特发性颅高压的诊治进展

徐耀铭综述，吉训明审校

特发性颅内压增高(idiopathic intracranial hypertension IIH)是一种以颅内压(intracranial pressure ICP)增高为主要特点的临床综合征，除了颅内压增高外脑脊液检查常为阴性表现，脑脊液成分正常，影像学检查颅内无占位发现，意识水平一般不会受到影响，也被称为“假性脑瘤“和“良性颅内压增高”[1～3]，但也有学者称因其可以导致永久性失明“良性颅内压增高”似乎并不准确[4]。临床上常表现为头痛和视力障碍，从既往的报道中显示，成人中肥胖的育龄期女性多见，在儿童。中往往没有明显的性别差异[5]。关于病理生理学方面的理论研究包括静脉窦的压力增高、脑脊液的吸收减少及分泌异常增多、颅内血容量增多及脑水肿等[6，7]。IHH虽为罕见病但危害严重，临床干预效果较差，一直受到临床医生的关注，本文总结最近几年的文献关于IHH的病因、病理生理、诊断及治疗综述如下。

1 流行病学

在以往的报道中显示IIH的发生率有逐年增高的趋势，2015年报道在总体人群中大约为1～2/100000[8]. 在英国某城市的流行病学调查中男性的发病率约为0.156/10万/年，女性则为2.86/10万/年，育龄期肥胖女性则增加到1.9/10万[9]。IIH在我国的发病率暂时没有具体的报道。在回顾性研究中，女性多见于男性，约占90%[10]。肥胖患者因其腹腔及内脏油脂增多及身高体重(BMI)增加已经明确了与IIH的发生有关，在女性患者中脂肪组织代谢产物视黄醇结合蛋白水平增高及多发性卵巢囊肿有关，男性则与雄激素缺乏有关[9，11]。在女性患者中，BMI的增高与IHH发生的风险呈正相关关系[11，12]。

在1967年首次报道了儿童IHH患者，在疾病的分布上没有显示出明显的性别差异，文献曾报道了4月龄的儿童被诊断IIH，临床表现隐匿，应引起重视[5]。家族性IHH虽然更为罕见，国外学者Karaman发现同一家族多个成员存在脑出血病史，进一步检查确定了IIH诊断[13]。Kharodede等也报道了了类似的现象[14]，在后续的跟踪随访中这些家族的多个后代被再次诊断为IIH，确定了IHH具有遗传倾向。Corbett[15]的报道了在两代人之间11个家族成员有7人被诊断，仅有4人幸免。这些资料显示了IHH具遗传性，上述研究都描述了在大多数病例中是肥胖是常见的危险因素。

2 诊 断

IIH的诊断是基于临床表现的排他性诊断，需要排除神经科、眼科及肿瘤科的疾病并结合脑脊液检验结果[16]。头痛为最常见的临床表现，多数描述为前额痛，以转换平卧位时显著为临床特征，也可以表现为后背痛及根性疼痛[15]。其他症状还包括视力下降，可因展神经受压麻痹表现为复视，也因视乳头水肿而表现为畏光及眼前闪光感，更少见的症状还有无视乳头水肿的偏头痛表现[4]，以视觉障碍为表现的可达10%，其中复视约占33%～66%[17～19]。也可以表现为嗅觉失常及耳鸣等的感觉障碍[20～23]，搏动性耳鸣可出现在单侧或双侧[23]。其他症状可以出现多睡、头昏及焦虑紧张，核磁共振成像(MRI)可以作为辅助检查手段，在个案报道中有些征象可以在MRI中长期存在，例如空蝶鞍、眼球后部扁平、视神经头部突出、视神经鞘扩张、视神经屈曲、小脑扁桃体疝、脑脊髓膜突出、脑脊液漏和横窦狭窄[16]。同时核磁共振成像也是排除颅内占位关键的辅助检查之一[18]。

IHH的诊断标准1937年被Dandy开发使用，1985年被Smith完善修改[2，16]。随着影像学进展，新的标准不断被开发使用，如Wall[20]，Ligouri[24]。

腰椎穿刺作为必要的诊断手段，脑脊液的腰穿压力成为必不可少的依据，脑脊液的蛋白检测、含糖量检测、细胞学检测及细菌培养等多种检测[18]，其中腰穿压力测定是主要的诊断依据，目前存在多种测量标准，有学者建议将200 mmH2O作为诊断标准，也有建议将其定为250 mmH2O[16，22，24]。

