外阴鳞状细胞癌1例并文献复习

刘杰，彭勇，赵肖庆

（1.上海市嘉定区中医医院，上海201899；2.上海交通大学附属瑞金医院，上海200025）

1 临床资料

患者女，54岁，因“外阴破溃伴疼痛6个月，加重2个月”于2016年9月22日入院。患者于2016年3月初车祸后行右腿骨折手术，术后1周后外阴皮肤出现瘙痒、疼痛，10 d后症状加重，皮损处红肿伴轻度溃疡，患者反复至多家医院就诊，期间行病理示：表皮小片状破溃，真皮浅层细血管周围小片状淋巴细胞浸润，伴少量中性粒细胞及核尘。外阴破溃面真菌镜检提示阳性，培养示念珠菌属，予复方甘草酸苷片口服，外用贝复新液、新丁地松外用未见好转。既往右胫骨骨折手术史半年，卵巢囊肿及子宫切除术史4年。否认遗传性家族性疾病史。体检：神志清，精神可，营养中等，心肺腹及神经系统体检未见异常，左腹股沟可触及肿大淋巴结，质硬，界清，触痛（+）。皮肤科专科检查：阴蒂左侧皮肤红肿，见1个2 cm×3 cm大小不规则形溃疡，可见鲜红糜烂面，少量脓性分泌物，见图1。左腹股沟可触及肿大淋巴结，质硬，界清，触痛（+）。实验室检查：血尿常规、肝肾功能均正常，创面培养（细菌+真菌）阴性，胸腹部CT平扫未见异常，全身浅表淋巴结B超提示：左腹股沟肿大淋巴结，盆腔MR平扫：外阴异常信号，双侧腹股沟淋巴结增多伴信号异常，肿瘤不排除。皮肤病理：表皮高度不典型增生，部分水肿变性，异形鳞状上皮在真皮内浸润生长，部分可见角化，切缘可见肿瘤细胞，见图2、3。左腹股沟淋巴结穿刺活检：转移性恶性肿瘤，免疫组化：肿瘤细胞：AE1/AE3（+），CK5/6（+），P40（+），Ki67（30%+），HMB45（-），Melanin A（-），S-100（-），CD20（-），CD30（-），CD2（-）CD7（-），CD30（-），ALK-1（-）。结合免疫组化结果可符合鳞状细胞癌转移。诊断：中分化鳞状细胞癌。治疗：同步放化疗方案。患者于2016年10月14日行多西他赛联合顺铂化疗治疗。目前，已完成第1个疗程，已于门诊行外阴+双侧腹股沟淋巴结，双侧髂内血管旁淋巴结放疗50Gy/25Fx，后期电子线双侧腹股沟+外阴皮肤加量，2016年12月6日起予14Gy/7Fx，现已完成25Fx，目前仍在随访治疗中。

图1 外阴鳞状细胞癌，阴蒂左侧不规则形

2 讨论

皮肤鳞状细胞癌（Cutaneous squamous cell carcinoma,CSCC）是起源于表皮或附属器角质形成细胞的一种恶性肿瘤。主要发生于老年人，好发于头皮、面部、手背等光暴露部位[1]。外阴鳞状细胞癌（Vulvar squamous cell carcinoma,VSCC）作为特殊部位的CSCC占外阴恶性肿瘤的90%以上，大多数为高、中分化鳞癌，病因尚未完全明确。其预后与病灶大小、部位、细胞分化程度、有无淋巴结转移、治疗措施等有关[2]。

图2 皮损组织病理像:真皮内异形鳞状上皮浸润性生长溃疡，可见少量脓性分泌物

CSCC的病因及发病机制尚不明确，但各种研究表明，长期紫外线照射、电离辐射、HPV感染、化学致癌物的接触等在CSCC的发病中起着重要的作用。其中紫外线照射是引起CSCC最常见的原因[3]。60%以上的CSCC前期表现为日光性角化病，显微镜下两者不典型细胞一致，长期紫外线照射为其共同的高危病因。近年来研究认为，日光性角化病是CSCC最早的表现形式，因此应准确诊断并密切随访[4]。CSCC也可继发于盘状红斑狼疮、硬化萎缩性苔藓、扁平苔藓、寻常狼疮以及营养不良型大疱性表皮松解症等慢性炎症性皮肤病。此外，皮肤的慢性溃疡、烧伤及外伤后瘢痕也可继发CSCC[5]。

CSCC误诊率较高，临床诊断需结合临床表现与组织病理学特点，该病典型临床的表现为早期表现为浸润性硬斑，以后可为斑块、结节或疣状损害，质地坚实，损害迅速增大，表面菜花状增生，或中央破溃形成溃疡，基底部有浸润，边界不清，触之有坚实感。肿瘤周围组织往往充血,边缘呈污秽暗黄红色。组织病理上表现为肿瘤组织向下浸润性生长，可突破基底层，侵入真皮，由正常的鳞状细胞和非典型的鳞状细胞组成[6]。本病临床常于角化棘皮瘤鉴别诊断，后者生长迅速，并可自愈，组织病理学可鉴别。本次报告病例临床还需与女阴白喉、Majocchi肉芽肿相鉴别，女阴白喉多见于少女，可原发亦可继发于咽白喉，急性者多呈溃疡型，但表面假膜明显，表面分泌物以Loffler染色可见白喉杆菌。Majocchi肉芽肿是一种真菌性毛囊炎，偶见于光滑皮肤，最常见由红色毛癣菌或须癣毛癣菌感染受累部位的毛发引起，界清、环形、高起、结痂、湿润的肉芽肿，损害常见于毛孔阻塞的部位，在免疫抑制的患者，损害可能深在而成结节状，真菌培养及组织活检可鉴别。

对于CSCC而言，手术治疗是一种常用的治疗手段。对较小肿瘤分化良好者首选手术切除，能较彻底的期初癌肿，创面愈合快。切除范围至少在其外方0.5 cm～2 cm，并需要有足够的深度，切除标本应作病理检查，以明确诊断以及肿瘤是否切除干净。对于淋巴结转移CSCC，应在术后联合放射治疗[1]，必要时可考虑系统化疗，但治疗的安全性和有效性还存在争议。CSCC预后与肿瘤类型、位置、大小、累及深度、有无转移有关，大多数原位CSCC预后较好，而发生转移及嗜神经的CSCC预后较差[7]。发生局部淋巴结转移的CSCC患者10年生存率＜20%，而远处转移者10年生存率则＜10%[8]。

本例鳞状细胞癌患者诊断明确，皮损位于中线，腹股沟淋巴结转移，手术指征小，预后较差，影响小便功能，同意同步放化疗方案。本病例报道及文献复习提示，临床出现触痛或破溃的皮损，边缘似隆起并向四周扩展，增长迅速，应高度警惕鳞状细胞癌可能，及时进行组织病理学检查及早期诊治，治疗过程中应权衡利弊，选择合适的治疗手段，尽量满足患者功能的需要和美容要求，从而提高生活质量。

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