3.0 TMRA对颅内动脉开窗畸形的诊断价值

刘华亮，李辉，李克军

北京顺义区医院放射科，北京 101300

颅内动脉开窗（fenestration）是一种少见的先天性血管变异，指动脉在行程过程中分叉成双支，平行走行一段之后重新汇合[1-2]。国内外文献报道较少，该文回顾分析该院2011年11月—2017年3月75例颅内动脉开窗畸形的MRA影像表现，并结合文献阐述其发生情况及临床意义，以提高对该血管变异的认识，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集该院行3.0 T磁共振头颅血管成像检查患者6 831例，共发现75例颅内动脉开窗畸形，其中因头晕、头痛等症状拟诊脑血管意外或脑供血不足者54例，体检者5例，颅内占位者8例，其他疾病者8例。

1.2 检查方法

所有病例均进行头颅三维时间飞越法磁共振血管成像 （3 dimensional time of flight magnetic resonance angiograhy，3D TOF MRA）， 使用西门子公司3.0 T超导型MR机，16通道头颅正交线圈进行扫描。MRA成像为横轴位，扫描参数：层厚＝0.6 mm、层数＝384、TR ＝21 ms、TE=3.43 ms、FOV ＝220 mm、FOV Phase＝90.6%、Flipangle＝18°、Bandwidth＝186 Hz、矩阵384×256、NEX＝1、频率编码为 A／P 方向，扫描时间为2 min 31s；所有MRA成像均无需注射增强对比剂。

1.3 图像后处理

3D TOF MRA扫描所得源图像传送到工作站上，进行三维最大信号投影 （3 dimensional maximum intensity projection,3D MIP）重建，多角度旋转观察，并结合容积再现（volume rendering，VR）图及原始图像进行分析，明确动脉开窗的部位、形态及是否合并其他颅内血管变异等情况。

2 结果

2.1 发生率及性别、年龄

该组于6 381例头颅MRA检查者中，发现75例动脉开窗变异，发生率为1.09%；其中男41例，女34例，男女比例无明显差异；病例组年龄为27～84岁，平均60.6岁。

2.2 发生部位

发生于椎动脉远端与基底动脉结合部 （汇合处）者6例 （8.0%）（图1），位于基底动脉近端者41例（54.7%）（图 2），处于基底动脉中段者 3 例（4.0%）（图3），发生于基底动脉远段 2 例（2.7%）（图 4）；椎动脉远段9例 （12.0%）（图5）；大脑前动脉A1段11例（14.7%）（图 6）； 大脑中动脉 M1段 1例 （1.3%）（图7）；大脑后动脉P1段2例（2.7%），其中双侧大脑后动脉P1段开窗畸形1例（1.3%）（图8）。

图1 左侧椎基底动脉汇合处凸透镜型开窗畸形

图2 基底动脉近端裂隙型开窗畸形

图3 基底动脉中段裂隙型开窗畸形

图4 基底动脉远端裂隙型开窗畸形

图5 左侧栓动脉远端重复型开窗畸形，双侧大脑前动脉大脑中动脉及右侧大脑后动脉闭塞；次全闭塞

图6 右侧大脑前动脉裂隙型开窗畸形

图7 右侧大脑中动脉MI段裂隙型开窗畸形伴右侧大脑后动脉闭塞

图8 双侧大脑后动脉重复型开窗畸形

2.3 形态

裂隙型 54 例（72.0%）（0.7～5 mm）；凸透镜型 18例（24.0%）（6～18.4 mm），重复型 3 例（4.0% ）（＞20 mm)。

2.4 其他伴随变异

75例中，一侧或两侧椎动脉较纤细11例，一侧大脑前动脉A1段缺如或纤细2例，一侧或两侧大脑后动脉起源异常（起源于颈内动脉）5例，其中4例同时伴有一侧椎动脉及一侧大脑前动脉A1段纤细，三干大脑前动脉1例。

图1～8均为重建MIP图像：图1左侧椎基底动脉汇合处凸透镜型开窗畸形；图2基底动脉近端裂隙型开窗畸形；图3基底动脉中段裂隙型开窗畸形；图4基底动脉远段裂隙型开窗畸形；图5左侧椎动脉远端重复型开窗畸形，双侧大脑前动脉、大脑中动脉及右侧大脑后动脉闭塞、次全闭塞；图6右侧大脑前动脉裂隙型开窗畸形；图7右侧大脑中动脉A1段裂隙型开窗畸形伴右侧椎动脉较纤细，右侧大脑后动脉闭塞；图8双侧大脑后动脉重复型开窗畸形。

