心脏磁共振成像对右心疾病的研究

王静 综述 刘鹏飞 审校

(哈尔滨医科大学附属第一临床学院磁共振成像室,黑龙江 哈尔滨 150001)

早期胸部X射线检查和血管造影是唯一可用于评估右心室的技术。计算机断层扫描是肺和冠状动脉脉管系统研究的首选非侵入性技术，但在右心室评估中应用有限，且辐射及离子型造影剂的相关风险不容忽视。超声心动图由于其实用性、安全性、成本和诊断准确性而很快成为一线技术[1]，尽管如此，右心室特殊位置，造成超声成像解剖学限制(如声窗差，计算体积方式不准确)。心脏磁共振(cardiac magnetic resonance,CMR)目前已成为无创性评估心脏结构和功能的金标准，在空间和时间分辨率、多平面能力、组织对比度和安全性上的优越性，使其成为非侵入性评价右心室疾病的优秀技术。

1 右心室结构功能特点

右心室是位于最前方的心室，在胸部X射线片上无法体现右心室的轮廓。它形状复杂，没有对称轴[2]，并且比左心室更难以限定。从轴向看，右心室为三角形，部分包绕左心室。在舒张期，右心接受全身静脉血并将其泵入心脏收缩期的肺循环，因此右心和肺循环作为功能单元运作，右心室作为容积泵，主要功能是：保持较低的体循环静脉压和充足的肺灌注。在进行评估心脏的影像学研究时，必须考虑右心室的结构、病理生理学、代谢和冠状动脉血流差异。

2 右心室CMR成像技术进展

可以使用标准方案评估右心室：形态学评估[黑血成像：双反转恢复或反转恢复(IR)，半傅立叶采集单次激发快速自旋回波(HASTE)，短时反转恢复(STIR)]，电影成像 [稳态自由进动(SSFP)]和心肌灌注及增强(对比增强IR序列与抑制心肌信号)。

使用CMR成像研究右心室的“基本”平面是四腔和短轴，目前报道采用平行于三尖瓣短轴层面比左室短轴更为准确[3]。在临床怀疑右心室疾病的情况下，建议使用特定的平面：右心室两腔、右心室三腔和右心室流出道层面[4]。较低视野的轴向图像(双IR和电影)提供更高空间分辨率的右心室壁，可用于致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD)。

根据研究结果或临床怀疑，可以在特定情况下使用其他技术。肺血管造影需要高时间分辨率来分离动脉和静脉，其可用于评估肺动脉(压力增高)和静脉(异常静脉回流或分流)[5]。相位对比成像可以帮助量化瓣膜疾病和分流,这需要精确的技术，成像部分完全垂直于血管，适当选择编码速度和适当的磁体中心位置等，然而，该技术固有的限制存在误差。心脏灌注成像需要降低空间分辨率，来获得高时间分辨率。虽然这种技术是为了检测心肌缺血而研发的，但产生了腔内对比，也可用来诊断心脏内分流和心脏肿瘤。对比剂给药后立即采集固定长时间IR序列来检测血栓和肿瘤。

3 右心室的常见疾病

我们将论述四种常见右心疾病：右心室缺血、心脏衰竭、心肌病和肿瘤。

3.1 右心室缺血(梗死)

由于右心室的收缩强度低，比左心室更有利于氧的供应，对梗死相对不敏感。30%～50%的左心室下壁梗死与右心室梗死相关,但孤立的右心室梗死不常见，仅见于优势右冠状动脉病变。在广泛使用CMR前，使用特征性临床和心电图检查结果，在左心室下壁心肌梗死患者中实现右心室梗死的诊断，但一些患者仍未确诊。

急性期的早期诊断是至关重要的，因为孤立性右心室梗死与左心室梗死相比具有更高院内死亡率。右心室梗死后可能导致心律失常[6]和血流动力学异常。急性发作后恢复，无论冠状动脉血供的状态如何，右心室都易恢复其梗死后的功能，长期预后良好。通过鉴定右心室壁梗死延迟强化和节段性收缩异常，在心肌梗死面积和梗死组织特性上提供价值信息，为预测心脏性猝死提供支持[6]。

3.2 右心衰竭

右心衰竭(right heart failure,RVF)的最常见原因是左心衰竭。原发性RVF可能是继发于直接损伤(局部缺血，心肌病)、压力、容量超负荷。这都会导致右心室功能障碍，右心室启动许多代偿机制，如肥大、扩张、室间隔移位和三尖瓣关闭不全。当超过这些机制调节时，右心室不能维持其功能，发生RVF，导致外周静脉充血、水肿、腹水，最终导致心源性休克。由于心室相互依赖，RVF最终导致左心衰竭，反之亦然。右心室收缩功能障碍(纵向右心室应变)是慢性心力衰竭的强预后指标。CMR作为评估右心室体积的首选[7]。

肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)的特征是原发性/特发性(与硬皮病、艾滋病感染和其他病症相关)或继发性(慢性气道阻塞、慢性肺血栓栓塞)的肺循环血压升高，最终可导致RVF和死亡。当肺动脉平均压力≥25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)时，诊断为PAH。肺动脉平均压力由右心导管测定，但是为有创检查。CMR可无创定量心腔体积、心肌质量和跨瓣流。它被认为是用于监视右心室体积、质量、结构和功能的精确定量工具[8]。虽然CMR成像不能建立诊断，但能提供右心室-肺循环单元的结构和功能信息，评估PAH相关的病情程度、疗效及预后，能帮助寻找监测疾病进程的标志物。

PAH的CMR成像表现为右心室压力超负荷，包括右心室肥大、扩张和收缩功能障碍，以及右心房、下腔静脉和肝静脉的逆行扩张。CMR成像检测到室间隔异常运动，在心脏收缩期间室间隔甚至向左心室凸起(同时随着疾病进展可出现在舒张期)，影响左心室的功能。Shehata等[9]研究显示，在PAH患者中双心室功能下降与右心室后负荷增加相关。CMR成像有助于确定具有正常右心室功能的PAH患者中，局限性右心室功能障碍。虽然这种相关性不足以建立使用CMR成像对PAH诊断，但可能有助于监测疗效。CMR血管造影能显示肺动脉扩张或迂曲，外周血管减少。利用肺动脉血流的相位对比，CMR提供平均和峰值速度，流量和每搏量的血流动力学数据。在某些情况下，CMR有助于PAH的病因诊断，通过鉴定慢性肺血栓栓塞的临床症状(血管闭塞、腔内血栓和明确的充盈缺损)，有助于其他原因RVF的鉴别诊断。

容量超负荷发生在瓣膜关闭不全(肺和三尖瓣)以及左右分流，如房间隔缺损和异常肺静脉引流。结局与压力超负荷相似，但是容量超负荷更容易影响右心室，以扩张为主。而除了识别右心室超负荷的特征之外，CMR的价值在于识别可能被忽视的潜在表现，如心脏分流发生。尽管存在技术上的限制，CMR可以使用体积法或相位对比序列量化肺循环(Qp)和体循环(Qs)流速得到其比值(Qp/Qs)，定量评估分流[10]。

类癌心脏病发生在20%的类癌综合征患者中。由肝转移分泌的血管活性物质释放引起的副肿瘤综合征，在失活之前直接到达右心，可导致瓣膜增厚、缩短[11]，亦可致弥漫性心肌转移。在大多数情况下，导致重度三尖瓣反流，也常见肺动脉狭窄和关闭不全。严重容量超负荷和较小程度的压力超负荷，是1/3 RVF患者死亡的原因。

3.3 心肌病

除ARVD外，所有心肌病主要影响左心室,其中不同比例的患者中影响右心室。CMR在发现右心室累及中起重要作用，具有重要的预后及其他意义。

ARVD是一种遗传性心肌病，其特征在于心肌纤维化替代心肌细胞损伤。其发生在右心室，位于“发育不良三角形”(右心室的顶点、前漏斗和下壁)；然而，在多数严重情况下，存在左心室参与。初期，该疾病无症状，有猝死危险，随后引起心律失常和右心室形态学改变，晚期进展为双心室心力衰竭。特别需要重视其早期诊断，因为ARVD与表面健康的青年人猝死相关，是一种潜在可治疗性疾病。

ARVD的诊断是基于由组织学变化引起的结构、功能和电生理变化。尽管活检提供了明确的诊断，但由欧洲心脏病学会心脏和心包疾病工作组提出的标准、国际社会和心脏病联合会心脏病学科学委员会，1994年提出的标准常用于临床实践，此标准并于2002年和2010年修订，分为以下五个类别：结构异常或功能障碍、室壁组织特征、心电图变化、心律失常和家族史。CMR是首选的心脏成像技术，但只能识别第一类异常：局部全心收缩性变化、右心室扩张和收缩功能障碍。CMR表现正常不能排除ARVD，尤其在早期阶段。“手风琴效应”是右心室流出道或右心室游离壁的波状外观，常见于ARVD基因突变携带者。另外，ARVD已经确定以下特征：纤维化和/或纤维化脂肪浸润，过度小梁形成，室壁肥大和流出道扩张。CMR对于识别游离右心室壁的纤维脂肪浸润在ARVD的诊断中发挥了重要作用。目前，Heermann等[12]利用功能追踪量化ARVD中的室壁运动异常的客观测量，利于ARVD的早期检测。

Brugada综合征或右心室流出道心动过速，也涉及右心室心律失常，诊断依据是心电图[13]，但右心室异常难以与ARVD区分。

扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)是最常见的心肌病，是心脏衰竭及心脏移植的常见原因，常见右心室扩张，衡量参数有限，最近Arenja 等[14]发现右心室纵轴应变比右心室射血分数在非缺血性DCM中，对于右心室功能障碍具有更好的诊断准确性。在特发性扩张型心肌病中，无论左心室射血分数如何，右心室扩张已被确定为不良预后因素。

