先天乳突发育不良致颅内积气1例报告及文献复习

姜亚磊，王育波，曹赢坤，耿 任，徐梦奇，于明鑫，李蕴潜

(吉林大学第一医院神经外科，吉林 长春 130021)

颅内积气，简称气颅，在临床中很常见，是指颅腔内存在气体。颅内积气通常由开放性颅脑外伤、肿瘤、感染或医源性操作引起，多出现在颅底、副鼻窦的骨折后，也见于颅内血肿清除术后、硬膜外麻醉术后、腰椎穿刺术后及高压氧治疗后等[1]。由于先天乳突发育不良导致颅内积气的病例较为罕见，经过查阅文献目前仅发现1例报道。本科2017年3月收治1例先天乳突发育不良所致右侧桥小脑角区积气患者，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料患者，男性，47岁。因突发右上肢活动不灵，伴言语笨拙12 h入院。患者于12 h前游泳呛水后突然出现右上肢肢体活动不灵，言语笨拙，同时伴有头晕、头痛，无恶心、呕吐，无肢体抽搐及尿便失禁。入院查体：神志清，言语笨拙，右上肢肢体肌力Ⅳ级，余肢体肌力Ⅴ级，肌张力正常，病理反射未引出。

1.2 辅助检查头部MRI影像所见：右侧小脑半球、桥小脑角区见团块样异常信号，T1WI、T2WI、dark-fluid和DWI均呈低信号(图1)，大小4.1 cm×3.0 cm，周围见片状水肿信号，增强呈低信号。中耳多排CT影像所见：右侧乳突乙状窦壁、岩尖部大部分骨质菲薄、缺如，邻近乳突峰房菲薄且不连续、消失，右侧桥小脑角区见局限性气体影(图2)，邻近乳突右侧乙状窦走行区内可见分隔，并通过右侧乙状窦壁缺损区与乳突峰房相通。

图1 先天乳突发育不良致颅内积气患者术前头部MRI表现

图2 先天乳突发育不良致颅内积气患者术前中耳多排CT表现

1.3 治疗经过术前请耳鼻喉科及放射线科会诊后，颅内积气诊断明确，考虑乳突壁先天发育不良所致，可考虑手术行瘘口及硬脑膜破损修补术。故在完善术前检查后，择期在全麻及术中神经电生理监测下取乙状窦后入路行修补术，当探查至内听道上方2 cm处，发现局部脑组织与颅骨硬膜黏连紧密，小心分离连后见瘘口及硬脑膜破损处，大小为0.5 cm×0.8 cm，以自体肌肉、筋膜严密封堵，同时发现颅内积气腔，其内存有陈旧性血凝块，在显微镜下仔细清除并妥善止血。术后患者体温正常，右上肢肌力和语言功能恢复正常，无听力下降及面瘫，出院时复查头部CT显示颅内积气完全消失(图3)。

图3 先天乳突发育不良致颅内积气患者术后头部CT表现

2 讨 论

“气颅”这一术语最早由Wolff于1914年提出[2]。颅内积气可以分为单纯性颅内积气和张力性气颅。单纯性气颅一般积气量较少，且很少引起脑组织移位，积气多能自行吸收。张力性气颅是指颅内对称或非对称气体积聚，占据颅腔空间，压迫并刺激脑组织，导致气颅周围脑组织血液循环受阻，引起局部脑水肿[3]。其临床表现与颅内占位病变相似，出现头痛、头晕、颅内压增高、恶心呕吐、嗜睡、精神异常、抽搐、呃逆、反应迟钝、定向力下降、脑神经麻痹、脑膜刺激征、视力障碍、偏瘫和失语等一系列神经功能障碍表现，亦可引起急性颅内压增高而致急性脑疝[4]，所以一旦出现急性颅内压力增高，需急诊行钻孔排气术，避免病情进一步加重。

颅内积气除常见的原因外[1]，个别病例并无明显颅脑外伤史，仅因咳嗽、喷嚏后出现颅内积气，称自发性气颅[5]，多因慢性鼻窦炎长期侵蚀致该处颅底变薄，窦腔压力骤升胀破窦腔颅底面及硬膜使空气进入颅内。存在颅底骨折及硬膜破损的情况下，用力咳嗽、打喷嚏和擤鼻涕等动作均有可能使硬膜裂开增大、颅内外压力差增高致使气颅形成或加重[6]。颅内积气可分布于颅内各个部位，如颅内硬膜外、硬膜下、脑室内、脑池内和脑实质内等。

