发生于躯干肢体的粘液样纤维肉瘤病理学观察及文献复习

侯晓丽

（新疆伊犁州友谊医院病理科 新疆 伊宁835000）

粘液样纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）是主要由粘液细胞和粘液基质形成的低度恶性肿瘤，是老年人最常见的肉瘤之一，男性略多见，主要发生于肢体，少见于躯干。现回顾性分析新疆维吾尔自治区伊犁州友谊医院2例发生于躯干、肢体的粘液样纤维肉瘤的临床病理资料，结合文献探讨其临床病理特征、免疫组织化学、诊断与鉴别诊断。

1.材料与方法

1.1 临床资料

收集新疆维吾尔自治区伊犁州友谊医院病理科2012—2016年期间诊断的2例粘液样纤维肉瘤。例1男，71岁，发现右肩背部肿块2年余入院，体检：右肩背部可触及肿块，大小约为10.0*3.0cm左右，质韧，活动度可，无红肿热，边界清，较规则，呈椭圆形。我院B超：提示血管瘤可能。临床诊断：血管瘤？例2男，28岁，因发现右大腿肿块2周余于2016年3月2日入院，体检：右大腿近端外侧约15cm*6cm不规则肿块，表面光滑，边界清，无压痛，活动欠佳，右下肢感觉运动未见异常，末梢血运良好。彩超示：右大腿外侧皮下软组织内约11.2cm*7.6cm低回声占位病变，边界可辨、规则、回声不均匀，内见少量低速血流信号。临床诊断：右大腿肿块待查。

1.2 治疗方法

切除标本全部经4%中性甲醛液固定24h以上，常规脱水、石蜡包埋、4um厚切片，常规HE染色和免疫组织化学染色，光镜观察。一抗包括上皮标记AE1/AE3、EMA、CK8/18、CK5/6、S-100蛋白、波形蛋白（Vimentin）、CD34、平滑肌肌动蛋白（SMA）、横纹肌标记MyoD1、Myoglobin、Myogenin、CD99、Ki-67、HMB45、bcl-2，均为单克隆抗体，购自北京中杉金桥生物技术有限公司。阳性结果为胞质或胞核出现棕黄色颗粒。

2.结果

病理学检查：（1）大体检查：例1灰红肿物一个，大小4.6×4.2×2.0cm，包膜不清，呈胶冻状，切面实性、暗红、灰红、胶冻样。例2淡粉、淡黄组织一块，已被临床切开，11.0×7.0×6.0cm，表面似有包膜，切面淡黄、灰白、黏液样。另见一堆组织，灰白、灰褐，6.0×4.0×2.0cm。（2）组织形态学：例1肿瘤与周围组织界限不清，呈浸润性生长。大量粘液样基质中，肿瘤细胞成分少，只含少数无粘附性的、肥胖梭形及星形肿瘤细胞，胞质界限不清、略嗜酸，核异型性不明显，核分裂象不常见。特征性的表现是存在显著的细分枝状的薄壁血管，部分血管周围分布有密集的淋巴细胞和浆细胞（图1，2）。假脂肪母细胞多见（胞质内含有酸性粘液的空泡状肿瘤性纤维母细胞）（图3）。（3）免疫组织化学：肿瘤细胞波形蛋白Vimentin(+),CD99(+),Ki-67(5%+),CD34血管（+），SMA血管（+），上皮标记AE1/AE3、EMA(-),MyoD1、Myogenin均(-)，S-100、HMB45、Bcl-2 均（-）。

图1 较多的薄壁血管HE 400×

图2 较多的薄壁血管HE 100×

图3 大量粘液样基质中，肿瘤细胞较稀疏分布，细胞呈梭形或星形，轻度异型性；可见假脂肪母细胞HE 400×

3.讨论

粘液样纤维肉瘤是来源于成纤维细胞的恶性肿瘤，约占软组织肉瘤的10%，学者们根据肿瘤的分化程度、黏液样区域所占的比例、瘤细胞异型性的大小和核分裂象的多少以及瘤细胞的丰富程度，提出了低度恶性、中度恶性和高度恶性黏液样纤维肉瘤的概念[1]。该文章涉及到的两例病例最终的病理诊断结果均为低度恶性的粘液样纤维肉瘤。粘液样纤维肉瘤是临床工作中常见的肉瘤之一，其病理诊断是临床确诊的金标准。低度恶性的粘液样纤维肉瘤在病理诊断时易与其它含粘液成分的肿瘤混淆，因此在做出病理诊断时应注意以下几方面：肿瘤可发生于皮下或深部软组织内，前者可为胶冻样，也可表现为坚实的结节状，后者则为单发的肿块；经典的纤维肉瘤车辐轮状排列的结构消失、无坏死；星状或梭形的肿瘤细胞稀疏，分散于粘液样的基质中，肿瘤细胞通过细胞突相互连接；间质中分布的血管呈薄壁、细分枝状；在高倍视野下，细胞的异型性较小；大体取材时，瘤组织疏松，有胶状液体。在实际的工作中，该肿瘤因具有丰富的粘液，而使得肿瘤细胞显得较为稀疏、温和，易误诊为良性肿瘤。粘液样纤维肉瘤易与粘液性脂肪肉瘤相混淆，两者都具有粘液变性的特点，但粘液性脂肪肉瘤大体上具有完整的包膜，镜下可见丰富的分支状的血管网呈肺水肿样结构，间质血管为薄壁的鸡爪样血管，其中可见数量不等的脂母细胞。粘液样纤维肉瘤与粘液样型恶性纤维组织细胞瘤的相似度也很高，与粘液样纤维肉瘤相比较，粘液样型的恶性纤维组织细胞瘤具有明显的细胞异型性、核分裂像较活跃以及各区域细胞疏密度的差异较大[2]。侵袭性血管粘液瘤大体切面呈胶冻状，镜下为成片的疏松粘液样间质内可见散在星芒状或小梭形细胞，也易与粘液样纤维肉瘤混淆，但前者往往发生于年轻女性外阴、阴道、会阴和盆腔软组织，并且血管管壁厚薄不一、直径大小不等。文献资料中发现，在纤维肉瘤中出现粘性样变的区域并不罕见，而完全性的或者是大多数区域出现粘性样病变的粘液样纤维肉瘤多发生在复发性的病变中[3-4]。因此，在实际工作中，粘液样纤维肉瘤的病理特征除间质广泛粘液样变，还包括异型性较小的星芒状细胞的特征，瘤组织呈触角样或蜘蛛网样浸润至皮下脂肪及横纹肌组织，局部侵袭组织的恶性生物学能力变强等特征，为临床上的诊断、鉴别提供依据。

本文涉及到的例1经新疆维吾尔自治区人民医院病理科孙振柱教授会诊，在此表示感谢。

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[1]朱源义,徐丽,童伦兵,等.多发黏液纤维肉瘤的临床病理特征与影像学分析(附1例报告并文献复习)[C]//武警部队放射专业委员会放射学术会议.2014.

[2]梁玉荣,杨明霞,孙永翠,等.巨大纤维肉瘤术后股动脉破裂出血并大隐静脉移植吻合术的护理体会及文献复习[J].甘肃医药,2015(8):629-631.

[3]王振,陈祥义,邬万新.浅表肢端纤维黏液瘤1例临床病理学观察[J].临床与实验病理学杂志,2017,33(3):336-337.

[4]喻林,刘丹,刘绮颖,等.上皮样黏液纤维肉瘤十例临床病理分析[J].中华病理学杂志,2016,45(1):10-15.