老年心肌病的治疗与预后

周皖舒，顾长斌

(皖南医学院第二附属医院老年医学科，芜湖 241000)

老年心肌病是老年人在老化过程中，心肌不明原因的退行性疾病[1-2]，也包括老年患者在中青年时已发生的心肌病，是导致老年人心力衰竭和死亡的主要疾病之一。随着人口老龄化的到来，以及检查诊断技术的提高，老年心肌病的检出率明显增高。原发性心肌病包括扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常性心肌病(ARVC)、未定型心肌病[3]。DCM是心肌病的最常见形式，约占所有心肌病的60%[4]。

本病病因未明，故缺乏特效治疗方法。治疗目标是祛除诱因，有效地控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，延缓病情进展，提高患者的生活质量和生存率。老年心肌病的治疗手段与其他年龄组患者相同，但却有一定的特殊性，如老年人肝肾功能均有不同程度下降，对药物的应用会有一定程度影响。老年心肌病患者容易出现呼吸道等部位的感染，加重心力衰竭的同时也使心力衰竭不易控制，且老年人的感染症状有时复杂而不典型，发展速度快，易恶化，故应及时发现，积极处理。老年患者往往并存多系统慢性疾病，需要同时服用多种药物，不同种类的药物之间会相互影响，从而容易出现毒副作用。鉴于老年患者生理及药动学特点，在决定治疗方案时应全面考虑，重点突出，但不要顾此失彼。

1 治疗

1.1 一般治疗 限制活动强度和活动量，注意休息，戒烟限酒，控制血压，抗心律失常，特别是控制心室率，因为心率加快不仅增加心肌耗氧，而且使冠状动脉舒张时间缩短，心肌血液供应减少，从而加重心力衰竭。积极防治诱发因素，如避免劳累、限水限钠、纠正贫血，治疗甲状腺功能亢进症，维持水电解质平衡等，特别要注意呼吸道感染的防治，一旦发生感染应及早处理。使用心肌营养药物如辅酶Q10、曲美他嗪等通过改善心肌能量代谢，从而改善心肌功能[5]。

1.2 药物治疗 (1)利尿剂：利尿剂是治疗心力衰竭的一线用药，它通过消除水钠潴留、减轻心脏负荷，可以很快地缓解淤血症状。过度利尿会导致血压下降、血液浓缩、血栓形成，以及电解质紊乱，严重者可导致肾功能损害。因此应从小剂量开始，如呋塞米每日20 mg或氢氯噻嗪每日25 mg，逐渐增加剂量至尿量增加。根据患者症状、体征及血压等情况对剂量进行调整，以每日体质量减轻0.5～1.0 kg为宜。一旦淤血症状得到缓解，则以最小有效剂量长期维持以防再次发生液体潴留，并根据情况随时调整剂量。可同时合用保钾利尿剂或补充钾盐，用药期间注意监测血压、电解质和肾功能。

(2)肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制剂：血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)可以延缓和逆转心室重构，减少心律失常的发生，改善心力衰竭症状，提高生存率，改善预后。所有无禁忌证者应尽早使用ACEI，应从小剂量开始，根据患者具体情况逐渐增加至目标剂量，一般情况下当调整至合适剂量时应终生维持使用，避免突然停药。血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)阻断肾素-血管紧张素系统(RAS)的效应与ACEI相同，但不影响缓激肽的灭活，因此，当患者因ACEI引起干咳而不能耐受时可改为使用ARB。螺内酯等醛固酮受体拮抗剂具有防止心肌纤维化与心室重塑、抗心律失常等作用，对改善慢性心力衰竭的远期预后有很好的作用。因此所有NYHA心功能Ⅱ—Ⅳ的慢性心力衰竭患者均可加用醛固酮受体拮抗剂。

(3)β受体阻滞剂：NYHA心功能Ⅱ—Ⅲ级，LVEF下降，病情稳定的慢性心力衰竭患者应终生使用β受体阻滞剂，目前有证据可改善心力衰竭预后的β受体阻滞剂是卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔，需从小剂量开始，逐渐增加剂量，注意监测静息心率，以静息心率降至55～60次/分的剂量作为目标剂量或最大耐受量，并长期维持。但老年人多合并有慢性阻塞性肺疾病、房室传导阻滞等情况，从而限制了β受体阻滞剂的使用，因此在治疗过程中需根据患者具体情况调整用量甚至停药，以寻求最大获益。

(4)洋地黄类药物：由于心肌病心肌损害广泛，洋地黄类药物治疗效果可能较差，容易发生洋地黄中毒。地高辛作为唯一不增加慢性心力衰竭患者远期死亡率的口服正性肌力药物，可降低心力衰竭加重所致的住院风险，严格根据血药浓度调整剂量，不良反应少，主要用于慢性心力衰竭，已应用利尿剂、ACEI/ARB、β受体阻滞剂和醛固酮受体拮抗剂的情况下，LVEF仍低于45%、持续有症状的患者，尤其适合伴快速心室率的心房颤动者。维持用量为0.125～0.25 mg/d，而对于老年患者或者肾功能受损者剂量减半。注意监测地高辛血药浓度，维持在0.5～1.0 μg/L为宜，并注意避免影响地高辛血药浓度的食物及药物。

