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腹腔两种高度恶性脂肪肉瘤并存一例

2018-01-24兰慧吕发金李康

放射学实践 2018年1期
关键词:多形性肉瘤本例

兰慧, 吕发金,李康

图1 腹腔脂肪肉瘤患者,女,44岁。a) 轴面CT平扫示肝门附近肿块呈较均匀软组织密度,胰腺体尾交界区病灶呈实性欠均匀软组织密度,中心见钙化灶; b) CT轴面增强扫描动脉期示病灶呈不均匀强化,胰体尾交界区病灶强化更甚; c) CT轴面增强扫描静脉期示病灶呈持续性强化; d) 多形性脂肪肉瘤,镜下见散在高度异形的幼稚脂肪细胞(×100,HE); e) 多形性脂肪肉瘤,镜下可见典型脂肪母细胞(×400,HE); f) 去分化型脂肪肉瘤,散在脂肪母细胞组织内可见去分化区域,内见高度异形梭形细胞(×100,HE)。

病例资料患者,女,44岁,因腹胀、腹痛就诊。专科查体及实验室检查阴性。全腹CT表现:肝门附近、后腹膜、胰尾周围多发软组织占位,最大横截面积约10 cm×7.5 cm,边界清楚,密度较均匀,增强后病灶呈不均匀持续性强化,测得病灶平扫、动脉期、静脉期、延迟期CT值分别约65 HU、90 HU、110 HU、160 HU,部分病灶见纤维分隔。另胰体尾交界段可见实性肿块,斑片状钙化,病变大小约3.1 cm×3.9 cm×2.6 cm,增强呈明显持续性强化,测得病灶平扫、动脉期、静脉期、延迟期CT值分别约75 HU、127 HU、157 HU、140 HU,胰腺可疑受侵(图1)。手术切除肝门区、胰体尾周围、脾周、肾前间隙、腹膜后包块,胰体尾交界段病灶累及胰腺。术中病灶冰冻切片病理检查提示恶性肿瘤,间叶源性肿瘤。病理诊断:①去分化型脂肪肉瘤(累及胰腺体尾部交界区病灶);②多形性脂肪肉瘤 (其余病灶)。

讨论脂肪肉瘤好发于四肢、腹膜后,病理可分为分化型(低度恶性)、粘液型(中度恶性)及多形性、圆形细胞型、去分化型(均为高度恶性)[1]。多形性脂肪肉瘤在脂肪肉瘤中较罕见,多发生于中老年,四肢多见[2]。典型CT表现为病灶呈均匀软组织密度,可有粘液样组织,边界多清楚,增强后呈不均匀轻中度强化[3],本例CT表现与文献报道基本相符。去分化型脂肪肉瘤肿瘤细胞向原始间充质细胞反向分化[4],典型CT表现为脂肪组织背景中见软组织成分,两者分界清晰,呈镶嵌状,由于肿瘤呈膨胀性生长,挤压周围软组织至细胞萎缩,肿瘤边缘形成“假包膜”,坏死、钙化、骨化常见,增强呈不均匀明显强化。本例病灶几乎未见脂肪背景,为少脂肪型去分化脂肪肉瘤,仅肿瘤中心见钙化,但无特异性。本例最终病理证实为去分化型及多形性脂肪肉瘤并存,同一病例见两种高度恶性病理类型,临床少见,并且所有病灶几乎未见脂肪成分,诊断困难。本例应与恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、神经源性肿瘤等鉴别:神经源性肿瘤好发于脊柱旁,肿瘤沿椎间孔、脊神经走形呈塑性生长,其带蒂生长有助于鉴别[5];恶性纤维组织细胞瘤CT表现多为较大的类圆形或不规则形的软组织肿块,类似肌肉密度,密度不均,钙化多见,常伴坏死、囊变,实质明显强化[6];平滑肌肉瘤是较为罕见的深部软组织肉瘤,好发于中老年,CT表现为密度相对不均的软组织肿块,边缘不清,侵袭性强,容易侵犯腹膜后血管,但瘤体通常较脂肪肉瘤小,进展快,强化程度较脂肪肉瘤更甚[7]。本例患者两种类型脂肪肉瘤预后差,首发病灶即累及胰腺,易复发,对放化疗治疗效果差,治疗以手术为主,术前诊断尤其重要。

[1] 杨志勇,高兵.原发性腹膜后脂肪肉瘤的CT诊断[J].中国医药导刊,2014,16(6):1080-1081.

[2] Ghadimi MP,Liu P,Peng T,et al.Pleomorphic liposarcoma:clinical observations and molecular variables[J].Cancer,2011,117(23):5359-5369.

[3] 江心,张杰,林洁.原发性腹膜后脂肪肉瘤CT表现与病理对照分析[J].放射学实践,2013,28(9):964-967.

[4] 闻芳,胡春洪,胡粟,等.腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT诊断(附7例报道及文献复习)[J].中国CT和MRI杂志,2014,12(4):39-41.

[5] 刘小静,周胜利,苗重昌.多排螺旋CT在腹膜后神经源性肿瘤的分类及诊断中的价值[J].医学影像学杂志,2016,26(11):2030-2034.

[6] 王慧芳,周福庆,曾献军,等.少见部位恶性纤维组织细胞瘤CT表现[J].临床放射学杂志,2015,34(11):1849-1852.

[7] 席伟,楼俭茹.腹膜后平滑肌肉瘤的CT影像学特征分析[J].新疆医科大学学报,2015,38(9):1170-1173.

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