甲状旁腺功能亢进所致骨多发棕色瘤1例

刘谦，喻友爱，袁晟，路名芝

(江西省人民医院病理科，南昌 330006)

棕色瘤是一种由原发或继发性甲状旁腺功能亢进引起的骨质破坏[1]。现在看来，棕色瘤被认为是一种修复性过程，而非真性肿瘤。它主要继发于甲状旁腺功能亢进引起的慢性肾病[2]。多见于颌骨、锁骨、肋骨和盆骨[3]。对于棕色瘤的诊断，仅依靠组织学诊断是不够的，还需要结合临床、影像和实验室数据作出综合分析[4]。

1 病例介绍

患者，47岁，女性，无明显诱因出现左大腿疼痛，反复发作，加重半年于当地医院就诊。体检：患者生命体征平稳，无头痛及明显消化道不适。查体发现左大腿局部压痛，活动受限，未见明显肿胀。另发现右侧手臂轻微按压痛。影像学检查：右肱骨和左股骨粗隆下均出现边界尚清的溶骨性病变，并伴有骨膨胀的表现（图1）。实验室检查：血钙3.25mmol/L（2.25-2.75mmol/L），血磷 0.90mmol/L（0.96-1.62mmol/L）， 尿 素 氮 9.4mmol/L （1.70-8.30mmol/L），肌酐 128umol/L(44-115umol/L)；甲状旁激素 1528.00pg/ml（15-65pg/ml）。 临床诊断：右肱骨及左股骨粗隆下肿瘤。遂于当地医院行手术，切除病灶送检。

病理检查：巨检：“右肱骨”为灰黄色组织一块，大小 3cm×1cm×0.5cm；“左股骨粗隆下”为灰褐色碎组织一堆，大小共4cm×4cm×1cm。镜检：镜下可见增生活跃的破骨细胞，体积较小，呈小簇或分散排列 （图2），局部可见破骨细胞破坏骨质 （图3），同时伴有反应性新骨形成。间质细胞主要由梭形的纤维母细胞构成，部分区域可呈囊性改变，同时伴有出血现象（图4）。

病理诊断：“右肱骨、左股骨粗隆下”甲状旁腺功能亢进所致棕色瘤。

2 讨论

图1 右肱骨和左股骨粗隆下均出现边界尚清的溶骨性病变，并伴有骨膨胀的表现

图2 破骨细胞呈小簇状排列并伴有出血

图3 破骨细胞成排破坏骨质

图4 间质囊性变及反应性新骨形成

影像学表现可以发现甲状旁腺占位或甲状旁腺弥漫增生。无论原发还是继发性甲状旁腺功能亢进，X检查都显示全身骨骼弥漫性脱钙和骨质疏松，局部还可出现由于骨质吸收形成的囊状改变[5]。实验室检查甲状旁腺激素水平升高，同时伴有血、尿钙上升[6]，血磷降低等表现。由于钙磷的丢失，患者临床表现上常常出现异常骨质疏松，以全身多发性疼痛为主要症状[7]。

病理表现主要是一种纤维增生性病变，以破骨细胞的活跃增生为主，破坏骨基质，同时伴有不同程度的骨形成以及纤维母细胞的增生。在这里需要与巨细胞瘤进行鉴别。骨巨细胞瘤中的巨细胞分布均匀，而棕色瘤的巨细胞是成排分布并破坏骨基质；巨细胞瘤中缺乏反应性的新生骨，且间质为卵圆形的单核细胞为主，而棕色瘤中具有反应性新生骨形成，其间质细胞主要是纤维母细胞，形态上更类似于巨细胞修复性肉芽肿。

在治疗上，棕色瘤主要是通过药物治疗甲状旁腺功能亢进，有时也需要通过外科切除病变[8-9]。部分骨质破坏的病人需要先控制甲旁亢，再进行外科手术修复骨骼[10]。

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