大动脉炎首发表现升主动脉瘤破裂引起心包填塞成功救治一例

胡微，张慧敏

1 临床资料

男性患者，46岁，因“胸背疼痛伴意识丧失3年，血压升高1年”入院。患者 2012-05出现胸背疼痛，每次数小时，2012-06-03突发视物不清、大汗、呼吸困难，之后出现一过性意识丧失，10 min后恢复，当时测血压60/30 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa)） ，心率130次/min。超声心动图示中量心包积液，未见主动脉瓣反流。计算机断层摄影术（CT）提示心包积液，升主动脉破裂。给予升压、止痛等药物治疗，急诊心包开窗探查，术中引出血性心包积液及血凝块约1 000 ml，切开心包见主动脉根部直径4.5 cm，主动脉前壁局部直径约2 cm钙化、膨出，顶部菲薄，有血凝块。切开升主动脉见主动脉瓣三瓣，瓣关闭满意，升主动脉钙化明显，局部呈蛋壳样改变，有溃疡形成，取直径32 mm人工血管行间断褥式升主动脉置换术，术后血压升至120/70 mmHg，症状缓解。升主动脉病理报告：管壁样组织纤维结缔组织增多并胶原化，内见大量钙盐沉着。术后计算机断层血管造影术提示左锁骨下动脉管壁增厚，主动脉弓、胸降主动脉、腹主动脉管壁钙化。2014年患者出现血压升高，双上肢肱动脉血压差别30/15 mmHg，右侧高于左侧，右侧血压160/68 mmHg，左侧桡动脉搏动较右侧减弱，主动脉瓣听诊区可闻及舒张期杂音。2015-03超声心动图示：主动脉瓣少中量返流，室间隔增厚12 mm。同期 CT示（图1）：主动脉升部、弓部、降部的管壁增厚、钙化，左锁骨下动脉近段局部闭塞，其余弓上动脉分支、腹主动脉、双髂动脉未见狭窄。梅毒抗体阴性，C反应蛋白1.41 mg/L、血沉1 mm/h。诊断： 大动脉炎（TA） 升主动脉瘤破裂人工血管置换术后 左锁骨下动脉闭塞 继发性高血压。治疗：给予阿司匹林抗血小板，他汀抗动脉硬化，降压等药物治疗，因病变静止期，不加用激素，但动脉钙化较重，球囊扩张动脉撕裂风险较高，建议行左锁骨下动脉搭桥术。

图1 计算机断层摄影术示左锁骨下动脉近段局部闭塞

2 讨论

TA多数表现为大血管狭窄和闭塞，少数出现扩张和动脉瘤。动脉瘤是由于更多的急性炎症破坏动脉中层，弹性纤维和平滑肌破坏，中层组织坏死而形成。动脉瘤可发生在任何大、中动脉，主要好发于胸主动脉。几乎所有动脉瘤的患者都合并广泛血管狭窄，TA中动脉瘤的发生率2%～31.9%，孤立性动脉瘤只占TA的2%。本例仅以主动脉瘤破裂为首发表现，当时无动脉狭窄，此种情况罕见，按照1990年美国风湿病学会标准诊断TA困难。大中动脉瘤破裂病情凶险，虽然死亡率仅占TA死亡的0.9%，但一旦破裂，死亡率极高，国内报道TA动脉瘤破裂至今少有成功救治报道。本例患者动脉瘤破口处形成血凝块，使出血停止或减少，为抢救赢得时间，及时实行升主动脉置换术，救治成功，此病例提示应胸痛应注意动脉粥样硬化与大动脉炎的鉴别，且认识到TA可最初表现为孤立性动脉瘤发病，而并无血管狭窄。