小切口微创在儿童脊髓拴系综合征栓系松解中的应用

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(解放军总医院神经外科，北京 100853)

脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome,TCS)又称脊髓拴系，是先天或后天性因素致异常组织牵拉脊髓,使其活动受限,造成脊髓圆锥张力异常增加，出现脊髓及马尾神经缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变。由此引发的一系列临床症状和体征,如排尿、排便功能障碍，双下肢运动、感觉障碍，躯体畸形，疼痛，神经性溃疡等，可导致严重的后遗症和较高的致残率。TCS多见于新生儿和儿童，成人少见，典型影像学表现为脊髓纵裂、终丝紧张型、单纯终丝拴系。随着临床医师对TCS认识的加深及核磁共振检查的普及，提高了早期诊断率,从而使患者可得到尽早治疗。TCS的临床特点及影像学表现多种多样，变异较大。为更好的个性化治疗，对于儿童先天性TCS，我们在临床中所采用的分型方法,主要是依据儿童TSC的病因、临床特点尤其是MRI表现的一种分型方法[1]，具体分为：终丝紧张型、脊髓脊膜膨出型、脂肪瘤型、术后瘢痕粘连型、脊髓纵裂型。其中脊髓纵裂畸型[2]又分为两种亚型：Ⅰ、Ⅱ型脊髓纵裂畸形(Pang分型：Ⅰ型为骨性分隔，Ⅱ型为纤维或膜性分隔)，采用不同的手术方式。对Ⅱ型脊髓纵裂畸型，应具体分析造成脊髓拴系的原因，行脊髓神经粘连松解或终丝切断术。TCS目前最有效的治疗方法是手术治疗，首选方案为拴系松解手术，目的是松解脊髓圆锥，解除粘连及牵拉，缓解临床症状，防止神经功能的进一步恶化。但常规松解手术因创伤较大，术后硬膜外容易留死腔，再加上常规硬膜缝合后水密性欠佳，脑脊液漏发生概率较高。针对于单纯拴系患儿，我们在常规松解手术的基础之上进一步改良,应用小切口微创显微手术技术(手术切口小于1.5 cm)减小创伤及可能存在的死腔，硬脊膜采用血管吻合钛夹闭合，无穿透性损伤水密闭合硬脊膜。在保证拴系松解彻底的前提下，减小了手术的创伤，缩短术后住院时间，减小了术区瘢痕组织，降低了脑脊液漏等并发症的发生概率。我科于2015年1月至2017年1月共收治符合单纯拴系的终丝牵拉型并仅需作单纯终丝切断手术患儿43例,其中13例患儿采用小切口微创手术(手术切口小于1.5 cm)，现就其手术适应证的选择手术疗效等进行分析,报告如下。

1 资料与法方

1.1 临床资料

本组患者43例，其中男17例，女26例，年龄2个月龄到14岁，平均(3.6±1.9)岁，均无相关手术史。临床症状及体征包括:腰骶部皮肤赘生物、毛发、皮毛窦、色素沉着26例,不同程度排尿困难、尿潴留、尿失禁32例,排便障碍25例,双侧或单侧下肢肌萎缩、肌力弱19例,会阴部麻木或感觉减退17例。B超检查示:肾盂扩张或肾积水7例。2015年1月至2016年6月入院的30例患儿接受常规松解术为对照组；2016年7月至2017年1月入院的13例患儿采用小切口微创手术为观察组。纳入标准：①存在影像学提示的单纯拴系表现，主要表现为脊髓圆锥低位(低于腰2椎体水平)伴终丝增粗或脂肪变性及脊髓纵裂(Pang氏Ⅱ型)；②无腰骶部拴系松解相关手术史。排除标准：①腰骶部脊髓拴系相关皮损范围较大，需做梭型切口才能切除皮损者(特别是合并皮毛窦，其窦道连于硬膜背侧，需完整切除窦道)；②合并脊髓圆锥脂肪瘤、畸胎瘤、皮样囊肿及表皮样囊肿等先天性肿瘤，需在术中一并切除者；③有既往腰骶部相关手术史，可能存在瘢痕粘连者。