对于颅内积气，“球阀”机制和“倒瓶”机制是其发生的2种常见假说。所谓“球阀”是指空气经骨折或硬脑膜破口处进入颅内，但由于活瓣作用，空气不能外出；而“倒瓶”指脑脊液从漏口流出时，由于负压作用空气迅速进入颅内填补空隙[7]。

头部CT扫描是诊断气颅最快速、最有价值的检查手段，MRI检查所呈现的图像更加清晰，分辨率高，可辅助CT扫描，对于颅底骨折者，必要时可行颅底三维重建，以明确颅底瘘口及硬膜破损处。头部CT扫描能快速有效地诊断气颅，其典型的影像学特征为“山峰征” 、“富士山征”或“气泡征”。“山峰征”是指额部硬膜下聚集大量空气，向下压迫额叶，使中线部位的上矢状窦牵拉桥静脉使之凹陷，形成山峰状；“富士山征”是指内额极之间与额叶前气体占位征象，因大量空气蓄积，额极间气体的张力增加远超过额叶间脑脊液的表面张力而形成；“气泡征”系指硬膜下腔内气体张力不断升高，冲破蛛网膜裂孔进入蛛网膜下腔，脑内分散着大量弥漫性不均匀空气泡而形成[8]。所以根据这些典型征象并结合患者的病史及临床表现，使气颅的诊断变得更加容易，并且也为选择合适的治疗方法提供了更加有力的证据。

气颅的治疗方法根据其产生的原因而有所不同，对于单纯性颅内积气，患者无明显症状时，可考虑密切观察，颅内少量气体1周内多可自行吸收消失[5]。创伤性气颅患者因颅底骨折通常并发有脑脊液耳鼻漏，故治疗上以预防感染为主，低颅内压者不用或慎用脱水剂，应适当补液促使颅内积气排出或吸收。气颅出现后，因脑保护屏障的破坏，一般应用广谱抗生素最少2周，定期复查头颅CT对病情的判断有帮助，对于开放性损伤，争取一次彻底清创，需警惕气颅患者出现病情加重，不排除颅内积气增多可能，必要时在积气最高点钻孔手术，避免使积气增加的各种危险因素，如咳嗽、擤鼻和躁动[9]。开颅手术的患者，在缝合硬脑膜之前，需向颅内注入0.9% 氯化钠充分排气后严密缝合硬脑膜及头皮各层。腰椎穿刺术或留有腰大池引流管及脑室外引流管的患者，应严格控制其引流的速度和量，脑脊液引流速度以5～10 mL·h-1为宜。陈朴等[10]报道：在进行椎管麻醉时使用空气阻力消失法需小心谨慎，最好使用生理盐水法判断阻力消失，以免硬膜外导管误入蛛网膜下腔导致颅内积气。Shih等[11]报道：对于硬膜外麻醉导致的严重颅内积气，高压氧疗是快速、有效的治疗方式。但颅脑外伤患者高压氧疗可以导致颅内积气，故外伤所致颅内积气不应使用高压氧疗[12]。对于能明确瘘口及硬脑膜缺损的颅内积气患者，进行瘘口及硬脑膜修补术才是最根本的解决办法。

本患者考虑由于乳突壁先天发育不良，局部骨质菲薄，游泳剧烈呛咳使颅内外压力平衡遭到破坏，大量气体瞬时进入颅内使其发生一过性脑供血不足导致肢体及语言功能障碍。入院后给予脱水、预防感染等各项对症治疗，3 d后患者症状有所改善，经请相关科室会诊，明确诊断及病因后，择期行瘘口及硬脑膜破损修补术，术后嘱咐患者避免用力咳嗽、擤鼻、大便和打喷嚏等增加颅内压力的行为，并给予营养神经、预防感染等治疗，患者恢复良好，无发热等感染症状，出院时复查头部CT示颅内积气完全消失，脑组织恢复正常。

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