表现为偏侧肢体无力的低钾性周期性麻痹1例

苏学宁 李晨 赵凡 胆迎 张培培 尹延英 徐梅松 张晓敏

【关键词】低钾性周期性麻痹;原发性醛固酮增多症

患者女性，47，右利手，银行职员，因右肢无力2天于2018年1月23日入我院。入院前2天于爬山后出现右下肢无力，尚可行走;入院前1天出现右上肢无力，右手为著。无言语不利及感觉障碍。既往患高血压2年，甲状腺功能减退10余年，缺铁性贫血病10余年。2月前爬山后也有1次类似发作，持续7天后自行缓解。入院查体：血压：161/93mmHg，神清，语利， 鼻唇沟对称，伸舌居中，颈抵抗（-），右上肢近端肌力4+级，右腕、右手指肌力3级，右下肢肌力4级，左肢肌力5级，四肢肌张力正常，四肢腱反射减弱，双巴氏征（-），双侧肢体痛觉对称存在，右侧指鼻和跟膝胫试验欠稳准。入院时头CT报告双额少量硬膜下积液。入院诊断：右肢无力待查 脑梗死？入院后急查血钾为2.28mmol/L，钠、氯、肾功能、二氧化碳结合力、血糖、肝功能正常。心电图：T波低平，可见u波。立即予静脉补钾和口服补钾，右肢无力迅速恢复，1月24日血钾升至2.41mmol/L时右肢肌力恢复正常。入院后予低钠饮食，马来酸左旋氨氯地平2.5mg qd控制血压，血压控制在130/80mmHg左右。1月27日血钾3.55mmol/L。1月24日检查头颅MRI报告双额顶部少量硬膜下积液，未见新发梗死灶;头MRA未见异常。颈部血管超声未见明显异常。甲功及甲状腺抗体化验符合甲状腺功能减退、桥本甲状腺炎，予左甲状腺素钠25ug qd治疗。血常规及贫血相关化验符合缺铁性贫血（血红蛋白104.2g/L），予多糖铁复合物0.3 qd 治疗。1月26日（同日血钾为3.11mmol/L）取血化验卧位肾素0.5ng/ng/h（正常值0.60-1.50），卧位醛固酮15.446ng/dl（正常值6-36），计算卧位血浆醛固酮/肾素活性比值为30.9，内分泌科会诊诊断原发性醛固酮增多症？ 检查肾上腺CT报告右侧肾上腺见一类圆形低密度结节，直径1.1cm，CT值8Hu。泌尿外科会诊诊断右肾上腺占位。2018年2月26日在天津医大总医院行腹腔镜下右侧肾上腺切除术，病理报告为肾上腺皮质腺瘤。术后停止补钾、停用降压药，血压、血钾仍保持正常，未再出现肢体无力。诊断：低钾性周期性麻痹（hypokalemic periodic paralysis，HoPP），原发性醛固酮增多症，右肾上腺皮质腺瘤。

讨论

HoPP是与低钾血症相关的发作性肌肉软瘫综合征，原发性HoPP是遗传性离子通道病，其他疾病，如甲状腺功能亢进、醛固酮增多症、肾小管性酸中毒、药物（甘草、噻嗪类利尿剂等）、腹泻等可导致继发性HoPP。HoPP通常表现为对称性四肢近端肌无力，重者表现为严重的全身肌无力，累及躯干肌及四肢肌，口面部肌肉或呼吸肌偶可受累。发作前常常有高碳水化合物饮食、持续剧烈运动等诱因。HoPP一般出现在早晨醒来时，发作时间自几小时至数天不等。发作时血钾降低，补钾治疗后肌无力可迅速缓解。肌无力严重程度和血钾水平并不完全平行^[1]。除典型的对称性四肢近端肌无力外， HoPP导致其他形式肌无力的报道逐渐增多，如双下肢截瘫、偏瘫^[2，3]、单肢瘫^[4，5]等。Chiang等^[2]报告1例24岁女性远端肾小管酸中毒患者出现急性起病的右肢无力，查血钾为2.0mmol/L，补钾至血钾为3.2mmol/L时肌力完全恢复。Lu等^[3]报告1例低血钾麻痹的52岁男性，早期症状表现为急性起病的纯运动右肢轻偏瘫。Mohapatra等^[1]报道在50例低钾性软瘫中， 54%表现为四肢轻瘫，36%表现为轻截瘫，10%表现为轻偏瘫。