1.2 影像学表现及临床分型

X射线片检查显示患儿合并不同程度的骨性畸形,最常见的为脊柱裂,另包括骶尾骨发育不良、脊柱侧弯、椎体发育不全畸形。全部患儿均行MRI检查,主要表现为脊髓圆锥低位、终丝异常紧张、终丝脂肪变性，未合并脊髓脊膜膨出、骶尾部椎管内脂肪瘤、其他先天性肿瘤。其中2例脊髓圆锥位置正常，但存在终丝脂肪变性及典型脊髓拴系症状；9例表现为脊髓纵裂畸形，双干脊髓位于同一硬膜囊内，无骨性或纤维性卡压拴系，圆锥处于低位合并终丝紧张表现。脊髓纵裂(Pang氏Ⅱ型)、终丝紧张型、单纯终丝拴系为患者典型影像学表现见图1。

1.3 手术方法

对照组采用气管插管全身麻醉俯卧位下手术。取骶1椎体水平，沿后正中纵行切开皮肤约4 cm，显微镜下电刀逐层分离皮下组织及肌肉，乳突牵开器向两侧牵开术野，探到骶椎背侧后咬骨钳咬除椎板及纤维结缔组织，骨性开窗约3 cm×1.2 cm，去除硬膜外脂肪暴露硬脊膜结束处的背侧，中线纵向切开硬脊膜约1.5 cm，吸除少许脑脊液，仔细辨认终丝并分离终丝与神经的粘连，在终丝靠近出硬脊膜处切断终丝，终丝残端仔细止血后，用PDSII(5-0)缝合线严密缝合硬脊膜，而后逐层缝合。

观察组采用气管插管全身麻醉俯卧位下手术。取骶2椎体水平，沿后正中纵行切开皮肤约1.5 cm，显微镜下电刀逐层分离皮下组织及肌肉，扩鼻镜向两侧牵开术野，探到骶椎背侧后咬骨钳咬除椎板及纤维结缔组织，骨性开窗约1 cm×0.6 cm，去除硬膜外脂肪暴露硬脊膜结束处的背侧，切开硬脊膜约0.8 cm，吸除少许脑脊液，仔细辩认终丝并分离终丝与神经的粘连，在终丝出硬脊膜处切断终丝，终丝残端仔细止血后，用血管吻合钛夹严密闭合硬脊膜，而后逐层缝合。小切口微创手术患儿手术过程见图2。

1.4 疗效评定及并发症

我们参考Oi等[3]推荐的脊柱裂神经功能量表(Spina Bifida Neurological Scale，SBNS)，基于运动、功能、反射和大小便功能等进行神经功能评分和分级，分别评分为6分、4分、5分，总分为15分。分别对2组患儿手术前后下肢肌力及感觉、会阴部感觉及反射、大小便功能进行分析比较。我们对随访完整的43例的TCS患儿手术前后的感觉、运动、神经反射及大小便的改善情况进行统计,根据统计情况将临床疗效分为改善、稳定、恶化。因儿童TCS的自然病程为随着年龄增长而缓慢进行性加重，通过松解手术达到打断该病的自然进程，使得目前症状改善或保持稳定均应视为有效。改善为术后感觉、运动、反射或大小便症状有1项以上明显改善;稳定为术后症状有轻微改善,或虽无明显改善,但患者症状及体征逐渐随生长无加重;恶化为术后出现下肢和(或)大小便功能障碍较术前加重,且6个月内不能恢复。并对术后并发症、住院时间、伤口大小及愈合情况进行比较分析。

a:脊髓纵裂(Pang氏Ⅱ型)矢状位；b:脊髓纵裂轴位提示二分脊髓位于同一硬膜囊内，无骨性及纤维性卡压拴系因数；c:术后复查脊髓纵裂矢状位复查提示终丝延续性终断；d:终丝紧张型矢状位提示脊髓圆锥位于正常水平；e:终丝紧张型轴位提示存在终丝脂肪变性；f:术后复查终丝紧张型矢状位可见脂性终丝末端延续性终断；g:单纯拴系矢状位，脊髓圆锥低位；h:单纯拴系轴位提示终丝脂肪变性；i:术后复查单纯拴系矢状位可见脂性终丝延续性终断，脊髓圆锥纵向张力下降，末端相对术前游离，脊髓圆锥与硬脊膜背侧间隙较术前增宽

图1典型病例核磁共振资料

a:腰骶部正中切口大小约1.5 cm；b:显微镜下暴露硬膜囊；c:神经钩挑起脂性终丝；d:显微剪剪断脂性终丝；e:血管吻合夹夹闭硬膜；f:硬膜囊彻底封闭；g:术后伤口皮内缝合；h:术后第3天伤口外观

