新生儿红斑狼疮8例临床分析

梁汉媚，钟晓冰

（中山大学附属第三医院，广州 510000）

新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus,NLE）是由母体所产生的自身抗体体和（或） 经胎盘进入患儿体内，诱发免疫反应，使新生儿出现皮肤损害或（和）先天性心脏传导阻滞（congenital heart block, CHB）的一种疾病。临床表现主要是特征性皮肤损害、自身抗体抗Ro/SSA或（和）La/SSB以及先天性心脏传导阻滞等[1]。现将本科室近8年诊治的8例患儿及其母亲临床特点的诊治及随访情况结合相关文献后汇总如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集近7年来新生儿科诊治的8例NLE患儿资料，男3例，女5例；2例足月剖宫产娩出；1例足月自然分娩出；3例早产儿（胎龄35周-36周+5天）剖产娩出，2例早产儿顺产娩出；8例患儿母亲均产前确诊系统性红斑狼疮，孕期均予药物控制，病情稳定。1例患儿合并左眼先天性脉络膜缺损，左眼视盘发育不良；1例患儿出生时有窒息病史。所有患儿发病时间均在生后第1 d-30 d。详细记录母婴病史、临床表现、心电图、心脏彩超、实验室检查（血常规、肝功能、自身抗体）等一般资料。

1.2 诊断标准 （1）新生儿出现CHB，同时伴有母亲和（或）新生儿抗Ro/SSA或（和）La/SSB抗体阳性；（2）新生儿出现经皮肤科专科医师和（或）组织病理学确定的与NLE相关的皮肤损害，同时伴有新生儿或母亲抗Ro/SSA和（或）抗La/SSB抗体阳性。满足以上任何一条即可诊断。

1.3 临床资料 心脏损害：8例患儿4例出现心脏受累，1例心动过缓，3例房间隔缺损（1例伴三尖瓣返流）。

皮肤损害：8例患儿中5例出现狼疮样皮损。4例皮损出现在生后1 d-3 d，1例出现在出生后13 d。血液系统损害：4例患儿出现血液系统受累。其中2例出现血小板减少。4例患儿出现贫血。3例患儿出现白细胞偏低。肝脏损害：6例患儿可见转氨酶升高，均以谷草转氨酶升高为主，谷丙转氨酶正常，伴有一过性胆红素升高4例。

1.4 母婴免疫学指标 8例患儿抗核抗体均阳性，其中7例患儿均抗Ro/SSA均阳性，2例患儿抗La/SSB抗体阳性，1例抗Sm阳性，2例抗UIRNP阳性，1例抗核糖体P蛋白阳性。所有患儿均未做皮肤病理学检查。

2 结果

8例患儿中4例患儿接受药物治疗。1例患儿因窦性心律不齐（心率低至60次/分）予阿托品治疗qd×1 d；1例因重度贫血，予输同型红细胞、人免疫球蛋白（500 mg/kg/d,1 d）、地塞米松（2 mg/kg/d, 5 d）；1例患儿因皮疹伴外周血小板进行性下降（低至36×109/L）予强的松（0.8 mg,bid）口服治疗，逐渐减量，共24 d；1例患儿因严重皮疹、贫血、血小板减少，予甲泼尼龙口服（1 mg/kg/d,bid），后逐渐减量，疗程共60 d。所有患儿出院后未见血液系统损害。

3 讨论

NLE在美国的发病率为1/20,000[1]。NLE发病机制多数被认为是母体抗体经过胎盘传递给胎儿后引起免疫损伤，多数累及患儿皮肤、心脏（多数为心脏传导阻滞）、血液等系统器官[2]。本文8例患儿中3例患有房间隔缺损，但未发现CHB。1例患儿予阿托品治疗有效，5例出现皮损，均为生后2周内出现，考虑原因是纳入标准患儿均为新生儿科病人。本文患儿均在6个月内皮疹自行消退，考虑抗Ro/SSA和（或）抗La/SSB抗体半衰期相关，皮疹消退后基本不留痕迹，少数局部有色素沉着或减退等。治疗以减少曝光为主，辅以GC乳膏外涂可缩短皮疹病程。4例患儿出现血液系统受累，高于已报道发病率。如症状严重，合并出血倾向危及生命，需予糖皮质激素或IVIG治疗。3例患儿因严重贫血或血小板进行性减少或严重皮损的临床表现，给予IVIG或短疗程糖皮质激素治疗。效果显著，均在出院前血液系统损害恢复正常。

CHB致死率高，严重房室传导阻滞患儿需安装起搏器。因此，对抗Ro/SSA或（和）La/SSB抗体阳性的母亲及患儿应长期随访，密切观察有无自身免疫性疾病可能。孕期已怀疑或确诊SLE、干燥综合征等自身免疫性疾病的母亲应定期监测超生心动图，警惕CHB等发生。