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种遗传性疾病，其特征在于肌节功能障碍产生的心室质量增加。CMR用于测量心肌厚度、量化左心室质量、显示心肌内造影剂的摄取和左心室流出道的阻塞。HCM主要发生于左心室的疾病，也涉及右心室，目前CMR研究提示，右心室肥大与HCM患者血管事件发生率正相关[15]。在某些情况下，HCM可导致右心室流出道阻塞，主要累及心脏调节带。其中，CMR衍生的TAPSE测量对于肥厚型心肌病患者右心室功能评估的半定量方法可用于筛查,精确测量采用3D体积法[16]。另一方面，发生在运动员身上的右心室肥大，特征性改变为隔缘肉柱(右束支传导系统的一部分)的增厚。

心肌致密化不全心肌病由于胚胎发育异常，心内膜肌小梁致密化过程停滞而产生非致密心肌。通过常规使用CMR识别。该疾病的临床过程和表现多变，目前对其诊断标准和预后有一些争议。心肌致密化不全已经被认为是RVF、心律失常和栓塞的原因。它主要影响左心室，也可双心室参与,在患有先天性心脏缺陷的新生儿和成年患者中发现单独右心室受累情况[17]，但鉴于右心室的小梁性质，难以诊断。CMR诊断基于非致密/致密心肌比例[18]，可能与心室功能异常和小梁延迟强化相关。

心脏淀粉样变性中，淀粉样蛋白沉积物沉积在四个心腔和瓣膜，导致限制性心肌病。左心室受累比较显著，也常见右心室参与、肌壁增厚，心肌内或心内膜下晚期延迟强化是CMR的典型特征[19]。

全身性结节病中心脏受累少见，它的特点是心肌肉芽肿的存在，可存在于双心室。

3.4 心脏肿瘤及血栓

由于CMR优越的组织分辨率和多平面能力成为心脏肿瘤评估中适用技术。

大多数心脏肿瘤是良性的肿瘤。黏液瘤是最常见的心脏肿瘤，尽管多数来源于心房，偶尔累及右心室[20]。肿瘤通过椎弓根附着在心脏壁上，具有不同外观。乳头状纤维母细胞瘤是心脏瓣膜最常见的肿瘤，它们外观为随瓣膜运动的小血管化结构，这些特征使得CMR成像困难，肿瘤通过超声心动图易于识别。

心脏恶性肿瘤罕见，但右心室的恶性肿瘤发病率高于左心室。因此，右心室肿瘤是预后不良的征兆，提示恶性肿瘤表现为侵袭性生长，浸润邻近结构，胸膜或心包积液，侵及多个腔室，边界不清和宽基底附着。大多数心脏恶性肿瘤是继发性的，直接侵袭、血管内转移(通过下腔静脉)或淋巴转移。心脏淋巴瘤通常体积大，倾向于累及右心室，多数为原发性淋巴瘤转移，原发性心脏淋巴瘤是心脏最罕见的恶性肿瘤之一，最常见的类型是弥漫性大B细胞淋巴瘤。通常情况下，右心房和右心室的参与[21]。若不能及时诊断和治疗，死亡率极高，CMR对于诊断及疗效评估提供更为有价值的信息。

心内膜血栓在CMR表现为部分或全部附着于心内膜表面，由于需要选择抗凝治疗方案，检测血栓对于避免栓塞和治疗有重要意义。早期和晚期心肌增强对血栓的诊断有价值。但在某些情况下，区分心室壁上的血栓并不容易，因为心脏肿瘤的分化不同表现复杂，但肿瘤的特征是对比摄取。尽管如此，少数的慢性血栓可能会强化，在诊断上具有挑战性。在右心室中，血栓的存在通常与全身高凝状态相关，如抗磷脂综合征、血栓性血管炎、溃疡性结肠炎和肿瘤。与左心室相反，右心室由于梗死后动脉瘤的发病率较低，淤滞区域的血栓形成不常见。

4 结语

适用于CMR研究右心室的情况：首先，尤其适用于右心室心律失常和ARVD筛查(无症状患者或亲属筛查)。虽然单独使用CMR不能诊断或排除ARVD的诊断，但作为诊断标准的一部分，可用于了解右心室扩张的病因。再者，CMR是首选量化心室容积的技术，其次当右心室肿块或超声心动图的不确定图像时也适用。

最后，CMR可以检测出在主要涉及左心室的心脏病中未知的右心室异常。在CMR新功能成像不断发展及混合成像[22]的新趋势下，可为右心室研究提供更丰富的信息。随着更高的空间-时间分辨率和3D覆盖，在不久的将来，CMR有助于我们更深入地了解右心室的异常情况，在诊断时发挥更重要的作用。

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