Papillary glioneuronal tumor：Case report

陈 晨，任翠萍，赵瑞琛，程敬亮

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

图1 乳头状胶质神经元肿瘤 A.矢状位MR T1WI平扫； B.轴位MR T2WI平扫； C.DWI； D.轴位MR T1WI增强扫描

患者男，28岁，主因“头痛、恶心、呕吐4个月”就诊。MRI：右侧侧脑室后角内见长T1混杂长T2信号(图1A、1B)，约84 mm×62 mm×59 mm，FLAIR序列呈不均匀稍高信号；DWI未见明显扩散受限高信号(图1C)；增强扫描病灶呈渐进性不均匀花环状强化(图1D)。MRI诊断：颅内占位性病变，考虑室管膜或胶质瘤。行右侧侧脑室肿瘤切除术，术中见脑组织稍向骨窗外膨隆，吸除颞叶部分脑组织后见肿瘤呈灰红色，质软，血供丰富。术后病理检查见瘤细胞以血管为中心排列成假乳头样结构，乳头状结构之间为神经元分化的细胞。免疫组化：GFAP(部分+),Oligo-2(+),S-100(+),CD34(血管+),Ki-67(5%+),IDH1(少量+),P53(+),EMA(-),Neu-N(+),Syn(+),NSE(+)。病理诊断：乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumor， PGNT；WHO Ⅰ级)。

讨论PGNT是一种罕见混合胶质神经肿瘤，既往认为系发生于中枢神经系统幕上和侧脑室旁、无复发倾向的良性肿瘤，而近年已有发生于小脑部位的PGNT以及恶性PGNT复发的相关报道[1]。PGNT好发于40岁以下患者，男女比例约为1∶1，典型临床表现为头痛和癫痫，最常见于颞叶、额叶，大多邻近脑室，极少位于脑室内和小脑。PGNT病灶多为囊性肿块或囊实混合性肿块[2]，分界清楚，常见囊变，可见囊壁结节或钙化，多数囊性部分T1WI呈稍高于脑脊液的低信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈环状强化，周边水肿相对较轻。本例肿瘤位于侧脑室后角内，相对少见，临床及影像学表现较为典型。鉴别诊断：①胶质母细胞瘤，好发于60岁以上患者，一般与周围组织分界不清,多呈不规则花环状强化,而多数PGNT界限清晰，好发于中青年；②室管膜瘤，位于幕上者一般表现为邻近脑室的囊实性肿块,呈不均匀强化，而PGNT可表现为幕上脑实质内带壁结节样肿块。此外，PGNT病理表现为围绕血管的假乳头状结构，而室管膜瘤肿瘤细胞呈放射状分布于血管周围,且瘤细胞无特征性的神经元分化。

[参考文献]

[1] Ahmed AK, Dawood HY, Gerard J, et al. Surgical resection and cellular proliferation index predict prognosis for patients with papillary glioneuronal tumor: Systematic review and pooled analysis. World Neurosurg, 2017,107:534-541.

[2] Schlamann A, von Bueren AO, Hagel C, et al. An individual patient data meta-analysis on characteristics and outcome of patients with papillary glioneuronal tumor, rosette glioneuronal tumor with neuropil-like islands and rosette forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle. PLoS One, 2014,9(7):e101211.