肿瘤也会引起性早熟

时毓民

与肿瘤有关的性早熟

下丘脑错构瘤 此类疾病有较独特的临床表现，如性早熟、痴笑样癫痫，有些可伴有其他类型的癫痫或行为异常，多数发生在儿童早期。性早熟在婴幼儿女孩身上表现为乳房发育、月经初潮，在男孩身上表现为阴茎增大，出现阴毛、痤疮及声音变粗等。有作者报道，错构瘤中的74%有性早熟现象，性早熟儿童的性激素水平增高，过早进入青春期，因骨骼发育过快，早期表现为生长超速，但亦较早停止发育，丧失了身高发育的潜力而使身材矮小。

松果体区肿瘤 在儿童期的发病率比成人高2倍以上。肿瘤可致脑积水及颅内压增高，使邻近结构受压导致双眼不能上视、耳鸣、听力减退和内分泌紊乱，肿瘤压迫正常的松果体细胞使褪黑素分泌减少，去除了褪黑素对性腺激素分泌的抑制，可导致性早熟（占17.1%）。

卵巢肿瘤 此类型肿瘤约占小儿恶性肿瘤的1%，罕见于5岁前，约20%发生于月经来潮前的女孩。其2/3来源于生殖细胞，最多见的是成熟的畸胎瘤。卵巢肿瘤如粒层细胞瘤，因产生大量雌激素，可引起性早熟的症状。女性特征如体格、乳腺、外生殖器均发育迅速，并出现月经，但不排卵。骨骼发育可超越正常范围。尿中雌激素增高，同时尿中促性腺激素亦升高，超出一般规律达到成人水平。

脑垂体腺瘤 这种疾病是一种常见的良性肿瘤，而且这种疾病一般都是育龄的妇女容易患有的，但是现在很多儿童也容易出現脑垂体腺瘤。表现为性早熟，肢端肥大，出现视野缺损等症状。

肾上腺肿瘤 性腺异常症由皮质肿瘤引起，主要表现为女性患者向男性转化。所谓性别的转化，只是生殖器外形的变化，其真正的性别未变，因决定其性别的性腺和性染色体未变，故胎儿期发生所谓的“女性假两性畸形”。

常用的外科治疗方法

1.显微外科手术，特点为创伤性小，目前采用这种方法对下丘脑错构瘤等疾病的治疗取得成功。有一个报道对6例错构瘤引起的性早熟进行显微外科切除术，结果全部切除，性征发育得到控制，性激素降至正常水平，没有任何并发症。

2.立体定向放射外科技术是近年发展的新技术，包括γ刀、X刀、高能粒子加速器等，它适用于治疗下丘脑、垂体、松果体部位的肿瘤导致的真性性早熟。方法是先采用头颅的磁共振将肿瘤准确定位后，由计算机自动控制的γ射线或高能粒子聚集在病灶部位，照射治疗后肿瘤会明显缩小，甚至消失，被瘢痕组织所代替，患儿性征随之消失。这种方法不需要打开头颅，对病灶周围正常的中枢神经组织损伤很少，并发症也少，疗效肯定，但是主要的缺点是价格十分昂贵，每次照射需要人民币2万～3万元。国内报道了用γ刀治疗3例以性早熟为表现的婴儿松果体瘤和异位松果体瘤，随访9～12个月，结果表明患儿的症状和肿瘤生长均得到有效控制。

3.确诊为卵巢及肾上腺肿瘤所致的假性性早熟应尽快进行肿瘤切除术，有肿瘤转移的在术后还要辅以放疗或化疗，只有完全清除肿瘤，性早熟才能得到控制。

4.目前腹腔镜手术已成为切除肾上腺肿瘤的最常用方式。其优点是微创，即皮肤上仅需几个直径1厘米的小孔即可完成肿瘤的切除，术后恢复很快。