甲状腺成熟性囊性畸胎瘤的诊治分析

孙 科，谢智钦，刘细平

株洲市中心医院普外科，湖南 株洲 412000

甲状腺畸胎瘤是来源于全能干细胞的胚胎性肿瘤，是一种罕见的甲状腺肿瘤，多发生于婴幼儿，成人甲状腺成熟性囊性畸胎瘤极罕见［1］。株洲市中心医院普外科收治1例甲状腺巨大成熟性囊性畸胎瘤，手术切除彻底，术后恢复良好，现就诊治过程报道如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料

患者女性，31岁，因左侧颈部肿块7年，伴活动后气促半年入院。既往体健。体格检查：左侧颈部隆起，左侧甲状腺Ⅲ度肿大，可及8 cm×6 cm×3 cm大小包块，向下延续至胸骨后，表面光滑、质韧、无压痛并随吞咽活动上下移动。彩超示左甲状腺囊实性肿块。颈部增强CT示左侧颈部占位性病变，考虑来源于左侧甲状腺，肿块内见分隔及斑片状密度增高影，颈部无明显肿大淋巴结，可能为甲状腺癌（图1）。T3、T4、促甲状腺激素（thyroid-stimulating hormone，TSH）及甲状腺球蛋白（thyroglobulin，TG）均正常，入院诊断结果为左侧甲状腺肿瘤。考虑为甲状腺癌或结节性甲状腺肿囊性变。

1.2 治疗

完善术前准备，在全麻下手术治疗，术中见肿块位于左甲状腺中下极，表面光滑，呈黄色油脂状，左侧边界达胸锁乳突肌外缘，下极进入胸骨后方，与周围脏器无粘连。游离肿块下极，将肿块提出胸骨平面，再沿表面游离左侧缘，向右翻起肿块，探查并保护左喉返神经，将肿块连同部分甲状腺一并切除，标本剖面见囊性为主，内有胶状物，部分为实性（图2）。术中快速病检示送检肿块呈多囊性，囊腔内含大量角化样物，囊内壁被覆鳞状上皮，考虑表皮样囊肿。创面彻底止血，留置切口引流管，缝合切口（图3）。

图 1 甲状腺增强CT扫描Fig. 1 Thyroid enhanced CT scan The mass (at the red arrow) was located at the left hypothyroid pole, behind the descending sternum, presenting cystic solidity and calcification. The boundary between the mass and the thyroid gland was clear, and the trachea and esophagus were obviously compressed and deviated

图 2 术中照片Fig. 2 The intraoperative picture The surface of the mass was smooth, clearly demarcated from thyroid tissue, the capsule was intact, the surrounding tissue was compressed,and the recurrent laryngeal nerve was not infringed

（H-E, ×100）图 3 病理诊断Fig. 3 The images of rapid intraoperative disease detectionThe cyst contained a large number of keratinoids and the inner wall ofthe cyst was covered with squamous epithelium

2 结果

术后常规病检结果示囊腔内大量角化样物，部分钙化，并见鳞状上皮、皮肤附属器结构、黏液柱状上皮及脂肪组织，符合成熟性囊性畸胎瘤。术后未并发大出血、淋巴漏，无声音嘶哑，无抽搐。术后第3天拔除切口引流管，第6天出院，每日口服50 μg左甲状腺素片，随访8个月，无复发（图4）。

（H-E, ×100）图 4 术后常规病检图片Fig. 4 The routine postoperative examination imageA large number of keratinoids in the cyst cavity were partially calcified,and squamous epithelium, skin appendage structure, mucous columnarepithelium and adipose tissue were seen

3 讨论

畸胎瘤起源于多性能或全性能的未正常分化的原始细胞，有外、中和内三种胚叶成分［1］，分未成熟性（恶性）和成熟性（良性）两类，发生部位与胚胎学体腔的中线前轴及中线旁区相关，多见于腹膜后、纵膈、骶尾部及性腺（睾丸、卵巢）等部位［2］。甲状腺畸胎瘤极为罕见［1］，据WHO统计，至2014年为止，全球报道有300多例甲状腺畸胎瘤，国内外文献［3-4］均认为，甲状腺畸胎瘤多见于婴幼儿，多为良性，而大龄儿童及成人甲状腺畸胎瘤多为恶性畸胎瘤，肿瘤体积最大直径可达13 cm。但目前国内文献［3］统计显示，中国甲状腺畸胎瘤多发生在成人，绝大多数为良性。本病例亦为成人甲状腺成熟性囊性畸胎瘤，亦属良性。