3 病理生理

目前国内外学者一致认为IIH的发生是因为脑脊液生理机能的紊乱引起颅内脑脊液异常增多。传统的观点是脑脊液被脉络丛分泌流经蛛网膜下腔后被蛛网膜颗粒吸收的过程[25]，IHH的病理生理学目前尚不清楚，学者一致认为是脑脊液分泌增多、吸收减少引起颅内静脉压的升高。最近，炎症因子作为IIH的发病因素被报道[4]。脑脊液的产生过多在最新的研究中被质疑，证据是在一部分确诊的患者中并未发现明确脑脊液量的异常或脑室变化[4]。尽管一些病例存在明确的组织病理生理学特点，但在过去的报道中鲜有组织病理生理学特征的描述。Mollan等[18]描述了通过颅内静脉造影发现了颅内静脉窦的解剖学异常，这些解剖学异常常出现在IIH患者中[17，26]，这种静脉窦狭窄的变化可以内源性的也可以是外源性的，内源性狭窄一般为蛛网膜颗粒和纤维间隔，外源性因素是静脉窦受窦外高压影响导致静脉窦狭窄常表现为平缓的锥形狭窄。这些改变可以导致ICP增高，也许通过降低ICP可以解决上述解剖学改变而使IHH症状得到改善[18]。肥胖作为重要因素被文献报道[12]，理论上腹压的增加导致颅内静脉血液排出减少，进一步导致颅内压增高[4]。此外，肥胖作为促炎因子引起脂肪因子及细胞因子的过表达，因此可以尝试提高血液及脑脊液中瘦素水平作为一种治疗方法[26，27]。IL-7、IL-12的变化也被认为是有意义的发现，因此认为在肥胖的IIH患者中炎性因子可能参与其中[28]。另外一种假说称异常的维生素A代谢也参与了IHH的病理生理学变化[28，29]，两个研究表明在IHH患者中存在视黄醇水平升高及视黄醇结合蛋白降低。一项北欧的特发性颅高压临床试验(IIHTT)也证实了在IIH患者中维生素A和瘦素的重要作用，目前尚未发现进一步的相关研究报道。

还有一种被报道的理论是发生于多发性卵巢综合征的性激素失衡理论，多数见于肥胖患者，但其病理生理机制尚不明确[16]。双侧横窦末端异常的解剖结构导致静脉窦狭窄导致静脉流出道受阻，及肥胖、高凝状态、药物及阻塞性呼吸睡眠暂停综合征也与IIH有关[30，31]。优势侧的横窦狭窄或双侧横窦狭窄可以导致静脉流出道受损，进而导致颅高压和脑脊液吸收障碍[11]。Juguner和O，Brien的研究显示外伤与血脑屏障引起的渗透压变化也与IHH相关[32，33]。

高凝状态引起的微血栓形成可以导致脑脊液的吸收功能受损，但一些高凝状态的研究提示这与IIH并无相关性，除非存在明确的静脉窦血栓形成，或特殊体质及血栓形成的家族史[11]。

水通道蛋白4属于水进出细胞的水通道蛋白家族[4]，一般出现在血-脑屏障和脑-脑脊液屏障中，水通道蛋白4在水的跨膜转运中会引起转基因大鼠发生IIH[34]，但是这些发现并未在人类疾病中得到证实[35]。水通道蛋白1也属于水通道蛋白家族，主要位于脉络丛中，可以有助于脑脊液进入蛛网膜下腔。在维生素A及类固醇等药物作用下水通道蛋白1过表达可以解释IHH遗传学的病理机制[36]。

脑钠肽作为一种颅内压的调节因素被Skau等证实其水平增高可以导致血管舒缩的调节异常，此研究提示尿钠肽可以作为IHH的标志物之一，有研究强调了C型尿钠肽的作用，它存在于内皮细胞中，它的减少可以导致血管舒张。IHH患者中被证实存在C型脑钠肽的水平升高从而导致血管收缩致颅内压升高[4]。

4 颅高压管理的治疗

4.1 险因素的治疗 肥胖是学者一致认为的IHH危险因素[9，11]，对于超重患者减轻体重是科学有效的治疗方法。BMI大于40的患者常被认为是视力障碍加重的危险因素[37]。Johnston等研究提示减轻6%体重可以降低达到3级的视神经水肿。Wong等[37]随访发现减轻体重24 m可以有效控制病情进展。体重减轻5%～10%经常会减轻IHH的症状，一部分患者可以考虑使用外科治疗达到减肥的目的，从而减轻视乳头水肿，使颅内压恢复正常[38，39]，目前这个治疗手段还需要进一步证实。

