舌部上皮样血管肉瘤1例

作者单位：郑州大学第一附属医院病理科（郑州市450000）

患者女性，16岁。2014年1月发现舌尖部出现一白色点状物，无痛，2016年12月后肿物逐渐增大，色变黑，质韧，边界清楚，伴疼痛，无出血、破溃、张口受限。于2017年1月收住郑州大学第一附属医院口腔科就诊。完善相关检查后行舌部肿物切除术。术后免疫组织化学法显示：AE1/AE3（+）、EMA（+）、CD34（+）、CD31（−）、ERG（+）、S−100（−）、SMA（−）、Desmin（−）、Myogenin（−）、β−Catenin（灶+）、ALK（−）、Ki−67约30%（+），见图1，2。电镜下：肿瘤细胞呈弥漫片状分布，细胞质丰富嗜酸，呈上皮样，有一定异型性，间质可见不规则、互相吻合的血管样腔隙；瘤细胞核大，呈空泡状，核仁明显，个别瘤细胞胞质内有微腔，腔内可见红细胞，并可见病理性核分裂。术后病理诊断：上皮样血管肉瘤（图3）。

▶图1 术后肿瘤组织CD34（+）（IHC×200）

▶图2 术后肿瘤组织ERG（+）（IHC×200）

图3 上皮样血管肉瘤

小结上皮样血管肉瘤是一种少见的来源于血管内皮细胞的恶性肿瘤。患者多为中老年人，自Weiss等［1］于1982年首先描述以后，国内外陆续有发生在骨、肺等部位的个案报道，但目前鲜见发生于舌部的报道。该病诊断主要依靠组织病理学及免疫组织化学染色检测。肿瘤大体多呈结节状，浸润性生长；镜下肿瘤组织特征性表现是瘤细胞由成片的上皮样血管内皮细胞组成，核分裂象易见，可见细胞质内空泡形成，个别瘤细胞细胞质内有微腔，腔内可见红细胞；间质可见互相吻合的血管腔隙。免疫组织化学法检测对血管肉瘤的诊断有重要价值，主要是血管内皮标志物CD31、CD34和FVⅢ−Ag的阳性表达，本例CD34阳性表达，而CD31表达阴性。

诊断上需与转移癌、上皮样肉瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样平滑肌肉瘤等疾病相鉴别，但癌细胞、肉瘤细胞不表达CD31、CD34、ERG等血管内皮标志物；上皮样血管内皮瘤常以血管为中心生长，且不具有明显恶性特征［2］。

上皮样血管肉瘤侵袭性强，预后差。在治疗上主要采取手术扩大切除，术后辅以放、化疗。本例患者术后未进行放化疗，随访14个月，创面愈合良好，无复发及转移。该肿瘤少见，但多部位可发生，临床与病理科医生应加深对该病的认知，使患者得到早期诊治，改善其预后。