婴幼儿法洛氏四联症根治术的治疗体会

2018-04-27朱伯卫陈凯明赖锋华林世廷陈泽科

中国医药科学 2018年6期

朱伯卫陈凯明赖锋华刘浪林世廷陈泽科

广东省高州市人民医院心血管外科三区，广东高州 525200

法洛四联症又称之为发绀四联症，是一种联合的先天性心脏血管畸形症状，包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位，右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，此病症是最常见的紫绀型先天性心脏血管病[1]。引发此病症的主要原因为红细胞增多、慢性缺氧，从而引起继发性心肌肥大，严重时还会出现心力衰竭死亡。在临床治疗中，为提高患儿的预后效果，需针对肺动脉狭窄程度、侧支循环情况进行有效管理，其也是提高治疗效果的关键。如法洛氏四联症治疗不及时，会直接威胁到患儿生命健康。随着医疗水平的不断提高，法洛氏四联症根治术能极大的提高治疗效果。本次研究基于以上背景，分析婴幼儿法洛氏四联症根治术的治疗效果，现汇报如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

随机抽取70例本院自2014年6月～ 2016年6月收治的先心病婴幼儿作为研究目标，所有婴幼儿均经X线胸片、心脏彩超等确诊为法洛氏四联症[2]。70例婴幼儿中，男37例、女33例，年龄0.7～4.1岁，平均（2.4±1.7）岁，体重4.4～ 17.0kg，平均体重（11.2±5.2）kg。所有患者于手术前活动能力均较差，且出现不同程度紫绀，其中15例出现缺氧性发作，18例出现合并肺部感染。合并畸形情况：5例卵圆孔未闭，6例继发孔房间隔缺损，10例动脉导管未闭，2例永存左上腔静脉。所有患者均于手术前实施相关检查确诊。本次研究经过医院伦理委员会通过，并全程跟进。

1.2 方法

对婴幼儿实施全身麻醉，于低温下实施体外循环操作，切口作于胸部正中，先对动脉导管实施结扎，体外循环建立后，将冷晶体心肌保护液于主动脉根部灌注，通过卵圆孔或房间隔实施左心置入引流，纵行小切口于右心室流出道，将部分肥厚隔、壁束及异常肌束切除[3]。以肺总动脉、分枝发育情况、肺动脉瓣环为基础，决定是否延长切口跨瓣环扩大到肺动脉分支远端或肺总动脉。为患儿修补室间隔缺损时，需采用自身心包连续缝合修补术；在补片时，需应用自身心包片。如患儿为肺动脉发育不良，则先实施姑息手术，即先实施改良 Blalock-Taussig 分流术、改良Waterston分流术或右室流出道疏通术等，促进肺动脉发育后再实施根治术[4-5]。术中应根据患儿侧枝回流情况，对流量及温度进行调整。

1.3 观察指标

分析治疗效果，即对患儿手术治疗成功率及心脏复跳效果进行分析。并对比治疗前后婴幼儿心功能[LVSD（左室收缩功能）、CI（心排血指数）、LVEF（左室射血分数）]。LVSD、CI、LVEF采用超声进行评价。

1.4 统计学方法

利用SPSS22.0软件分析数据，计量资料（HR、SBP、LVSD、CI、LVEF）采用（）表示，采用t检验；计数资料（治疗效果）采用%表示，采用χ2检验，P＜0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 两组患儿治疗效果比较

70例患者在手术前死亡2例，早期死亡率2.9%（2/70）；剩余68例患儿术中体外循环转流64.8～218.9分，平均转流（115.3±31.1）分；阻断升主动脉43.9～109.8分，平均阻断升主动脉（63.9±21.0）分，术后体外循环转流、阻断升主动脉明显低于术中（P＜0.05），术后，68例婴幼儿中，67例婴幼儿为自动复跳，除颤后复跳1例。68例复跳后心律不齐者3例，其中有一例实施缝置临时起搏导线。68例出现胸腔积液2例，残余室间隔缺损2例，低心排综合征2例，实施2次开胸止血1例，一次性三度房室传导阻滞1例，并发症发生率11.8%（8/68）；术后40h死亡1例（1.5%）。对残余室间隔缺损的2例婴幼儿，1例于手术1年后，再次实施手术修补，另一例婴幼儿室间隔缺损残余仅4mm，没有临床症状，定时对其实施随访。其余婴幼儿术后10～20d出院，对其出院后的情况进行跟踪随访，紫绀消失，生长发育、活动能力均恢复正常，心功能达到Ⅰ～Ⅱ级。见表1。

表1 术中、术后体外循环转流、阻断升主动脉比较（ ± s，min）

时间段 n 体外循环转流阻断升主动脉术中 68 115.3±31.1 63.9±21.0术后 68 77.6±15.5 52.5±11.0 t 8.947 3.965 P＜0.05 ＜0.05

