易于恶变，恶变率约25%～43%[6]，本组病例恶性肿瘤占2/12，低于文献报道水平。恶性诊断标准为：①直径>7 cm，伴出血和坏死；②核中度或显著的异型性,核分裂象>2/10HPF[10]。免疫组化特点：研究认为抑制素(inhibin)、视网膜钙结合蛋白(calretinin)和波形蛋白(vimentin)在SCT中阳性率很高，其他如细胞角蛋白(cytokeratin)、Melan-A和S-100也具有重要的鉴别诊断价值[7，11]。

图3 患者，女，35岁，闭经。a) MR平扫脂肪抑制T1WI轴面示右附件区类圆形同肌肉信号相比等至稍高信号实性肿块(箭)； b) MR平扫T2WI轴面示右附件区类圆形同肌肉信号相比稍高信号实性肿块(箭)； c) T1WI矢状面(箭)； d) 脂肪抑制T2WI矢状面(箭); e) MR平扫T2WI冠状面(箭)； f) 增强扫描示肿块明显强化(箭)。

本研究发现良性SCT多表现为边界清晰的类圆形实性不均质肿块，CT平扫呈稍低密度，均含脂肪密度(5/5)。能谱CT参数较多，如能谱曲线、基物质含量、有效原子序数、单能量曲线等，研究认为[11]含脂肪的肿瘤，如肾上腺腺瘤的单能量曲线可表现为“勺子型”，上升的部分提示含脂肪，此外，脂质的CT值为负值，因此脂(碘)值越高提示脂肪成分越少[12]，为SCT的鉴别诊断提供一种新思路。增强扫描5例良性SCT中，4例明显强化，1例渐进性强化，提示肿瘤血供丰富，因此术前均误诊为不能除外恶性肿瘤，然而对于SCT而言，增强扫描明显强化并非恶性征象，学者认为SCT增强后渐进性强化，静脉期持续显著强化，呈现“血管瘤样”强化方式，考虑与肿瘤毛细血管网和血窦样结构丰富相关[13，14]。MR对于软组织有较高的分辨率，可以多参数、多角度、多序列成像，在盆腔肿瘤诊断中得到广泛应用。SCT信号特点取决于肿瘤脂肪成分及纤维间质含量的比例[5]，T2WI稍高信号与间质水肿及缺乏纤维成分相关[4]。SCT细胞含脂，基于化学位移水脂分离的方法(iterative decomposition of water and fat with echo asymmetry and least squares estimation quantification sequence,IDEAL-IQ序列)可实现脂肪定量，研究认为SCT T1WI反相位信号相对于同相位可衰减10%，足以证实SCT含脂肪[4]，因此，术前对SCT进行脂肪定量分析有助于做出正确诊断。超声因其方便、检出率高，可作为首选，文献报道[7]典型声像表现为边界清楚的卵巢中高回声实性肿块，彩色多普勒多可见丰富的血流信号。本组US检出良性SCT瘤体实性以中低回声为主，仅1例表现为与脂肪成分增多有关的高回声(1/8)，脂肪成分检出率低于CT，肿块回声强度可能与其内部脂肪含量高低有关。多数CDFI可见丰富血流(7/8)，与文献报道一致。本组2例恶性SCT，表现为囊实混合性占位，瘤体较大(均>7 cm)，可见淋巴结增大、腹水及腹膜增厚伴结节等征象，与其他恶性卵巢肿瘤鉴别困难。CT实性部分多为软组织密度，其密度高于良性SCT，并见稍高或高密度出血、液性坏死及钙化灶，增强扫描实性部分1例明显强化、1例呈轻中度强化，US表现为低弱回声伴液性回声，因此，肿瘤体积增大、密度升高同时伴出血、囊变及钙化可能提示肿瘤恶变。

SCT应与以下肿瘤鉴别：①畸胎瘤，因含液态脂肪可呈现CT极低密度，US稍高回声团，但多数畸胎瘤呈囊实混合，囊性部分可见脂液分层，部分病变混杂骨骼及牙齿成分表现为高密度结节及高回声伴后方声影，且畸胎瘤通常无内分泌功能。②生殖细胞瘤，如卵黄囊瘤，血供丰富，但其血清AFP多明显升高，一般不伴性激素分泌，多呈囊实性，且实性成分多为软组织密度[14]，罕见脂肪成分，增强扫描明显强化，瘤体内可见扭曲血管影。③卵泡膜-纤维瘤，属于良性性索间质肿瘤，少有恶变，好发于围绝经期和绝经后女性[14]，部分患者可有雌激素水平升高，可合并Meigs综合征，实性多见，少血供轻度强化，因其富含纤维成分，MRI T2WI呈现边界清楚的低信号肿块，具特征性。④Sertoli-Leydig细胞瘤，即支持-间质细胞瘤，亦属于性索间质肿瘤，好发于年轻女性，可分泌雄激素，影像学多表现为实性肿块，合并网状或异型改变可发生囊变[3]，增强扫描实性部分均匀中度强化，囊变无强化[14]。⑤恶性SCT可出现坏死、出血及囊变，需与囊腺癌鉴别，囊腺癌为恶性卵巢上皮肿瘤，好发于中老年女性，SCT发病年龄早于囊腺癌，浆液性囊腺癌多双侧发病，表现为单房或含分隔的囊性肿块伴乳头状突起，实性成分可明显强化；黏液性囊腺癌体积巨大，表现为多房囊性伴实性壁结节，囊液信号或密度可因黏液、浆液或出血含量不同而异，从而出现“彩色玻璃征”。

本研究的局限性：①病例数较少；②回顾性分析MRI及CT结果，缺少脂肪定量分析数据；③回顾性分析超声多普勒结果可能缺乏客观性，但本组病例多为丰富血流，对评估体系本身的要求较低。

综上所述，卵巢类圆形实性不均质CT稍低密度肿块，MRI脂肪定量分析出现信号衰减，增强扫描明显强化结合CDFI丰富血流信号，可提示良性SCT。肿瘤体积增大、密度升高同时伴出血、囊变及钙化可能提示肿瘤恶变。