原发性面肌痉挛合并椎动脉冗长症一例报道并文献复习

王杨灵犀 孙恺 郑江华 谢云杰 张海涛 段德义 王翀

作者单位：272067 济宁，济宁医学院研究生处1；272011济宁市第一人民医院神经外科2

面肌痉挛（hemifacial spasm，HFS）是一种中老年人多发疾病，其特征是面部肌肉间歇痉挛性抽搐，可通过显微血管减压术（microvascular decompression，MVD）治愈[1]。 具体发病机制至今仍未阐明，但大多数学者认为与血管压迫面神经出脑干区域而导致面运动神经核团功能变化[2]。济宁市第一人民医院功能神经外科于2018年1月16日收治1例原发性HFS合并椎动脉冗长症患者，现报道如下。

病例资料男性，46岁，因 “阵发不自主抽搐2年”于2018年1月16日收治于济宁市第一人民医院神经外科。查体：左侧面部阵发不自主抽动，左侧角膜反射正常，左面部浅感觉无减退，左耳听力正常，余无其他不适。颅脑磁共振体层成像脑血管显影术示患者椎基底动脉冗长扩张症合并脑动脉硬化，左侧三叉神经根与面神经出脑干区域均受压明显（图1）。患者入院2 d后全麻下行右侧乙状窦后入路面神经MVD。术中可见两侧椎动脉均变异至左侧面神经处，且在左侧椎动脉深部可见小脑前下动脉及其分支压迫面神经（图2）。以涤纶棉分别隔离面神经和椎动脉、小脑前下动脉及其分支，以及小脑前下动脉与延髓脑桥沟区域之间进行减压。术中面神经减压较困难，减压后异常肌反应波形完全消失。因患者无三叉神经痛临床表现，术中并未对三叉神经近脑干区进行探查。术后第1天患者左侧面部抽动再未发生，但听力略下降。无即刻面瘫、耳鸣、面部疼痛、吞咽困难、声音嘶哑等其他并发症。患者术后1周听力逐渐恢复并出院。随访1个月，患者恢复良好。

讨论针对原发性HFS，目前MVD成为其主流治疗方式，其远期治愈率可达84%～98%[1,3-5]。该病例术中可见椎基底节动脉迂曲扩张，右侧椎动脉直径约为左侧一倍，且变异至左侧。周边探查可见隐匿于深处的小脑前下动脉及其分支。HFS责任血管常为小脑前下动脉、小脑后下动脉，椎基底动脉略少见[5]。而椎动脉血管过度迂曲与移位通常并存，并造成血流动力学的改变，可能导致动脉粥样硬化斑块的形成。弯曲移位的动脉或其分支也会压迫脑干相应颅神经出入脑干区，从而引起相应的临床症状[6]。在该病例中，暴露视野的双侧椎动脉占据大量操作空间，这使得术中减压变得更加困难，也使得责任小血管的暴露更易被遗漏。因此，对此非完全性椎动脉压迫的患者，笔者采用了联合减压法[7]。将椎动脉与面神经减压的同时充分暴露面神经根部，将隐匿其下的小脑前下动脉及分支与神经、桥脑延髓沟之间给予置入涤纶棉，对面神经脑干段充分减压[8]。有学者还提出，当面对复杂的椎动脉走形时，可以将椎动脉推移至颅骨硬膜处用医用胶粘连，能取得较好的术后效果[9]。术中的电生理监测也可以更好地协助术者辨别责任血管[10]。

图1 原发性面肌痉挛合并椎动脉冗长症患者术前影像资料

图2 原发性面肌痉挛合并椎动脉冗长症患者术中影像资料

对于椎动脉迂曲冗长压迫神经而引起HFS的机制，有学者称变异的椎-基底动脉并不是引起疾病发生的决定因素，但可能是此种疾病发生的危险因素[11]。只有当迂曲硬化的椎-基底动脉对面神经构成长时间的机械压迫与刺激，并发生一系列病理变化时，疾病才会得以发生。而面神经局部所产生脱髓鞘变化的严重程度，则影响MVD术后的疗效。脱髓鞘病变越严重，髓鞘修复时间越长，则延迟治愈的可能性就越高[12]。当椎动脉作为责任血管时，延迟治愈的问题则显得格外突出[7]。该病例并未发生延迟愈合的现象，笔者考虑隐匿其下的小脑前下动脉也是不可忽视的责任血管之一。大多数文献报道延迟治愈通常发生于术后半年至2年之间，但也有研究者称有长达3年半而自愈的患者发生[13-14]。对于患者术后听力下降，笔者认为这可能与MVD手术操作空间小，术中对面-听神经造成损伤有关。患者术后1周听力自行恢复。

对于患者MRA中出现血管压迫征象而无临床表现的情况，这可能与血管对三叉神经造成的压迫、变形的程度以及病理变化有关。影像学研究报道称，MRA示无临床症状人群中三叉神经周围血管压迫比例也较高[15]。因此，血管压迫并不是三叉神经痛发病及手术治疗的绝对指征。