鼻咽部炎症性肌纤维母细胞瘤1例

刘晓杰，刘 宁，赵 丽，童 岚

(吉林大学第一医院 放射线科,吉林 长春130021)

炎症性肌纤维母细胞瘤(IMT)属真性肿瘤，类型特殊，较少见，无特征性临床表现与症状[1]，常见发生部位主要在肺部，头颈部发病率很低，可见于眼眶、鼻窦、喉部等部位，而发生于鼻咽者非常罕见，本文报道一例鼻咽部炎症性肌纤维母细胞瘤，旨在提高对其影像学表现的认识。

1 临床资料

患者男，56岁，因“左侧颌面部麻木、疼痛伴左耳耳鸣、听力下降2月”入院。电子鼻咽镜：右侧咽鼓管咽口、咽鼓管圆枕、咽隐窝清晰可见，黏膜光滑对称，左侧咽隐窝饱满，黏膜尚光滑。电测听：右耳骨导气导良好，左耳骨导气导差。声阻抗：右耳A型曲线，左侧C型曲线，声反射不可引出。

辅助检查：颈部核磁平扫及增强检查：鼻咽部左侧见团块状稍长T1信号(图1A)，T2WI压脂像呈稍高信号(图1B)，增强扫描呈均匀强化(图1C)，最大横截面约3.2 cm×2.5 cm，左侧咽隐窝消失，病变与左侧翼内肌、头长肌分界欠清。PET-CT检查：提示左侧鼻咽部饱满伴高代谢影，考虑鼻咽癌，侵及邻近斜坡。患者在全麻下行鼻内镜下肿物切除术，术中快速病理结果回报为炎性肉芽组织，术后病理结果回报：【左侧破裂孔】炎症性肌纤维母细胞瘤，侵及横纹肌及软骨组织伴囊肿形成(图2)。免疫组化Ki67，CD20,PAX-5，CD79a，CD3,BCl-2，CD5，cyclingDi显示T、B细胞增生，原位杂交EBER(-),该患者未来复查。

图1左侧鼻咽部炎症性肌纤维母细胞瘤影像表现1A.MRIT1WI左侧鼻咽部见团块状稍低信号；1B.T2WI压脂像成稍高信号；1C.T1WI增强扫描呈明显强化；图2病理图镜下见梭性细胞(HE，X100)

2 讨论

炎症性肌纤维母细胞瘤是一种具有复发潜能的中间型纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤，是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤[2]。当IMT发生于鼻咽部时，应主要与鼻咽癌鉴别。IMT可发生于各个年龄段，好发于青壮年及儿童，女性略多见[3]。鼻咽癌最常发生于中年人，但也可见与儿童及青少年，男性较多见。IMT主要来源于间叶组织，早期黏膜表现为正常，中晚期病变多向周围咽旁间隙方向延伸，较少出现明显肿块突向鼻咽腔；鼻咽癌好发于鼻咽顶后壁及咽隐窝，早期主要表现为黏膜增厚，中晚期鼻咽癌可见明显软组织肿块，以咽隐窝为中心突入鼻咽腔，致鼻咽腔不对称、狭窄或闭塞；IMT肿块增强扫描肿块强化较均匀，IMT大部分是良性的，较少出现颈部淋巴转移；鼻咽癌时肿块增强扫描强化明显不均匀，颈部淋巴结常出现转移，颈部淋巴结出现转移时可发生坏死；IMT鼻镜检查黏膜多较光滑，而鼻咽癌鼻镜检查可见菜花状、表面溃疡、易坏死、出血及基底广泛的新生物。IMT较少侵及周围组织，而鼻咽癌易侵犯邻近组织及颅底骨质。另外，IMT还需要与淋巴瘤鉴别，淋巴瘤多为鼻咽顶壁软组织结节，信号均匀，较少出现出血坏死，增强扫描轻度均匀强化。但确诊IMT仍需依靠术后病理及免疫组化的分析。根治性手术切除是 IMT 治疗的金标准。

少数IMT具有复发倾向及恶变潜能，有文献报道称在头面部的肿瘤更具有侵袭性[4]，因此，对IMT应提高警惕，完整的手术切除之后继续密切细致的随访仍非常重要，以尽可能的减少术后复发和转移，改善患者的预后[5]。

参考文献：

[1]刘艳丽，刘良发，黄德亮，等.头颈部炎性肌纤维母细胞瘤临床分析[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2014,43(1):35.

[2]Coffin CM,Fletcher JA.Inflammatory myofibroblastic tumour[A].In:Fletcher CDM,Bridge JA,Hogendoorn PCW,Mertens F,editors.WHOClassification of Tumours of Soft Tissue and Bone[C].Lyon,France:IARCPress，2013：83-84.

[3]Alhumaid H，Bukhari M，Rikabi A，et al.Laryngeal myofibroblastic:tumor：case series and literature review[J].International journal of health sciences，2011，5(2):187.

[4]穆 桐，姚伟凯，刘文蕴，等.小儿肺炎症性肌纤维母细胞瘤1例[J].实用放射学杂志，2017，33(1):159.

[5]Kovach SJ,Fischer AC,Katzman PJ,et al.Inflammatory myofibroblastictumors[J].J Surg Oncol，2006,94(5):385.