肥厚型心肌病患者右室功能变化及其与左室功能及室壁厚度的关系

高海燕

(北京市西城区平安医院，北京 100035)

肥厚型心肌病(HCM)是一种以不明原因的心肌非对称性肥厚为主要特征的原发性心肌病，是最常见的遗传性心肌病。该病以心肌不对称肥厚为主要特征，主要影响左室，右室甚少受累。然而左、右室在功能上相互依赖，右心室功能亦有改变，并且与患者预后相关。但由于右心室的解剖、生理学复杂，应用传统超声较难准确评价其功能，近年来发展起来的斑点追踪(STI)技术通过逐帧追踪灰阶图像中均匀分布于心肌内的散射斑点，应用空间与时间图像处理算法获得组织的运动信息，与组织多普勒频移无关，无角度依赖性，不依赖于心室几何学形态，可准确地评价右室收缩功能，弥补了常规超声和组织多普勒超声评估右室的不足。本研究主要应用二维斑点追踪(2D-STI)技术评估HCM患者右室功能变化及其与左室功能及室壁厚度的关系。

1 临床资料

1.1一般资料 选择2016年1—12月于我院门诊确诊的39例HCM患者纳入HCM组，HCM的诊断依据美国超声心动图学会2011年HCM诊断和治疗指南[1]：超声心动图测量左室壁一个或多个节段厚度≥15 mm；对称性或非对称性室壁增厚；左室壁非对称性肥厚者，室间隔与左室后壁厚度比值≥1.3。排除标准：单纯心尖肥厚型心肌病；高血压、主动脉瓣狭窄等其他原因引起的心肌肥厚；心律失常(心房颤动、频发室性早搏、束支传导阻滞等)；左室射血分数(LVEF)<50%。其中HCM单纯左室肥厚组(HCM-LVH)(超声心动图测量右室壁厚度小于5 mm)23例，男19例，女4例；年龄24～72(51.04±13.02)岁。HCM合并右室肥厚组(HCM-RVH)16例，男15例，女1例；年龄14～80(47.63±16.39)岁。选取同期性别、年龄匹配的健康体检者30例为对照组，既往无高血压、冠心病病史，体格检查、心电图及超声心动图检查结果均为阴性，且均为窦性心律。男21例，女9例；年龄24～65(48.03±11.53)岁。3组受试者年龄、性别、收缩压、舒张压比较差异均无统计学意义(P均>0.05)，见表1。

表1 3组基线资料比较

注：1 mmHg=0.133 kPa。

1.2方法 应用GE Vivid 7彩色多普勒超声诊断仪，相控阵探头频率2.0～4.0 MHz，扫查深度15～18 cm，帧频大于60帧/s。受试者在安静状态下取左侧卧位，调整探头清晰显示心脏切面，采集以下数据：①左室长轴切面左心室M型曲线上测量室间隔厚度(IVST)；②剑突下四心腔切面右室游离壁局部放大测量右室游离壁厚度(RVWT)；③心尖四心腔切面M型超声测量三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)，并于收缩末期和舒张末期勾画右室心内膜边界，计算右室面积变化率(RV-FAC=[右心室舒张末期面积-右心室收缩末期面积]/右心室舒张末期面积×100%)；④心尖四腔切面频谱多普勒测量三尖瓣口舒张早期血流速度(E)，连续多普勒测量三尖瓣反流频谱并估测肺动脉收缩压(SPAP)；⑤心尖四腔切面取三尖瓣瓣环组织多普勒频谱测量三尖瓣环收缩期运动速度(Sm)、舒张早期运动速度(Em)，计算E/Em，并测量右室等容收缩期(ICT)、等容舒张期(IRT)，右室射血期(ET)，计算右室Tei指数(Tei指数=[ICT+IRT]/ET)。记录并储存心尖四腔、三腔及两腔心切面二维动态图像各3个心动周期，应用EchoPAC临床工作站软件脱机分析，分别在心尖三腔、四腔、两腔心切面舒张末期冻结图像后，手动描记左室心内膜面及心外膜面，经调整完毕后，软件自动追踪分析得到左室整体纵向应变率(LVGLS)；同样方法描记心尖四腔心切面右室心内膜面及心外膜面，软件自动追踪分析得到右室整体纵向应变率(RVGLS)、右室收缩期应变率(GRSs)、舒张早期应变率(GRSe)、舒张晚期应变率(GRSa)、右室各节段(室间隔及右室游离壁各3个节段)应变率。分析比较3组常规超声心动图参数和应变参数，并分析右室纵向应变绝对值与左室纵向应变绝对值、室间隔及右室壁厚度的相关性。

2 结 果

2.1常规超声参数比较 3组室间隔及右室壁厚度比较差异均有统计学意义(P均<0.05)，其中RVH组最厚，LVH组次之，对照组最小；3组右室IRT比较差异有统计学意义(P均<0.05)，其中RVH组最长，LVH组次之，对照组最短；3组间TAPSE比较差异有统计学意义(P均<0.05)，其中RVH组最小，LVH组次之，对照组最大；HCM患者右室Tei指数显著大于对照组(P<0.05)，而RVH与LVH组间比较差异无统计学意义(P>0.05)；3组间FAC、三尖瓣E/Em、三尖瓣环Sm、右室ICT、SPAP比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。见表2。