4.2 药物治疗 药物治疗对头痛常常表现为较好的效果，但需要警惕药源性体重增加(三环类抗抑郁药及丙戊酸钠等)，或液体潴留(钙通道拮抗剂等)。

4.2.1 碳酸酐酶抑制剂药物 乙酰唑胺在临床上被频繁使用，它具有减少脑脊液产生和利尿的双重功能，通过减少钠离子通过脉络丛上皮转运而发挥作用[40，41]，试验证实，碳酸酐酶抑制剂可以减少患者50%的脑脊液产生[41]。根据IHHTT随机对照试验北欧人群中乙酰唑胺在轻度视力下降及重度视乳头水肿患者效果较好，可以改善生活质量，但对于改善头痛的效果不明显[41]。乙酰唑胺的常用初始剂量为1 g/d，也可以选择250 mg，每日4次或500 mg，每日2次。过低的剂量通常效果欠佳。对于那些轻度视力减退的患者，乙酰唑胺联合减轻体重的方法可以达到更理想的效果。其常见的副作用轻微表现为易疲劳及手麻感。

4.2.2 托吡酯 在减轻颅内压中显示出了积极的效果，作为抗偏头痛药物，同时具有减轻体重及轻度的碳酸酐酶激活剂的作用。一项乙酰唑胺和托吡酯的对照研究显示用药12 m的药效分析显示两组具有相似的临床效果，其副作用为可引起闭角型青光眼、外周神经感觉异常及注意力不集中。与乙酰唑胺合用时要谨慎代谢性酸中毒的风险[42]。

4.2.3 类固醇 因其可以导致增加体重的副作用而在临床使用中备受争议，常作为急性期治疗的静脉用药对抗进展性IHH急剧的的视力下降[43]。尽管此类药物可以使颅内压快速下降，因其也可以使颅内压反弹所以依然要谨慎使用。

4.2.4 脱水药物 代表药物速尿和氢氯噻嗪也被报道在临床使用，但并没有乙酰唑胺或托吡酯效果显著。保钾利尿剂可以考虑用于乙酰唑胺或其他利尿剂药物过敏的患者。必要时可以考虑利尿剂联合使用，当其与碳酸酐酶抑制剂联合应用时可导致低钾血症应引起临床医生注意。

4.3 非药物治疗

4.3.1 腰椎穿刺放夜治疗 适量排放脑脊液是一种降低颅内压的方法之一，但其有效性尚不明确，应用在筛选的患者中有所获益，尤其对妊娠期患者效果显著，一般建议排放20 ml，目标值是将颅内压控制在140～180 mmH2O，而且需要考虑腰椎穿刺后引发的低颅压性头痛的风险[16]。初始治疗通过诊断性腰椎穿刺可能会短期改善症状，甚至在一部分患者中会使症状得到完全缓解[20]。腰穿排放脑脊液可以降低颅内压，使脑脊液保持相对的动态平衡，从而维持颅内压稳定，但每当患者症状反复出现时需要反复行腰椎穿刺放夜治疗[38]。脑脊液排放的指征是以头痛为主要临床表现的IHH患者，已经被国内外学者广泛接受并屡见报道[44]。脑室腹腔分流与腰椎穿刺引流都具有好的临床结局，脑室腹腔分流在维持时间上更具优势，但是在治疗头痛的有效率上有所不同，脑室腹腔分流术缓解头痛的有效率约为71%，腰椎穿刺引流的有效率则约为60%，在恢复视敏度上，腰椎穿刺引流有效率为42%，脑室腹腔分流术则约为40%[45]。另外的研究结果显示脑脊液分流术可以使18.2%的头痛患者得到缓解，27.3%的患者只能改善，视力方面的结果提示在腰椎穿刺组只有5.9%得到缓解，29.5%的患者得到改善，但这项试验设计中没有脑室腹腔分流术组作为对照。关于视乳头水肿的试验数据发现腰椎穿刺引流组可以使22.7%的患者得到缓解15.9%的患者可以降低水肿分级，而脑室腹腔分流则可以使视乳头水肿患者得到100%的缓解[46]。椎管腹腔分流术(lumboperitoneal shunt LP)和脑室腹腔分流术(ventriculoperitoneal shunt VP)在传统的腰椎穿刺术中得到进一步发展，并发症为低颅压、分流管道近端及末梢端自发阻塞，导管迁移脱出、腹痛及感染等，与VP相比LP的并发症偏高。