图2小切口微创手术过程

1.5 统计学方法

2 结果

2.1 2组手术疗效比较

随访时间为3个月至2年。对照组中有2例术后出现不可逆的小便功能障碍较术前加重，则其有效率为93.3%，观察组有效率为100%，2组比较无统计学差异(χ2=1.159，P=0.282)，见表1。

2.2 2组术后住院时间及手术伤口大小比较

对照组较观察组住院时间长，纵行伤口大。2组患者住院时间及伤口大小比较差异有统计学意义(P<0.05)，见表2。

2.3 术后并发症发生率的比较

对照组术后20例患儿存在发热，多持续2～3 d，予以对症处理后好转；脑脊液漏2例，1例经保守治疗后痊愈，另1例行重新缝合及置管引流后缓慢愈合。微创手术组术后有4例术后一过性发热，体温均于术后第2天恢复正常，未见其他并发症。患者并发症发生率只统计伤口感染及脑脊液漏的发生情况，2组比较差异有统计学意义(P<0.05)，见表2。

表1 TCS患儿术后疗效分析

表2 TCS患儿术后伤口大小、住院时间及相关并发症

3 讨论

TCS的临床表现可因病因而多种多样,尽管共性存在, 但可因年龄而异(病程的不同进展阶段)[4]。新生儿和婴儿的唯一征象可能是神经管闭合不全的皮肤特征性表现,包括腰背部中线区域局部肿块、异常的毛发、色素沉着、血管痣、血管瘤、不对称的臀沟歪斜、皮肤凹陷和皮毛窦等。初学步和儿童中的临床表现常与运动和感觉障碍相关。而运动功能或排尿控制或发育过程中典型征象的退化可能是疾病的一个重要提示线索[5]，包括步态异常、感觉障碍、脊柱侧凸进展或足部畸形[6]，也可表现出背部和下肢疼痛。在儿童后期和青少年期主要症状可能为腰骶区、会阴、腿的非节段性疼痛,脊柱侧凸进展，括约肌功能障碍和失禁可能也成为主要症状[6-7]。单存拴系患儿一般临床症状较轻，病程中出现症状时间较晚，病程早期容易漏诊。本组患儿就诊原因大多为腰骶部中线存在各类型皮损，行腰骶部MRI检查后诊断为TCS，临床症状可能并不典型(因患儿年龄较小，大小便功能及运动能力并未发育成熟)。因此建议即便未出现神经功能障碍的征象，腰骶部中线存在各类型皮损的均应做腰骶部的MRI检查，避免遗漏诊断。脊髓拴系综合征患儿应在出现神经系统损害症状前接受手术[8]，且建议在24个月前完成手术[9]。预防性脊髓拴系松解手术的安全性高、创伤小、效果优异，我们建议尽早治疗。

我们采用的小切口微创手术因操作空间有限，目前仅适用于单纯终丝切断，因此脊髓拴系综合征的精确分型分类，明确手术适应证的选择尤为重要。单纯拴系患者的典型MRI影像学表现为低位圆锥(低于L2水平)伴圆锥的异常变细和肥厚的终丝(直径超过2 mm且往往存在脂肪变性)及向背侧移位[10-12]。其他类型脊髓拴系患者的核磁共振可见到可能存在的脊髓脊膜膨出,可能合并的脂肪瘤、皮样囊肿及蛛网膜下腔扩张或阻塞,这常常提示尾侧脊髓或神经根粘连[13]。而通过变化体位检测的动态MRI既有助于确认和排除TCS，也有助于确认拴系的责任部位[14]。其中部分患者常有典型TCS症状,却无脊髓拉长和肥厚终丝的典型MRI征象，这类患者行椎管内镜检查,可见终丝后置移位且弹性差甚至丧失[15]，此类可归为单纯拴系终丝紧张型。入组患儿影像学主要表现为圆锥低位及终丝异常增粗伴脂肪变性，或脊髓圆锥位于L2以上但存在明显的终丝紧张及脂肪变性，脊髓纵裂Pang氏Ⅱ型，未合并有骨性及纤维性粘连及卡压，未合并其他导致粘连拴系的因数。临床上该类患儿仅需做终丝切断即可获得满意的手术松解效果，则可归为终丝牵拉型的单纯拴系。若有相关手术史，则可能存在硬膜下蛛网膜粘连等情况，应排除在外。

