肾血管平滑肌脂肪瘤囊性变1例

谢燕娟　邹泓　马红梅　黎柯露

摘要 血管平滑肌脂肪瘤囊性变在临床属于罕见疾病。本文分析收治的1例肾血管平滑肌脂肪瘤囊性变患者，进行手术切除后，随访至今未出现转移和復发。

关键词 肾；血管平滑肌脂肪瘤囊性变；个案报告

病历资料

患者，男，70岁，既往有脑梗死病史，2013年以“反复咳嗽、咳痰41d”为主诉入院。入院后积极完善相关检查。甲、乙、丙肝检查示：乙肝表面抗原阳性，乙肝核心抗体阳性。腹部彩超示：①肝脏弥漫性病变；②胆囊壁毛糙，胆囊多发结石；③左肾囊肿；④脾脏与左肾之间实性占位灶；建议进一步检查。

肺通气功能检查示：①肺阻塞性通气功能障碍；②残气量、肺总量、残总百分比增高；③气道阻力增高；④支气管舒张实验阳性。

全腹部CT增强示：①左肾外缘占位性病变，考虑血管平滑肌脂肪瘤；②左侧肾上腺区结节，考虑肾上腺腺瘤；③肝硬化待排，请结合临床；④前列腺点状钙化。肿瘤6项正常。

2013年11月18日行腹腔镜下左肾肿瘤切除术，冰-1-2（左肾肿瘤）已破囊状肿物，大小10CB×8cm×4cm，表面粗糙，附有脂肪组织，切开后囊内附有灰黄色脂样物，囊壁厚0.1～0.6CB，囊壁粗糙，质韧；另见灰黄粥样坏死物，大小4cm×4cm×2cm，形态质地同囊内物。冰剩-3-4-5-6-7。术中冰冻：（左肾肿瘤）送检已破囊状肿物，表面附较多脂肪组织，切面囊壁粗糙，囊内容为灰黄脂样坏死物，冰冻制片困难，镜下囊壁为纤维组织伴玻璃样变，未见被覆上皮，囊壁内见灶性淋巴组织、含铁血黄素沉积，囊内容坏死，考虑为良性囊肿，确诊待石蜡。石蜡：（左肾肿瘤）送检已破囊状肿物，镜下囊壁为平滑肌、纤维血管组织伴玻璃样变，部分区间质出血、含铁血黄素沉积，囊壁附着较多变性、坏死脂肪组织伴钙化，内见散在厚壁血管，结合临床和免疫组化结果，考虑肾脏血管平滑肌脂肪瘤囊性变，建议临床观察。免疫组化：S-100（散在+），SMA（+），CD117（+/-），Malan-A（散在+）。术后患者恢复良好，2014年、2015年行B超、腹部CT检查均提示为肿瘤未复发及转移。随访至今，患者肿瘤未转移及复发。见图1～2。

讨论

血管平滑肌脂肪瘤是一种间叶性肿瘤，由多少不等的脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞以及厚壁血管组成，多为良性，属于血管周细胞（PEC）来源的遗传性病变。血管平滑肌脂肪瘤多发于肾脏。肾血管平滑肌脂肪瘤起源于肾间质细胞，多为双侧多发病灶，可伴有结节性硬化，系常染色体显性遗传疾病。但我国血管平滑肌脂肪瘤患者绝大多数不伴有结节性硬化。肾血管平滑肌脂肪瘤好发于中年女性，多数无临床症状，泌尿系统X线检查与肾癌相似。但血管平滑肌脂肪瘤多发、双侧病变，由于瘤体内含脂肪，B超表现为强回声，CT值为负值而有别于肾癌。治疗以肿瘤切除术为主，药物治疗尚值得探讨。

血管平滑肌脂肪瘤中显著的囊性变极为罕见。我国于2015年首次报道1例肾脏血管平滑肌脂肪瘤囊性变。经国内外文献检索，迄今为止，共有肾血管平滑肌脂肪瘤囊性变22例报告。其中，多数为肾血管平滑肌脂肪瘤肌瘤型，脂肪组织含量<10%。

肾血管平滑肌脂肪瘤囊性变临床表现缺乏特异性。其确诊依赖于组织病理学和免疫组化结果。本例组织学检查结果表明，肿瘤为平滑肌、纤维血管组织伴玻璃样变，囊壁附着较多变性、坏死脂肪组织伴钙化，内见散在厚壁血管。免疫组织化学染色，S-100（散在+），SMA（+），CD117（+/-），Malan-A（散在+）。该肿瘤被诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤囊性变，主要基于组织病理学结果。

肾血管平滑肌脂肪瘤囊性变与大多数成人囊性肾肿瘤显著不同。当考虑到严重囊性病变时，必须排除囊性肾瘤（CN）、混合上皮和间质瘤（MEST）、多房囊性肾细胞癌（MCRCC）、囊性部分分化肾母细胞瘤（CPDN）等。①通常囊性肾瘤形成一个位于肾脏中央、完全由囊肿组成的局限肿块，细纤维隔膜分离囊性腔。一些研究者发现这种间隔厚度始终<5mm，这与肿瘤中没有实性组分一致。显微镜下，囊性肾瘤内皮细胞可能显示出多种模式，包括扁平化、卵泡状、立方形、柱状或尿路上皮样衬里细胞。②MEST形成一个实性和囊性的肾脏肿块，在一些病例中，主要的组分可能是实性。在MEST中，上皮细胞显微镜下的大小也有很大变化，范围从小管簇到更大的囊性空间；基质有时会凹入上皮结构，形成大的息肉状、叶状、肿瘤样乳头状结构。③多房囊性肾细胞癌完全由囊腔构成，囊内壁一般被覆单层上皮细胞，胞质透明；多数囊腔被覆单层低核级癌细胞，纤维间隔中透明细胞呈小灶状聚集然而，不形成大结节。④肾母细胞瘤在小儿中最常见，大小不一，有薄而脆的假包膜，组织学检查肿瘤分化为上皮和间叶组织，肿瘤生长迅速。

目前，肾血管平滑肌脂肪瘤囊性变无标准的治疗方案，治疗多选择单纯手术切除肿瘤，术后定期进行随访观察。endprint