以肠梗阻为首发症状的原发性椎管内硬膜外非霍奇金淋巴瘤1例

王 铎，柳太云

（1.遵义医学院，贵州遵义 563000；2.贵州省人民医院神经内科）

非霍奇金淋巴瘤(NHL)主要发生在淋巴结等淋巴器官，少数发生在淋巴结外的淋巴组织和器官。原发性椎管内硬膜外非霍奇金淋巴瘤(Primary spinal epidural non-Hodgkin's lymphoma，PSENL)少见，多以脊髓压迫症状的表现起病，而以肠梗阻为首发症状者尚未见报道。贵州省人民医院神经内科收治了1例以肠梗阻为首发症状的原发性椎管内硬膜外非霍奇金淋巴瘤患者，现将该患者的临床资料总结报告如下。

1 临床资料

患者58岁，男性，主因阵发性腹痛伴停止排便排气10天入院。患者于10天前无明显诱因出现腹痛，以右上腹部明显，阵发性胀痛，夜间加重，伴停止排便排气，疼痛与进食无关，无恶心、呕吐、腹胀，无返酸、烧心等，当地医院诊断为“肠梗阻”，给予禁食水、胃肠减压、灌肠及输液等对症治疗（具体药物及剂量不详），无明显缓解来院。既往体健。查体：T36.6℃，P78次/分，R20次/分，BP134/82mmHg。神清语利，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺未见异常；腹平坦，未见胃肠型及蠕动波，肝脾未触及，右上腹部压痛及反跳痛，稍有肌紧张，未触及明确肿物，叩鼓音、移动性浊音阴性，肠鸣音活跃，偶可闻及气过水声。神经系统检查未见异常。入院后查生化、血尿淀粉酶、血沉、甲功五项、肿瘤标记物、心电图均正常。胸腹CT：双肺间质性改变；升结肠及横结肠部分肠管扩张伴气液平面。肠镜：结肠大量粪便，肠镜只能达距肛门70cm处，所见黏膜光滑，无炎症、溃疡及占位。

患者入院后即出现双下肢麻木无力，走路不稳，3天后双下肢完全瘫痪，无小便障碍。查体：双下肢肌力0级，肌张力低，双侧腹壁反射、肛门反射、提睾反射均未引出，双膝腱反射活跃，双下肢Babinski’s征阳性，双侧肋缘下痛觉减退，双下肢深感觉减退，其余神经系统检查未见异常。进一步查胸椎核磁平扫+增强：T7～T8椎体水平硬膜外可见一个呈等T1等T2信号的肿物，大小约1.4cm×1.3cm×6.8cm，明显均匀一致强化，累及椎体后缘，相应脊髓节段受压（附图）。头颅核磁平扫未见异常。肌电图：⑴双胫后神经F波潜伏期延长，左腓总神经运动传导速度减慢；⑵双下肢体感诱发电位各波潜伏期延长。颈部超声：双侧颈部大血管旁可见数个低回声结节，最大者约0.6cm×0.3cm，均边界清，形态规整，部分髓质偏心，CDFI未见明显异常血流信号，考虑为颈部淋巴结。骨髓穿刺检查未见异常。

经禁食水、胃肠减压、灌肠及对症治疗后，患者肠梗阻症状渐缓解，可进流食，神经系统症状无改善，行椎管内占位切除术。术中可见肿瘤组织位于硬膜外，T7椎体上缘到T8椎体下缘之间，与周围组织粘连紧密，血运中等，全切肿瘤。术后病理及免疫组化：CK(-)、LCA(+)、CK7(-)、TTF-1(-)、S-100(-)、GFAP(-)、CK20(-)、CDX-2(-)、CD20(+)、CD3(-)、CD38(弱+)、CD138(+)、CD10(-)、CD30(-)、TdT(-)、Ki-67(+60%)、mum-1(+)、CD23(-)。提示非霍奇金淋巴瘤，符合非生发中心源性弥漫大B伴浆细胞样分化。

术后患者感觉平面下移至腹股沟处，双下肢肌力1级，双侧腹壁反射、提睾反射出现但弱。建议进一步放或/和化疗，家属要求出院。

附图 患者胸椎MRI图片

2 讨论

5%～11%的淋巴瘤可能引起中枢神经系统损害，而PSENL仅占该病的0.1%～3.3%，主要表现为脊髓压迫症状[1]，45岁以上的成人多发[2]，组织学上多是具有侵袭性的、恶性度高的弥漫性大B细胞淋巴瘤[3]。本例为58岁，原发于椎管内硬膜外的B细胞非霍奇金淋巴瘤，而无全身其它部位淋巴瘤的表现。

脊髓病变所致肠梗阻为动力性肠梗阻，是由于肠壁肌肉运动功能失调引起，又分为麻痹性和痉挛性两种。前者为交感神经过度兴奋，肠失去蠕动能力所致；后者为副交感神经过度兴奋，肠壁肌肉过度收缩所致。胃肠的交感神经支配主要来自T6～T10脊髓节段侧柱发出的纤维，当髓外病变使其损伤时可出现动力性肠梗阻。本例为T7～T8脊髓节段受压所致。当临床上患者有肠梗阻表现，未发现腹部病变时，应考虑到脊髓病变的可能。本例患者在肢体瘫痪前，即出现双下肢麻木无力感、走路不稳等不典型的脊髓受损症状，应提高警惕，及时行脊髓检查。核磁对脊髓病变的显示较好，尤其对明确病变部位及病变性质有明显优势。本例患者胸椎核磁表现为占位呈等T1等T2异常信号，且呈均匀一致强化，与Cho等[4]的描述相似。

PSENL的治疗应尽早手术，可解除压迫症状、明确诊断、改善功能，提高患者生活质量，如同时进行放疗（局部）和联合化疗可明显改善预后[5]。