目前普遍认为HoPP与骨骼肌细胞膜内外K⁺浓度的波动有关。细胞内K⁺含量占全身总量98%，其中骨骼肌K⁺含量约占70%，骨骼肌是体内缓冲、平衡血钾波动的最重要的单一组织。Na⁺/K⁺-ATP酶（NKA）主要分布在骨骼肌细胞膜表面，其活性可以调节细胞外钾的浓度^[6]。血K⁺浓度平时由肾脏维持，短期或急骤的K⁺浓度变化主要由骨骼肌细胞膜上的NKA和K⁺通道调控。骨骼肌的NKA活性增加后，可促进K⁺向细胞内转运，细胞外K⁺浓度和血K⁺降低，导致骨骼肌细胞膜去极化异常而发生肌无力。NKA活性受多种因素的影响。醛固酮增多可激活骨骼肌NKA的活性^[7]，甲状腺素、肾上腺素、皮质醇、胰岛素等也可增强NKA的活性，导致HoPP发生。情绪激动、发热等应激情况引起肾上腺素、皮质醇等释放增加而激活NKA的活性。剧烈运动可增强NKA活性^[8]。骨骼肌的NKA活性可以是非对称分布的^[9]，对应激和运动的反應在不同的骨骼肌可以变化很大^[10]， 经常使用的肌肉NKA活性增强。Chui等^[5]报告1例患HoPP的48岁女性钢琴教师，表现为发作性左手拇指无力，检查发现原发性醛固酮增多症、左侧肾上腺占位，手术切除肾上腺占位后无力消失，病理证实是肾上腺皮质腺瘤，作者认为此患者职业中常常使用拇指及醛固酮增多均增加NKA活性，使左手拇指易于发生HoPP，而不是典型的对称性近端肌无力。

本例HoPP、原发性醛固酮增多症、肾上腺皮质腺瘤诊断明确。患者HoPP发作时表现为少见的右手为著的右侧肢体无力，可能与以下因素有关：患者可能存在潜在的骨骼肌NKA活性分布不对称（右肢较左肢高）;患者为右利手、银行职员，工作中频繁使用右手可造成右手肌肉NKA活性增强;醛固酮增多及发作前的过度运动均可激活NKA。肾上腺瘤切除后醛固酮水平恢复正常， NKA活性降低，HoPP发作消失。本例提示HoPP的临床表现多样，对急性起病的偏瘫或单个肢体远端无力，除考虑急性脑卒中外，应考虑HoPP的可能，尽快完善血钾化验。对伴有高血压的HoPP患者，应完善血浆醛固酮/肾素比值、肾上腺CT以筛查原发性醛固酮增多症。

參考文献

[1]Mohapatra BN， Lenka SK， Acharya M， Majhi C， Oram G，Tudu KM.Clinical and aetiological spectrum of hypokalemic flaccid paralysis in western Odisha[J].J Assoc Physicians India，2016，64：52-58.

[2]Chiang WF， Yeh FC， Lin SH. Unilateral paralysis associated with profound hypokalemia[J].Am J Emerg Med，2012，30：2100.e5-7.

[3]Lu YT， Lan MY， Liu JS， Chen WH. An unusual presentation of hypokalemic paralysis with evolving pure motor hemiparesis[J].J Clin Neurosci，2011，18：716-719.

[4]Negrotto L，Barroso FA.Focal hypokalemic paralysis： report of 2 cases and review of the literature[J].J Clin Neuromuscul Dis，2012，14：21-27.

[5]Chui C，Chen WH，Yin HL.Periodic drop thumb，hypokalemia and adrenal adenoma[J].Med Princ Pract，2014，23：80-82.

[6]McDonough AA，Thompson CB，Youn JH.Skeletal muscle regulates extracellular potassium[J].Am J Physiol Renal Physiol，2002，282：F967-974.

[7]Phakdeekitcharoen B，Kittikanokrat W，Kijkunasathian C，et al.Aldosterone increases Na⁺-K⁺-ATPase activity in skeletal muscle of patients with Conn's syndrome[J].Clin Endocrinol（Oxf），2011，74：152-159.