头部乳头状汗管囊腺癌一例

邹 祺，翟志芳，杨希川，钟白玉，黄 慧

临床资料

患者，男，56岁。因左侧头皮肿物渐增大5年余，于2013年8月13日就诊。患者幼时左侧头皮外伤后遗留长约9 cm瘢痕；5年前患者理发时不慎将瘢痕划伤，愈合后局部形成一黄豆大小的丘疹，表面反复破溃、糜烂，并有血性、脓性分泌物流出，有恶臭，伴痒痛；丘疹逐渐缓慢增至鸡蛋大小。病程中患者无畏寒、发热、头痛等不适，未治疗。门诊初步诊断 ：鳞状细胞癌？患者既往体健，家族中无类似疾病者。全身系统检查无异常，浅表淋巴结未扪及增大。皮肤科情况：左侧额颞部可见一纵型9 cm×1 cm瘢痕，其上可见一5 cm×4 cm×2.5 cm大小的暗红色、外生性肿物，边界清楚，表面粗糙不平、破溃、糜烂，覆有少量脓性分泌物及坏死组织，分泌物恶臭，肿物质硬，碰擦后易出血，挤压肿块有少量脓性分泌物流出，有触痛（图1）。实验室检查未见明显异常。头颅计算机断层扫描（CT）示：左额顶部皮下占位性病变，颅骨完整。患者于2013年8月19入院，手术扩大肿物边界2 cm完整切除，深达骨膜上方，缺损部位行游离皮片修复。肿物组织病理示：表皮部分缺失，真皮内可见大小不等的上皮样细胞组成的肿瘤团块及腺腔样结构，部分腺腔由双层上皮构成，腔内可见顶浆分泌；部分肿瘤细胞有异形性，核分裂像增多（图2）。最后诊断：乳头状汗管囊腺癌。患者术后创面愈合良好，随访3年余，原部位皮损无复发。

讨论

乳头状汗管囊腺癌（syringocystadenocarcinoma papilliferum，SCACP）为临床罕见的皮肤附属器肿瘤，由Dissanayake和Salm最早发现并命名[1]。本病好发于老年人，平均年龄66岁，男女发病率无明显差异。临床表现为直径1.5～13 cm的疣状结节和斑块[2]。SCACP好发于头颈部，也可发生于躯干及肛周等部位[3]。目前认为SCACP恶性程度较低，多报道为局部淋巴结转移，偶有肺部转移报道[4]。

图1 乳头状汗管囊腺癌患者头部皮损

图2 乳头状汗管囊腺癌患者肿物组织病理（HE染色）

由于SCACP与乳头状汗管囊腺瘤（syringocystadenoma papilliferum，SCAP）组织学特征相近，SCACP多认为由SCAP恶变而来，也可并发在皮脂腺痣的基础上[5]。目前SCACP与SCAP组织来源还存在争议，部分学者认为其为小汗腺来源，但大部分学者认为其为大汗腺来源。而认为大汗腺来源的依据为肿瘤中可见顶浆分泌，同时可见大汗腺结构。本例患者组织病理中部分管腔可见顶浆分泌，支持来源于大汗腺学说。

SCACP的组织病理学特征为在SCAP的基础上局部出现不典型、有丝分裂增加，并有异常核分裂像以及累及真皮时提示癌变。组织病理学和免疫组化是其诊断及与其他疾病进行鉴别诊断的主要依据。本例真皮内可见大量腺管样结构，呈团块分布，可见顶浆分泌，细胞可见明显异形性，有向鳞状细胞分化倾向，同时核分裂像增多；符合SCACP组织病理特征。当SCACP组织学向鳞状细胞分化明显时，容易和鳞状细胞癌混淆，但SCACP有特征性的大量腺管样结构和顶浆分泌，必要时免疫组化染色有助于二者鉴别。SCACP可阳性表达AE1/AE3、EMA及CEA，部分表达GCDFP-15 和HMFG-2，鳞状细胞癌则表达AE1/AE3、EMA，而不表达CEA及GCDFP-15等。此外，临床上SCACP还应和其他乳头状突起和增生为特征的皮肤附属器肿瘤鉴别，如乳房Paget病、乳头状汗腺腺瘤及管状顶泌汗腺腺瘤等。乳房Paget病组织病理特征为表皮内可见散在或成巢分布的Paget细胞，免疫组化染色示CEA、CK、CAM5.2（CK8/18）阳性，S100、EMA等阴性有助于确诊。与乳头状汗腺腺瘤及管状顶泌汗腺腺瘤的区别主要在于SCACP肿瘤细胞有明显异形及病理性核分裂像。

SCACP治疗首选手术，由于其肿瘤恶性度低，大部分愈合较好。本例患者切除后3年后随访无复发。有报道部分患者需给予化疗及放疗，但放疗之后仍旧存在肿瘤转移的可能[4]。由于该病报道较少，故远期预后尚需长时间随访。

[1] Dissanayake RV, Salm R. Sweat-gland carcinomas: prognosis related to histological type [J]. Histopathology, 1980, 4(4):445-446.

[2] Peterson J, Tefft K, Blackmon J, et al. Syringocystadenocarcinoma papilliferum: a rare tumor with a favorable prognosis[J]. Dermatol Online J, 2013, 19(9): 19620.

[3] Iga N, Fujii H, Miyake T, et al. Syringocystadenocarcinoma papilliferum in the perianal area [J]. Case Rep Dermatol, 2015,7(2):84-89.

[4] zhang Y, Kong YY, Cai X, et al. Syringocystadenocarcinoma papilliferum: clinicopathologicanalysis of 10 cases [J]. J Cutan Pathol, 2017, 44(6):538-543.

[5] Hoekzema R, Leenarts MF, Nijhuis EW. Syringocystadenocarcinom a papilliferum in a linear nevus verrucosus [J]. J Cutan Pathol, 2011,38(2):246-250.