1例巨大肾癌合并获得性血友病A的围手术期护理

邓艳艳，王自英，尹雪艳，孙洋洋

（郑州大学第一附属医院泌尿外科， 河南 郑州 450052）

获得性血友病A（acquired hemophilia，AH）是指由于体内产生抑制因子Ⅷ（FⅧ）的特异性自身抗体而引起的出血病，没有既往或家族出血史，其临床表现各异，绝大部分患者表现为突然发生的自发性出血，以肌肉内出血、软组织血肿、泌尿生殖道出血为主，严重或危及生命的出血占80%以上，病死率约21%。我院泌尿外科于2016年11月收治一名巨大肾癌患者，入院后发现患者合并获得性血友病，患者手术、护理风险大，现将患者围手术期护理方案总结如下：

1 临床资料

患者，女，41岁，以“全程无痛肉眼血尿4天”为主诉入院。入院后行泌尿系CTA检查发现左肾下极巨大占位（8.5cm*10cm），考虑透明细胞癌。动态复查血常提示患者血红蛋白进行性下降，血凝检查提示活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT）延长，超过标准值上限10秒以上，给予患者输入冷沉淀及新鲜冰冻血浆，复查凝血功能未见改善，行APTT纠正试验纠正失败，遂行凝血因子全套检查发现VIII因子活性极低0.3%（参考值50-150%），请血液科会诊，行血友病抑制物检测发现VIII因子抑制物1.70BU/ml（参考值＜0.6 BU/ml）。血液科会诊意见为患者合并有获得性血友病A。给予患者输血悬浮红细胞、新鲜冰冻血浆及冷沉淀，同时给予患者行血浆置换，清除血浆中的VIII因子抗体，应用Ⅷ因子并加用凝血酶原复合物，丙种球蛋白冲击治疗。经过1周精心的治疗和护理，患者凝血功能得到纠正，APTT降至正常范围内，VIII因子抑制物也在正常范围内，在无明显手术禁忌情况下，给予患者行腹腔镜下左肾巨大占位根治性切除术，术后病理证实为透明细胞癌，术后经过我科护理人员细致的护理，患者康复出院，后患者定期至我院复查，目前患者病情稳定，恢复良好。

2 围手术期护理

2.1 术前护理

（1）血尿的护理 给予患者留置尿管，严密观察患者生命体征，尤其注意患者血压、心率、神智，面色的变化，注意记录患者血尿的颜色及量，注意观察患者的尿管有无堵塞，必要时给予患者尿管连接膀胱冲洗。同时注意尿管的消毒，早晚各一次，降低患者感染的因素。

（2）口腔护理 加强患者口腔的护理，注意餐前、餐后、睡前生理盐水漱口，刷牙时选择软毛牙刷，动作轻柔，避免牙龈出血，同时降低口腔感染的发生。

（3）皮肤护理 在患者获得性血友病诊断明确后，应尽量将患者安置于单人房间，嘱托患者卧床休息，同时加床档进行保护，避免患者由于磕碰导致其他部位出血。获得性血友病最常见的并发症是皮下及肌肉层的出血，处理不当可导致骨筋膜综合征，所以对于护理该类病人时应选择经验丰富的护理人员，尽量保证动作轻柔，有创操作保证一次成功，避免反复操作给患者造成二次伤害[1]。尽量避免肌肉注射，如不可避免时，选择小针头进行注射，且注射后应在注射周围按压不小于15分钟。在给予患者更换床单及皮肤清洗时动作轻柔，避免牵拉皮肤。

（4）获得性血友病治疗的护理 1）血浆置换的护理。由于患者血浆中含有大量VIII因子抑制物，需进行血浆置换清除患者体内的抑制物，行血浆置换时需进行深静脉穿刺，应积极结合透析科，注意深静脉穿刺管的护理[2]。2）Ⅷ因子、凝血酶原复合物，丙种球蛋白冲击治疗。对于Ⅷ因子、凝血酶原复合物要严格按照药品说明书进行配比，注意药物溶解时的温度。3）定期检测患者的凝血功能及VIII因子抑制物，一旦上述指标恢复正常，可积极安排患者下一步的治疗。

（5）心理护理 1）获得性血友病甲是一种罕见的出血性疾病，预后不确切，患者同时合并有肾脏恶性肿瘤，必须行手术治疗，行手术治疗又有加重出血的可能，术中、术后出现意外的风险极高，护理人员应积极引导患者及患者家属，树立战胜病魔的信心，积极配合治疗。2）积极与患者及其家属沟通，向其讲解疾病的相关知识、治疗方案及预后，使其消除顾虑积极配合医护人员的治疗及护理。3）注意倾听患者，给予足够关心，让患者感受到温暖，建立战胜病魔的信心。

（6）胃肠道护理 术前一天嘱托患者流质饮食，术前晚给予排便灌肠，术前给予患者留置胃管，由于患者肾癌巨大，行腹腔镜手术难度较大，应在术前积极胃肠道准备，为手术的顺利进行创造条件。

2.2 术后护理

（1）术后常规护理 术后注意给予患者去枕平卧位，头偏向一侧，避免误吸。积极观察患者生命体征的变化并记录。

（2）尿管的护理 术后注意患者尿量，尿液颜色的记录，以便统计24小时出入水量。同时注意尿管的消毒及会阴区的清洁，降低患者术后感染发生率。

（3）疼痛的护理 腹腔镜下肾癌根治术，虽然伤口创面比开放手术小，但对病人的创伤并不小，当患者出现不可耐受的疼痛时，可给予患者应用止痛药物，但应特别注意避免应用抗血小板聚集药物，如阿司匹林、双氯芬酸钠等。

（4）出血的护理 1）肾脏切除术后由于手术创面大，容易出现渗血，患者同时合并有获得性血友病，术后出现继发出血的风险极高，护理人员应提高警惕，注意观察患者生命体征及腹部的变化，如有异常及时告知医生。2）注意观察腹腔引流管，使其保持通畅、避免扭曲，注意记录引流液的颜色、量，如发现引流液颜色鲜红，量增多，及时告知医生。如引流液超过48h明显减少或无引流液，则于术后72h拔除。3）积极监测患者的血常规、凝血功能及VIII因子抑制物，按医嘱给予患者输注悬浮红细胞、血浆、冷沉淀及Ⅷ因子、凝血酶原复合物。

（5）后期护理 在患者凝血指标正常的情况下，鼓励协助患者尽早下床活动，促进胃肠道恢复，活动应小幅度，禁剧烈活动，术后患者排气后可进行流质饮食，少量多餐，逐渐向正常饮食过度[3]。

3 出院指导

1）预防出血 结合患者病情，患者应终生禁止服用抗血小板聚集药物，如阿司匹林、双氯芬酸钠等。禁忌做剧烈运动，尽量避免外伤，定期至血液门诊进行复查。

2）出院后注意休息、避免劳累、熬夜，禁止暴饮暴食、吸烟、饮酒等加重肾脏损害的不良生活习惯。少食多餐，饮食少油腻。定期至泌尿科门诊复查，了解患者肿瘤有无复发及远处转移。

4 小结

获得性血友病是一种罕见的出血性疾病，预后不良，但它不是手术的禁忌症，通过合理的治疗及积极有效的护理，完全可以达到手术的适应症。获得性血友病和肾癌都不能得到根治，但是通过积极正确的护理及治疗可以有效的控制获得性血友病，延长患者的寿命。