肝脏及纵隔炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤一例

汤泊， 丁重阳

图1 肝脏及纵隔炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤患者，男，38岁。a) CT平扫示肝右叶类圆形稍低密度肿块，其内可见低密度坏死区；右侧隔脚旁见软组织结节影； b) CT增强扫描动脉期示病灶不均匀轻度强化，可见粗大供血动脉； c) CT增强扫描静脉期示病灶持续轻度强化，强化程度低于肝实质，病灶边界显示清晰； d) 术后病理检查示肿瘤由梭形细胞与大量炎性细胞混合构成(×100，HE)； e) 术后18F-FDG PET/CT显像示食管下端前方心缘旁软组织肿块，18F-FDG摄取异常增高，SUVmax为8.8； f) 右侧隔脚旁软组织结节18F-FDG摄取异常增高，SUV为max 6.3。

病例资料患者，男，38岁，2周前体检B超发现肝右叶占位，遂至我院行胸腹部CT，CT示肝右叶巨大类圆形混杂密度影，增强扫描示不均匀强化，动脉期可见粗大供血血管；下段食管前方及胸11-12椎体右旁另见多发软组织肿块影(图1a～c)，CT诊断为原发性肝癌伴多发淋巴结转移。胃镜示慢性胃炎，肠镜未见异常。血常规、尿常规、肝肾功能、乙肝两对半及肿瘤标志物正常。手术病理：纵隔肿块大小约6.5 cm×4.5 cm×2.5 cm，肝脏肿块约13.5 cm×8.5 cm×10 cm，均由梭形细胞与大量炎性细胞混合构成(图1d)。免疫组织化学检测：肿瘤细胞CD21局灶(+)，CD23局灶(+)，CD35局灶(+)，Ki-67约15%(+)，SMA弱(+)，CD163(+)，EBER(+)。病理诊断为肝脏及纵隔炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤。术后未行任何治疗，6个月后复查CT提示食管下段前方见大小约5.4 cm×4.1 cm软组织肿块，胸11-12椎体右旁见大小约3.8 cm×1.4 cm软组织结节，CT诊断肿瘤复发；为明确病变范围，行18F-FDG PET/CT检查提示肿瘤复发(图1e、f)。

讨论滤泡树突状细胞肿瘤(inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor,IPT-like FDCT)是一种滤泡树突状细胞增殖性疾病；而滤泡树突状细胞肿瘤中，如有炎性细胞浸润且与EB病毒感染相关，则称为炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤[1]。该病非常罕见，一般发生于腹腔脏器内，发生于肝脏及脾脏多见，临床上患者常因上腹不适、腹痛、腹胀或腹部包块就诊，部分患者也可无明显症状，健康体检发现。

IPT-like FDCT的影像学表现文献报道较少。戚峰等[2]报道了1例肝脏IPT-like FDCT的CT表现为类圆形低密度肿块、界清、增强扫描动脉期病灶边缘强化明显。Rao等[3]报道了1例脾脏IPT-like FDCT的PET/CT表现为18F-FDG 摄取明显增高，SUVmax为11.2。Kitamura等[4]报道了1例增强CT呈渐进性持续强化，PET/CT表现为18F-FDG 摄取明显增高，SUVmax为14.3。本例患者术前CT表现为轻度强化，动脉期病灶内可见粗大供血动脉，静脉期病灶强化程度低于肝实质，与原发性肝癌强化特点相似，故术前CT误诊为原发性肝癌，术后病理证实为IPT-like FDCT。由于IPT-like FDCT为一种低度恶性肿瘤，本例患者术后未行任何治疗，6个月后复查CT提示肿瘤复发，PET/CT表现为肿块18F-FDG 摄取增高，与文献报道相似。笔者分析认为由于肿块内炎性细胞浸润，从而导致18F-FDG 摄取增高。由于目前IPT-like FDCT病例报道较少，IPT-like FDCT的18F-FDG摄取机制仍需大样本的临床病例证实。

IPT-like FDCT目前尚未建立标准的治疗方案。通常对于局限性患者首选手术切除，对于复发或手术未能根治的患者，辅以化疗或放疗。IPT-like FDCT预后较好，即使复发，患者生存时间仍较长。有学者认为手术是否彻底切除病灶是复发的关键因素[5]。本例患者术后6个月复发，笔者分析认为由于纵隔肿块距离心脏较近，手术切除不彻底，从而导致复发。本例患者目前正在进行化疗，笔者将长期随访观察。

影像学上，IPT-like FDCT主要需与原发性肝癌、肝脏血管瘤、淋巴瘤及肝脓肿等相鉴别：①原发性肝癌CT多表现为动脉期病灶强化较明显，具有“快进快出”的特点[6]，且PET/CT常表现为18F-FDG轻度摄取，与典型的IPT-like FDCT较易鉴别；②肝脏血管瘤CT表现较典型，强化程度高于IPT-like FDCT， 且18F-FDG摄取与正常肝组织相似，PET/CT检查较易鉴别两者；③肝脏淋巴瘤PET/CT多表现为18F-FDG高摄取，与IPT-like FDCT不易鉴别，但肝脏淋巴瘤CT平扫多表现为边界不清，且CT增强扫描多为无强化或轻微强化，与IPT-like FDCT较易鉴别；④肝脓肿患者常伴有发热，PET/CT图像也多为18F-FDG高摄取，两者不易鉴别，但CT平扫肝脓肿多表现为边界不清，增强扫描呈环形强化，尤其是当病灶内出现气体影时，较易鉴别。

综上所述，IPT-like FDCT罕见，临床表现缺乏特异性，CT扫描多表现为界清的类圆形肿块，增强扫描呈持续性强化；PET/CT多表现为18F-FDG高摄取，当CT表现不典型时，PET/CT有助于鉴别诊断，确诊还需病理学检查。

[1] Ge R，Liu C，Yin X，et al．Clinicopathologic characteristics of inflammalory pseudotumor-like follicular dendritic cell sarcoma [J]．Inf J Clin Exp Pathol，2014，7(5)：2421-2429．

[2] 戚峰，邰升，苏志雷，等.肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤一例[J].中华消化外科杂志，2015，14(7)；578-579.

[3] Rao L，Yang Z，Wang X，et al.Imaging findings of inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor of spleen[J].Clin Nucl Med,2014,39(4):e286-289.

[4] Kitamura Y,Takayama Y,Nishie A,et al.Inflammatory pseudotumor-like follicular dendritic cell tumor of the spleen:case report and review of the literature[J].Magn Reson Med Sci,2015,14(4):347-354.

[5] 田保玲，高蔼峰，徐灿，等.肝脏和脾脏炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤的临床病理分析[J].中华肝胆外科杂志，2012，18(3):169-172.

[6] 李振辉，张大福，高德培，等.LI-RADS CT分类标准对肝细胞肝癌的诊断效能评价[J].放射学实践，2016，31(4)：307-310.