表2 3组常规超声参数比较

注：①与对照组比较，P<0.05；②与HCM-LVH组比较，P<0.05。

2.2二维应变参数比较 右心室长轴各节段在心动周期中的应变曲线与左心室类似，均为负向双峰值曲线，各节段及整体应变均为负值，而应变率在心室收缩期为负值，舒张早期及舒张晚期均为正值。3组间LVGLS、RVGLS的绝对值比较差异有统计学意义(P均<0.05)，其中RVH组最小，LVH组次之，对照组最大。HCM患者GRSs绝对值、GRSe均小于对照组(P均<0.05)，而HCM-RVH与HCM-LVH组间比较差异无统计学意义(P>0.05)，而HCM-RVH组GRSa最小(P<0.05)。3组右心室各节段应变绝对值比较差异均有统计学意义(P均<0.05)，HCM-RVH组的间隔各节段及侧壁心尖段LS最小，HCM-LVH组次之，对照组最大；HCM患者侧壁中间段LS显著减小(P<0.05)，而HCM-RVH与HCM-LVH组间比较差异无统计学意义(P>0.05)；而HCM-RVH组侧壁基底段LS较对照组明显减低(P<0.05)。见表3。

表3 3组左、右心室二维应变参数比较

注：①与对照组比较，P<0.05；②与HCM-LVH组比较，P<0.05。

2.3相关性分析 RVGLS绝对值与LVGLS绝对值呈正相关，与右室壁厚度呈负相关，且相关性良好(r=0.575，-0.551，P均<0.05)；RVGLS绝对值与室间隔厚度呈负相关(r=-0.364，P<0.05)。见图1～3。

图1 右室整体纵向应变绝对值与左室整体纵向应变绝对值的相关性分析

图2 右室整体纵向应变绝对值与室间隔厚度的相关性分析

图3 右室整体纵向应变绝对值与右室壁厚度的相关性分析

3 讨 论

右室壁由3层心肌构成，包括外层斜行心肌、发育较薄弱的中层环行心肌以及内层纵向心肌，右室80%的射血由纵向心肌纤维收缩完成，因而通过评价右室纵向应变能够反映右室收缩功能[2]。本研究重点通过2D-STI技术得到右室二维纵向应变参数评估右室功能，包括室间隔及右室游离壁各均分为3个节段的应变、右室整体纵向应变及应变率，发现HCM患者右室收缩及舒张功能均有不同程度的减低，且合并右室肥厚的患者右室功能减低更明显；HCM患者右室整体功能与左室整体功能呈正相关，与室间隔厚度、右室壁厚度呈负相关。

本研究中HCM患者右室整体纵向应变与左室整体纵向应变均显著减低，且两者呈较好的正相关性，即右室功能与左室功能呈正相关。这是由于左、右心室具有共同的室间隔，在功能上相互依赖，多数左心病变的后期可以累及右心，最终导致右心衰竭。对于HCM患者，一方面左心室的压力和容量变化可通过共用的室间隔对右心室的舒张和充盈产生显著性影响，左室舒张末压的增加可能影响右室舒张末压[3]。另一方面，左室舒张功能受损时可通过肺循环造成右室后负荷增加而影响右室舒张功能[4]。另外，HCM非对称性室壁肥厚和心肌纤维排列紊乱必然会引起右室舒张功能的非同步性，进而导致右室舒张功能障碍。

而合并右室壁肥厚的HCM患者，右室壁亦存在心肌纤维肥大、紊乱，更加导致右室舒张甚至收缩功能的减低。Roca等[5]发现合并右室肥厚的HCM患者左室纵向应变减低，心脏性猝死风险评分增加，并与室性心律失常独立相关。本研究结果表明合并右室壁肥厚的HCM患者左、右室纵向应变减低及比单纯左室肥厚的患者更明显，右室等容舒张期、TAPSE、右室Tei指数亦表明合并右室壁肥厚的HCM患者右室功能减低更明显，并且本研究发现右室整体收缩功能与右室壁厚度呈负相关。表明HCM患者右室壁越厚，心肌纤维越肥大、紊乱，心脏整体功能越容易受损。

Komaki等[6]研究证明右室功能减低与室间隔肥厚程度相关，心尖肥厚型心肌病一般不合并右室功能受损。本研究未纳入心尖肥厚型心肌病患者，病例组以室间隔肥厚为主，本研究亦发现右室整体收缩功能与室间隔厚度呈负相关。表明右室功能不仅与左室功能、右室壁本身厚度有关，与肥厚的室间隔亦联系紧密。可能的原因是室间隔肥厚心肌功能紊乱同时影响其构成的右室。另外，显著肥厚的室间隔造成右心室腔舒张末期容积减小也可能影响右室功能。

以往研究表明HCM患者的右室功能受损更多见于合并肺动脉高压的患者[7]。本研究结果显示肺动脉收缩压在3组间亦存在递减的关系，但差异无显著统计学意义，可能与样本量较少有关。

与HCM患者左室功能改变类似，右室功能减低以舒张功能明显减退为主，右室IRT延长、舒张早期主动松弛和快速充盈速率降低、舒张晚期右房收缩功能增强[8]。本研究中常规超声参数变化以右室IRT延长、TAPSE减低、右室Tei指数增大为主，而右室应变参数显示右室收缩及舒张功能均有不同程度减低，并且能评估右室各节段功能改变。其中室间隔各段右室肥厚组较单纯左室肥厚组显著减低，侧壁心尖段亦如此。表明除肥厚的室间隔收缩功能显著受损外，右室游离壁收缩功能可能以心尖段最早受损。总体来说，二维应变成像对定量评价HCM患者右室功能异常较常规参数更具优势。

本研究的局限性：①本研究样本较小，有待在今后的深入研究中进一步扩充样本量；②将HCM患者按有无右室壁肥厚进行分组，未考虑左室流出道梗阻问题进行细化分组，但以往有研究表明梗阻性和非梗阻性HCM患者右心功能改变差异无显著性意义[9-10]，有待样本量扩充后进一步研究此问题；③本研究时间较短，尚未进行患者随访，无预后参数，有待今后补充随访数据进一步深入研究右心功能对预后的影响。