拴系松解手术是目前公认的治疗TCS的首选方案。单纯拴系的手术目的是切断终丝，解除其对脊髓圆锥的牵拉并严密缝合硬膜囊防止脑脊液漏的发生。针对单纯拴系我们探索一种小切口微创手术方式，因单纯拴系仅需做终丝切断，在术野较小的情况下即可实现，即手术切口小于1.5 cm，与内镜下脊髓拴系松解手术的切口大小相似[16]。因儿童腰骶部肌肉较少及皮下脂肪层较薄，硬膜囊距皮肤距离较短，常规显微手术器械即可满足操作需求，并不需要腔镜等辅助工具去延长术者的操作距离。在内镜下因只能单器械操作，不便于分离终丝与神经可能存在的粘连。内镜操作技术较显微手术技术更难掌握，且手术成本较高，患者花费较大。则对于仅需做终丝切断的患儿，我们更倾向于小切口微创手术治疗。手术结果显示常规松解手术和小切口微创手术具有相同的治疗效果，而小的术区切口有效减少了局部组织的手术损伤，减小了术后的局部死腔，硬膜的较小切口有效防止了脑脊液漏的发生。且术后较小的瘢痕对患者术后局部外观的维护有重要作用。

小切口微创手术主要有3个技术要点，总结如下。第一，准确定位。因手术切口较小，准确定位至关重要，避免术中暴露不满意，不得已延长手术切口，咬除较多椎板骨质，达不到微创目的。核磁共振检查提示硬膜囊结束水平作一横线(一般位于骶2椎体水平)，腰骶部正中作一纵线，两线交叉部分即为切口所在。第二，小术野中终丝的辨认。打开硬膜后终丝的辨认非常重要，需要与马尾神经进行鉴别，根据笔者的经验，总结为：终丝位于硬膜囊正中，除脊髓纵裂畸形外，单根存在，而神经一般位于两侧，成对存在；终丝腹侧有一纵行较粗的血管，而神经上仅有细小迂曲血管；显微镜下终丝表面纹理呈纵向，而神经有细小的横行纹理；单纯拴系患者终丝往往增粗发白，若存在脂肪变性(可与核磁共振轴位T1相核对，脂性终丝呈高信号，压脂像呈低信号)往往成黄色；拴系患者终丝往往张力较高，弹性较差甚至丧失，而神经柔软且富有弹性，可见随脑脊液搏动漂移。内终丝于硬膜囊结束处与硬脊膜结合固定，而神经则成对从硬膜囊腹侧成对穿出。因拴系患儿终丝一般偏于硬膜囊背侧，显微神经钩很容易探及并将终丝挑起，由于硬膜切口较小，在切断终丝时，双极电凝边止血边渐进性切断，切勿一次性切断，以防切断的近端因张力高弹离术野，难以止血。且手术仅切断增粗的终丝而圆锥未暴露于硬膜修补处，则很少会发生再拴系[5]。第三，硬膜的水密缝合。在1.5 cm的术窗下，术野较深，用持针器缝线关闭硬膜囊尤为困难，而脑脊液漏则是松解术后常见的并发症，相比于针线缝合，非穿透性钛夹(最常用于血管吻合)不会对硬脊膜造成穿透性孔洞，因而在关闭硬脊膜时能够减少脑脊液漏的风险，且采用钛夹来关闭硬膜不会影响术后采用核磁共振检查评估病情的准确性[17]。

我们采用的小切口微创手术，针对仅需做终丝切断的病例，在保证松解效果的前提下，减少手术创伤、缩短手术时间、住院时间、减少并发症并缩小了术后的瘢痕且恢复快。其缺点为适应证范围较小，术前制定手术计划时需结合临床症状、体征、影像学表现综合判断，确定仅通过切断终丝即可达到满意的松解效果。对合并脂肪瘤、瘢痕拴系、可能存在蛛网膜粘连等其他拴系因数的病例，由于术野较小，很难达到满意的探查及松解效果。但脂肪瘤型脊髓拴系中尾侧型的脂肪瘤发生于脊髓圆锥最后一对骶神经下方，并可侵及脊髓圆锥末端，脂肪瘤向下延伸为终丝脂肪瘤[18]。脂肪瘤与脊髓神经界限清晰，术中分离较容易，我们下一步将探究在精准术前评估的前提下小切口微创手术对尾侧型脂肪瘤拴系治疗的可能性。

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