CT diagnosis of polysplenia syndrome combined with complete midgut malrotation: Two cases report

樊凯华,周 碧,申玉兰,杨 凯,吴春根

(上海市第六人民医院放射科,上海 201306)

图1 患者男，31岁 A.轴位增强CT示动脉期脾脏呈“花斑状”强化(箭)； B.轴位CT平扫示下腔静脉肝内段缺如(箭)及奇静脉扩张(箭头) 图2 患者男，59岁 A.轴位CT平扫示胰腺短小，胰尾缺如(箭)； B. 冠状位MPR图像示小肠位于右腹部(箭)，升、降结肠位于左腹部(箭头)

病例1：患者男，31岁，左上腹不适伴阵发性隐痛2个月。CT平扫示左上腹脾区见多个大小不等结节，形态不规则，增强后强化方式与脾脏相同；胰腺粗短，仅见头颈部，体尾部未显示；小肠位于右腹，阑尾、回盲部及结肠位于左腹；下腔静脉肝内段缺如，血液经肾段与扩张的奇静脉吻合回流入上腔静脉。CT诊断：多脾综合征(图1)。

病例2：患者男，59岁，体质量持续减轻2年。CT平扫示左上腹脾区5个等密度结节，增强扫描动脉期呈“花斑状”强化，静脉期强化均匀，与脾脏强化方式一致；胰腺短小，胰尾未见显示；小肠位于右腹，阑尾、回盲部及结肠位于左腹；下腔静脉肝内段缺如。CT诊断：多脾综合征(图2)。

讨论多脾综合征是罕见的多脾、内脏及心血管先天畸形组成的综合征，其发生与胚胎发育、遗传和致畸因子密切相关，可单独存在，但更多合并先天性心血管异常和内脏异常者。影像学特征：①多脾，脾脏数量可达2～16个，无主脾，大小不等，形态多样，可位于右腹，也可位于左腹或双侧腹部；②内脏异常，双侧肺均有2个肺叶，右肺仅见斜裂，无水平裂，同时伴发对称性肺动脉及支气管；肝脏左右叶等大，呈水平位，伴胆囊中位或缺如，肝门位于脊柱前方；肝左右叶反位，伴左位胆囊；胆管及十二指肠闭锁；胰腺头颈部短粗、肥大，体尾部缺如或短小；胰腺转位，胰头位于左上腹；环形胰腺较为少见；右位胃；肠管旋转不良(多发生于十二指肠至横结肠中部)，完全性中肠旋转不良表现为小肠位于右半腹，结肠位于左半腹，并可有肠系膜上动静脉反位；③心血管异常，肺静脉回流畸形，双主动脉弓，双上腔静脉，室间隔缺损，房间隔缺损，心脏位置异常等；肝内段或肝内段及以下下腔静脉缺如，奇静脉或半奇静脉增粗、扩张并连接。总之，诊断多脾综合征主要依赖于影像学检查，而CT具有独特优势。