4.3.2 视神经鞘减压术(optic nerve sheath fenestration ONSF) 是一种可以选择的干预方法，正在取代过去的颞骨下减压术。ONSF在硬膜和蛛网膜后面直达眼球的路径中，通过几个裂隙暴露视神经，脑脊液可以通过裂隙引流而启到减压作用。这种理论提示因为视乳头水肿导致视力下降或因为内科药物无效及不耐受可以采取ONSF。国外的Bhatti和Bidot在临床试验中证实了其有效性及安全性[16，36]。同时Feldon等证实ONSF在改善视野缺损有效率为72%，改善视敏度的有效率为50%[46]。一项观察性研究显示，通过ONSF治疗以头痛为临床表现的患者中66%会得到临床改善，其余的头痛患者通过腰椎穿刺排放脑脊液得到救治[47，48]。目前还没有证据证明ONSF会影响颅内压，最终临床症状的改善依然要关注颅内压的变化。理论上ONSF只能改善视力症状而对头痛不会产生影响。另外ONSF也会出现如下风险，感染或因视网膜中央动脉闭塞及视神经缺血而导致暂时或永久的复视及视力下降。

4.3.3 静脉窦支架 最初治疗在横窦血栓形成中显示有效率较高并发症较低的良好结局，目前有学者认为双侧的横窦狭窄或经传统药物治疗无效的患者可以考虑使用[18，49]。关于临床结局，Puffer等[50]发现静脉窦支架可以使88%患者的头痛得到完全缓解，在视敏度方面临床有效率为87%，而Radvany[51]的研究则显示只有17%的头痛患者得到完全缓解，42%的头痛患者得到改善。在视力障碍方面可使79%的视野缺损患者受益，91%的视敏度下降患者得到改善。在视乳头水肿方面两者有效率分别为97%和91%。颅内压的升高与静脉窦的严重狭窄或闭塞密切相关，但两者的因果关系目前尚不明确，有待进一步研究证实。最新的研究显示IHH合并横窦和乙状窦狭窄的患者在狭窄处行血管内治疗可以使颅内压恢复正常[52]，因此静脉窦支架近年来被临床医生频繁使用的报道逐渐增多。国外的研究结果提示经过常规治疗无效后行脑血管造影测压证实狭窄两端压力差大于8 mmHg并静脉窦狭窄大于50%者可以考虑支架治疗[53]，另一些文献则建议将压力差达到10 mmHg作为支架治疗的标准，还称即使静脉窦狭窄达到75%，如果不存在压力差则不需要支架治疗[54]。目前静脉窦支架治疗主要应用于慢性进展的IHH患者，并显示出较为理想的效果。在急性IHH患者的血管内支架治疗报道较少。2012年报道了1例患者因急性IHH经腰椎穿刺引流后症状仍持续加重，立即行静脉窦支架治疗，结局较好[55]，2015年Elder等报道了4例患者因为急性IHH经临时腰椎穿刺排放脑脊液随后行横窦支架植入术其中3例患者结局良好[56]。严重的静脉窦狭窄会导致颅内静脉回流障碍，所以颅内静脉窦狭窄可能是颅内压增高的原因之一，颅内静脉回流障碍同时会阻碍脑脊液吸收，进而引起颅内压进一步增加和加重静脉窦的狭窄，理论上这种类型的患者行静脉窦支架治疗是有效的。这些研究提示对于急性IHH患者静脉窦支架治疗会有好的预期，可以在临床中推广应用。

在临床实践中，医生最基本的治疗目的是保护患者的视力、预防病情进展，将来需要开展多中心随机前瞻的临床试验寻找更好的治疗办法。

5 问题与展望

目前IHH的发病机制仍不明确，一致认为与脑脊液产生过多，吸收减少，静脉窦狭窄致使流出道受阻等因素相关。超重可能起到重要作用，多个文献报道了颅内压的增高也可以表现出波动的临床症状也可以慢性长期存在，其机制有待进一步研究探索。静脉窦狭窄的血管内治疗从理论及技术上是可行的，目前学者一致认为，在药物治疗及外科治无效的IIH伴有静脉窦狭窄的患者行静脉窦支架植入术已经显示出了较好的临床效果并且具有较高的安全性。静脉窦支架适用于其他治疗无效后的治疗措施。最后我们建议建立多中心的临床登记研究进一步进行IHH的机制研究及进一步观察血管内治疗的安全性及有效性，以更好的解决临床问题。

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