3 讨论

3.1 颅内动脉开窗畸形的定义及病因、病理学基础

颅内动脉开窗畸形是一种少见的脑血管变异，国内外文献普遍认为[3-8]，开窗畸形是起源相同、走行过程中分为2支的血管改变。开窗畸形成目前多被认为与胚胎期血管发育相关。基底动脉是在胚胎发育时先由后脑腹侧的血管丛形成一对纵长神经动脉，然后这2支动脉发生横行融合而成，如果这2支胚胎动脉由于各种原因融合受阻或不能完全融合，就会形成基底动脉开窗畸形。椎动脉发生开窗畸形的机理更为复杂，其发生可能与部分原始椎动脉残留或再通及发育时丛状血管吻合不全有关。

3.2 颅内动脉开窗畸形发生率

开窗畸形的发生率国内外文献报道也不尽相同，Sanders等[9]在5190例头颅血管造影中发现16例，发生率为0.3%，Uchino等[10]从600例头颅MRA中发现10例，发生率为1.7%，而最早尸检发现，开窗畸形的发生率约为5.26%。该组病例发生率约为1.09%，与以往文献报道差别不大，但与最早尸体解剖报道尚有一定差距。由于颅内动脉开窗畸形相当少见，且受检查设备、受检人群样本大小、诊断医生是否关注该变异等因素影响，以往报道的发生率会有所差异。另外，太细小的开窗变异，鉴于MRA空间分辨率有一定极限，也许难以显示，或者更易于被诊断者所忽视。头颅MRA为容积扫描，扫描范围越大则时间越长，有时候为了追求扫描速度而未能把全程基底动脉纳入扫描范围，可能会对其近端的开窗变异造成漏诊[10]，所以建议头颅MRA定位时，应该至少要把椎动脉汇合部纳入扫描范围，以能显示部分椎动脉颅内段为佳。

3.3 颅内动脉开窗畸形MRA表现

颅内血管开窗畸形中，基底动脉最常见，其次为椎动脉、大脑前动脉、大脑后动脉和大脑中动脉，偶见于颈内动脉[9]。该组75例病例中，发生于基底动脉46例，但其发生率远大于其他血管开窗变异的病例，与文献报道相符。据开窗的位置，Sanders[9]把其分成3类，分别为基底动脉近段、中段、远段开窗变异。该组病例发生于基底动脉近端及椎动脉远端汇合处47例，占绝大多数（约90.4%），发生于基底动脉中段3例，远段2例，与Uchino等[10]报道相符。

开窗畸形表现为动脉某一小段分成2支血管行走，然后又汇合成1条血管，2分支血管之间所围成小间隙即为“开窗口”。“开窗口”可有不同的形状，其中以小圆形、小卵圆形及裂隙样多见，Uchino等[10]根据其形态不同将动脉开窗畸形分为裂隙型和凸透镜型，其中裂隙型开窗血管短小、血管间隔不明显，长度为3～5 mm，呈裂隙样；凸透镜型开窗血管稍大、血管间隔明显，开窗血管范围略大，呈凸透镜样改变，长度为5～10 mm。有作者[11]在前两型基础上增加了重复型而分为三型，重复型的开窗血管范围大，长度>20 mm，呈侧枝状。该组病例凸透镜型18例，裂隙型54例，重复型3例。该组病例亦发现19例伴有其他颅内血管的发育变异 （约占25.3%），1例双侧大脑后动脉同时发生开窗变异。

3.4 临床意义

颅内血管开窗畸多因其他疾病检查时偶尔发现，一般认为无特殊症状。该组病例中多有头晕、头痛表现，还有部分无症状体检病例，至于局部分2支血管行走是否会影响后循环血供，引起相关症状，尚有待进一步研究。不少文献报道[9，13-14]，开窗畸形可伴有局部动脉瘤，甚至是多发动脉瘤，好发部位为开窗血管的近端或远端吻合处，发生比例约为1.0%，而其并发动脉瘤多呈宽颈，使血管内介人栓塞难度增加。本组病例未见伴发动脉瘤。动脉瘤发生可能与涡流造成了开窗吻合处血管中膜的缺失从而引起局部血流动力学压力的改变有关。临床上若因手术或栓塞、血栓形成等原因造成开窗血管2支血管中的1支出现阻塞，也可能导致严重的脑缺血、卒中。该组中有6例(8%，6/75)患者有脑梗塞，分析开窗畸形可能与脑梗塞相关。多数学者研究后认为，开窗畸形与性别无明显关联。该组病例男41例，女34例，与多数学者研究结果相符。

总之，颅内动脉开窗畸形没有典型的临床表现，MRA图像具有较高的信噪比及分辨率，可以作为神经血管检查准确、快速、无创、可靠的方法，可清晰显示开窗畸形，对于部分颅脑手术及神经介入治疗均有重要参考意义。