(5)抗血小板或抗凝制剂：扩张型心肌病患者扩大的心腔内容易形成附壁血栓，因此栓塞是扩张型心肌病患者常见并发症。为预防附壁血栓形成，只要没有禁忌证，所有发生栓塞性疾病风险高的患者均应口服阿司匹林75～100 mg/d。对于已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期口服华法林抗凝治疗，调节剂量使国际化标准比值(INR)保持在2.0～2.5之间。

(6)钙通道阻滞剂：对延缓和逆转心室重构有一定作用，主要用于无症状肥厚型心肌病，常用非二氢吡啶类钙拮抗剂，如地尔硫和维拉帕米。但大多数钙通道阻滞剂(除氨氯地平和非洛地平外)有负性肌力作用，会引起心力衰竭失代偿和死亡率增加，因此对于心力衰竭患者应避免使用。心肌病并心力衰竭患者若合并严重高血压或心绞痛时，可使用氨氯地平和非洛地平[6]。

(7)血管扩张剂：硝普钠以及硝酸酯类药物，主要用于缓解急性心力衰竭患者心绞痛及呼吸困难的症状，而对慢性心力衰竭患者是否有效，尚无证据支持。A-HeFT试验[7]指出硝酸酯类药物和肼屈嗪联用可能对非裔美国人慢性心力衰竭有效，但是尚无研究支持该治疗方法对中国慢性心力衰竭患者同样获益。

(8)探索中的治疗方法：现有治疗DCM的药物能在一定程度上提高患者的生存率，但至今仍无有效措施从根本上逆转心肌损害、改善心脏功能。因此需从病因及发病机制出发，积极探索早期防治DCM的方法，如免疫学治疗[8-9]、重组人生长激素治疗[10-11]、细胞移植[12]、基因治疗[13]、中医药疗法[6]等，但是还需要更多的研究确定其效果，这些都将是很有研究价值和应用前景的领域。

1.3 介入治疗 少数患者有严重的心律失常，LVEF小于30%，已危及生命安全，而药物治疗不能控制，伴轻至中度心力衰竭症状、预后良好的患者建议置入心脏电复律除颤器(ICD)[14]，预防猝死的发生。对于LVEF降低和NYHA心功能Ⅲ—Ⅳ级，QRS间期增宽大于120 ms的严重心力衰竭患者，可通过心脏再同步化治疗(CRT)纠正不同步收缩，改善心脏功能，缓解症状。对于发生急性呼吸困难、胸痛、超声证实流出道压力阶差大于30 mm Hg的肥厚型心肌病患者，可予临时或埋藏式双腔起搏。间隔酒精消融适用于高龄和手术高风险的HCM患者，该方法可使90%的患者梗阻减轻或消失。

1.4 手术治疗 流出道压力阶差大于50 mm Hg，有明显心功能不全的老年肥厚型心肌病患者，可行外科手术切除最肥厚部分心肌，解除机械梗阻，修复左房室瓣反流，可有效降低压力阶差，明显解除或缓解心力衰竭，延长寿命。心肌病患者若长期内科或介入等方法治疗无效，最终进入终末期阶段，在无手术禁忌证的情况下，可考虑进行心脏移植。心脏移植手术风险大，费用高，供体难求，且术后需长期服用抗排异反应药物，因此老年人慎用。患者在心脏移植等待期，或不适于心脏移植的患者可行左室辅助装置治疗。

2 预后

老年心肌病一般病程较长，在无诱因的情况下可以相对平稳多年。单纯因老年心肌病造成心力衰竭，甚而威胁生命安全的情况并不多见，往往在应激情况下如甲亢、贫血、感染和手术时，出现心功能不全的临床表现，可反复发作慢性心力衰竭数年或更长时间，一旦出现严重心力衰竭则预后不良。

老年心肌病常与其他心脏病同时存在，因此老年心肌病患者比年轻患者的心功能不全要严重得多。心力衰竭是一种高致死性疾病，老年人心力衰竭死亡率高于非高龄患者。研究发现，年龄增加、男性、极度肥胖或消瘦、低蛋白血症、心房颤动、糖尿病、肾功能不全、贫血、呼吸道感染、BNP升高、静息心动过速、慢性低血压等是影响老年心力衰竭患者预后的不利因素[15-18]。

老年患者病情复杂，在决定治疗方案时应全面评估，充分认识老年心肌病治疗上的特殊性，掌握治疗的每个环节，早期进行干预，从而改善预后，改善生活质量，提高生存率。