甲状腺成熟性囊性畸胎瘤临床主要表现［5］是颈部包块及其对周围组织压迫症状，一般无内分泌功能紊乱。体积较大的畸胎瘤可挤压气管、喉返神经等周围脏器和神经，可出现声嘶、吞咽困难及呼吸不畅等，尤其是儿童，可以因压迫呼吸道致窒息死亡。

甲状腺成熟性囊性畸胎瘤影像学检查中的主要特征是钙化影。超声检查可显示囊性暗区或实质性，有囊壁，部分伴钙化，边界清，但超声定性诊断多有困难。X线可发现有特异的牙齿、骨化或钙化［1］。CT有良好的敏感性（93%～98%）［6］，征象为密度不均的囊性肿块，边缘光整，囊壁厚薄不均，囊腔内含脂肪影和发育不全的骨骼及牙齿［1］，但不是所有的畸胎瘤都有钙化，钙化比例50%～80%［7］。MRI示肿块内液性脂肪部分的信号强度呈长T2、短T1信号［1］。

甲状腺畸胎瘤需与颈部其他部位来源的畸胎瘤鉴别，必须至少满足以下条件之一才能明确畸胎瘤来源于甲状腺：颈部畸胎瘤伴甲状腺缺少；肿块与甲状腺直接延续；肿瘤占据甲状腺的一部分［8］。甲状腺畸胎瘤可为单一肿块或分叶状，表面光滑，质地可为软的囊性或坚实的实质性。病理诊断是甲状腺成熟性囊性畸胎瘤的金标准。畸胎瘤镜下可见囊壁，并含有软骨、毛发及脂肪组织等，良恶性畸胎瘤的区别在于恶性畸胎瘤除上述外是否含神经外皮，如神经和神经胶质细胞［9］。

甲状腺成熟性囊性畸胎瘤临床早期常不易明确性质，术前误诊率高达92.9%［3］，目前尚无特异性肿瘤标志物及免疫组织化学指标。本例病程7年，呈缓慢增大，对气管、食道及颈血管鞘等周围脏器有压迫，无浸润、转移等表现。术前彩色B超示左甲状腺中下极单一混合性肿块，CT示左甲状腺肿块内分隔及斑片状密度增高钙化影。影像检查显示肿块内钙化为粗钙化，颈部无淋巴结肿大，而甲状腺癌常为细小钙化，多伴颈淋巴结转移。术前需考虑甲状腺畸胎瘤的可能性，但因该疾病临床极少见，故我们首先考虑临床常见疾病如癌或结节性甲状腺肿囊性变。术中快速病理检查排除甲状腺癌，最终患者术后常规病理检查中见囊腔内部分钙化的角化样物、鳞状上皮及皮肤附属器等结构，符合病理诊断标准。

甲状腺成熟性囊性畸胎瘤首选的治疗方式是手术彻底切除，手术方法以腺叶切除或肿块为主，一般不需淋巴结清扫，对疑有恶变时适当扩大手术范围［10］。手术要切除完整，否则容易残留或复发。儿童甲状腺畸胎瘤压迫气管，导致气道阻塞而急诊手术，且术后气管软化塌陷发生率较成人高，更易导致气管梗阻和窒息，甚至危及生命［11］，术后需严密观察，防治并发症发生。对于术后是否行放疗有不同观点，据文献报道, 手术加放疗的10年生存率为93%［12］；但Jakacki等［13］认为成熟性囊性畸胎瘤对放疗不敏感，放疗还会引起正常组织受损，手术彻底切除肿瘤后不应再行放疗。笔者认为，术后是否行放疗应根据肿瘤切除程度而定，若有残留（R1切除），加做；若切除彻底（R0切除），不做。恶性甲状腺畸胎瘤术后应常规行放化疗［5］。术后根据残余甲状腺体积及功能，口服甲状腺素片，防止低甲。成年人恶变率高，术后需密切随访。有文献［6］指出，β-人绒毛膜促性腺激素和甲胎蛋白可作为随访的指标，以评估肿瘤复发，但其特异性和敏感性并没有相关证据，有待进一步探索。本病例手术切除彻底，术后无并发症，未行放化疗，术后复查良好，疗效满意。

综上所述，甲状腺成熟性囊性畸胎瘤临床表现为颈部包块及其对周围组织的压迫症状，术前误诊率高，病理检查是诊断的金标准，手术切除是首选治疗方式，切除彻底的病例可不行放疗，但术后需密切复查，防止复发。