2.2 两组患儿治疗前后心功能比较

心功能对比治疗后优于治疗前（P＜0.05），见表2。70例患者在手术前死亡2例，早期死亡率2.9%（2/70）；剩余68例患儿治疗后LVSD，CI，LVEF比治疗前心功能恢复提高很多（P＜0.05），见表2。

表2 两组患儿治疗前后心功能比较（ ± s ，n=70）

时段 LVSD（mm） CI [L/（min·m2）] LVEF（%）治疗前 37.6±5.7 2.3±1.3 51.8±3.9治疗后 31.5±5.0 3.7±1.4 66.0±2.8 t 6.731 6.131 24.746 P＜0.05 ＜0.05 ＜0.05

3 讨论

法洛氏四联症属于紫绀先天性心脏病最常见的一种疾病，在紫绀先天性心脏病占比较多，是一种复杂的心脏病类型，对婴幼儿生长发育、生命健康造成严重影响[6]。因此，尽早发现、尽早治疗，对保障婴幼儿生命健康具有重要作用。法洛氏四联症患儿一般会出现生长发育迟缓，通常会伴有杵状指。于患儿胸骨左缘第2～4肋间处听到粗糙喷射样杂音，还会伴有收缩期细震颤，严重时患儿还会出现右心室流出道梗阻[7]。随着医疗技术的不断发展与进步，在治疗法洛氏四联症时，通常采用根治术治疗。此治疗方法效果显著，可有效改善心功能，保障患儿生命健康。

在婴幼儿法洛氏四联症的治疗过程中，应把握好治疗时机，越早手术，治疗效果越好，其可有效减少患儿先天性心脏病畸形程度及对心脏的损害，减少心肌肥厚、心肌纤维化的发生几率；此外，早期手术不仅可治疗病痛，同时还可提高心脏与其它器官的正常发育，因此，尽早手术，利大于弊。在手术实施过程中，通过术中体外循环，可将患儿体内的多余水分排出，促使术后患儿内环境更接近于生理状态；同时还可将炎性介质滤出，从而减轻患儿术后全身炎症反应[8-10]。但需注意的是，婴幼儿期因患儿毛细血管通透性较高，肺血管发育较差，术中会出现左心回血，因此，手术需要在低温下实施。在畸形矫正治疗后，肺血管会出现损伤，术后可能出现左心功能不全；当患儿脱离呼吸机后，易出现血水样痰，个别患儿还会出现多种并发症，因此，针对此类患儿，应在术后第1～2天进行拔管，延长呼吸机通气时间，同时给予强心利尿治疗，以缓解肺间质水肿，从而降低并发症发生几率[11-13]。本次研究显示：70例患儿根治术成功68例，术前死亡2例，早期术前死亡率2.9%；术中体外循环转流、阻断升主动脉时间明显高于术后，P＜0.05。67例自动复跳，除颤后复跳1例。并发症发生率11.8%（8/68）；术后40h死亡1例（1.5%）；治疗后婴幼儿心功能明显优于治疗前，P＜0.05。由此可以看出，法洛氏四联症根治术治疗效果显著，可有效改善患儿心功能。但术后不可盲目追求高水平动脉压，应监测组织灌注情况，维持血浆乳酸高低水平。术后仍需进行特殊处理。当患儿术后出现低心排综合征，可积极采取腹膜透析治疗，将患儿体内水分排出，从而维持电解质平衡[14]。当患儿术后中心静脉压大于20cm H2O，应延长体处循环辅助时间，对右室发育不良、脱机困难者，可采用一个半小室矫治。当患儿出现低心排综合征，其是引发术后死亡的主要原因，需延长呼吸机辅助时间，补充血容量，积极提供二次手术依据[15-16]。根据左室、右室、肺动脉测定，对手术效果进行判定，实施有效的补救措施。

综上所述，婴幼儿法洛氏四联症根治术治疗效果显著，值得临床推广应用。

[参考文献]

[1] 王大成，张华，朱建宝，等.婴幼儿法洛氏四联症的外科治疗 [J].内蒙古医学杂志，2011，43（7）：782-784.

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[3] 范祥明，刘迎龙，李志强，等.肺动脉发育不良型法洛四联症外科分期治疗的临床体会[J].心肺血管病杂志，2015，34（3）：210-213.

[4] 龚瑾，李小兵，张儒舫，等.116例婴幼儿法洛四联症外科根治术经验总结 [J]. 西部医学，2013，25（3）：397-398.

[5] 温林林，王建明，杨仕海，等.138例婴儿法洛四联症根治术临床总结[J].心肺血管病杂志，2014，33（2）：155-158.

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[10] 温树生，庄建，陈寄梅，等.法洛四联症外科根治手术治疗6个月以内患儿54例经验总结[J].岭南心血管病杂志，2013，19（4）：438-440.