先天性双侧始基子宫超声诊断1例报告

赵冬冰

（解放军第202医院优生优育研究所彩超室，辽宁 沈阳 110000）

女性在胚胎期，双侧副中肾管（苗勒氏管）发育为女性生殖道。胚胎6～7周副中肾管出现。约在第10周双侧副中肾管中段及尾段向内、向下，在中线与对侧相会融合，尾端达尿生殖窦背侧。双侧未融合的头段发展为输卵管，融合部分发展为子宫和宫颈。12周时双副中肾管间的隔融合形成单腔，发育为子宫和阴道上段。在该发育过程中，若有内、外因素的影响，使子宫发育停滞在演变的不同阶段或融合不全，形成各种类型的畸形子宫[1]。当然，双侧副中肾管在胚胎发育得任何时期都有可能随时停止发育，当在胚胎早期副中肾管的尾端停止发育时，就能发育形成先天性无阴道、先天性无子宫或者双侧始基子宫等类型。始基子宫大多数没有宫腔或有宫腔，存在有功能或者无功能的子宫内膜，双卵巢发育正常的患者，观察乳腺、外阴的发育也可为正常。

1 病例报告

临床资料

患者，女，17岁，闭经，以往外院检查诊断为先天性无子宫。家属自述曾经染色体检查结果为正常。于2017年1月16日来我院检查。

2 超声检查

嘱患者适度充盈膀胱后，盆腔子宫区内扫查未见子宫及明显的阴道影像，双侧附件区未探及卵巢回声，后加大扫查范围，上界平脐水平，双侧达髂骨上极，则超声所见：

盆腔扫查子宫区未见明显子宫影像。

右侧髂前上棘内侧可见一子宫宫体回声，大小约2.4×2.1×1.8 cm，其内可见内膜回声，厚约0.4 cm。未见宫颈及阴道回声。其右侧可见大小约3.2×2.6 cm卵巢组织回声，两者关系密切。

左侧髂前上棘内侧可见另一子宫宫体回声，大小约3.3×2.8×3.2 cm，其内可见内膜回声，厚约0.7 cm。未见宫颈及阴道回声，其左侧可见大小约2.6×1.3 cm卵巢组织回声，两者关系密切。

检查结论：

子宫先天畸形可能性大

盆腔双侧髂前上棘内侧异常回声，注意双侧始基子宫

3 临床诊疗

因该患者为未成年未婚女性，既往检查染色体正常，经家属签字同意后，本次仅行妇科检查：仅可见一小段阴道。

4 讨论诊断方法

临床上有多种方法用于先天性子宫畸形的诊断及鉴别诊断，而确诊先天性子宫畸形常需多种方法相结合。各种方法按诊断价值可大致分为：Ⅰa类：宫腹腔镜联合、宫腔声学造影、3D超声；Ⅰb类：单纯宫腔镜；Ⅱ类：子宫输卵管碘油造影、2D超声；Ⅲ类：核磁共振、怀孕或者分娩过程中的体格检查及临床评估。[2]其中的Ⅰa类及Ⅰb类的诊断价值均比较高，正确率＞90%，但对叶Ⅰb类其鉴别价值则非常有限。我们在临床上患者就诊后，常用的检查方法通常是采用经阴道超声检查，因为超声检查是一种非常容易被患者接受的检查手段，并且相比较核磁共振检查，费用要更加经济实惠。但是超声也有它的局限性，其扫查范围有限，这就要求检查医生要思维灵活，熟练手法，采取阴式和腹式联合检查，检查时不能仅局限在常规的扫查位置及扫查范围，轻易的对疾病做出诊断，对待特殊病例、异位发育、较大肿物的情况，一定要加大扫查范围，上界可以超过脐上，两侧可达腋中线，甚至到腋后线，并且调节机器的深浅度、增益的大小，做到不误诊、不漏诊，而且要熟悉解剖位置及鉴别诊断，给临床医生提供准确的参考价值。但超声检查对子宫畸形的准确的分型则存在一定困难。

5 鉴别诊断

5.1 先天性无子宫

盆腔子宫区内未扫查到明显的子宫回声，而大多数在双侧的附件区可以扫查到正常发育的卵巢回声，可以清晰的看见卵巢内的窦卵泡回声。

5.2 始基子宫

比较常见的是在盆腔扫查时，可以扫查到与正常子宫回声相似的实性中等回声，边界清晰，呈条索状，绝大部分没有明显的宫腔及子宫内膜回声，宫体相对较正常的小，宫体与宫颈结构分界限不清楚，可见阴道气线。而少数部分是在患者的卵巢两侧可见一类圆形的等回声、回声均匀、边界清楚，与正常子宫肌层回声类似，这可能就是发育停止的副中肾管，等回声其内可以有或没有清晰的内膜组织。含有内膜组织的也可以与正常内膜一样，有周期性剥脱，形成少量的液性暗区。

5.3 子宫发育不良

子宫与正常子宫比较时，明显减小，宫颈则相对较长，可能是因为两侧副中肾管会和后又在短时间内停止发育而造成的。超声扫查表现为盆腔子宫区内可见明显的子宫体、宫颈及阴道回声，但宫相体相发育比较小，宫体与宫颈的大小之比为1:1，也可以部分比为2:3，可以看见正常宫腔及内膜回声，两侧卵巢大小、发育则为正常。

[1] Maubon A,Graef M, Conaieu C, et al. Imaging of gynecologic malformations[J].J Radiol. 2001,82(12):1783.

[2] CHAN Y-y,Jayaprakasan K,Zamora J, et al. The prevalence of congenital uterine anomalies in unselected and high-risk populations:a systematic review [J].Hum Reprod Update,2011,17(6):761-771.