自发性低颅压所致慢性硬膜下血肿的诊治

严琪栋，万英锋，谢吉西，谢大江，卞超逸，许帮亮，杨树旭

（浙江大学医学院附属邵逸夫医院，浙江 杭州310016）

自发性低颅压（SIH）是一种罕见的以持续性头痛为主要症状的疾病，潜在病因是自发性的脊髓脑脊液漏。SIH在65岁以下人群中，发病率约为十万分之3.4，在65岁以上的人群中，则这一概率进一步升高[1-2]。一般SIH的治疗包括绝对卧床休息2～3周、静脉补液水化及使用止痛药物。近来在影像学的帮助下，脑脊液漏口定位大多明确，硬膜外血贴被纳入SIH的治疗。SIH可致慢性硬膜下血肿，临床少见且易忽视，其治疗需综合患者的年龄及临床症状[3-4]。本文回顾SIH导致的慢性硬膜下血肿69例，对其临床资料以及影像学表现进行分析，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2014年7月-2017年7月本院确诊的69例SIH伴慢性硬膜下血肿患者，诊断参考相关文献[5]，结合病史、症状及典型影像学表现确诊。其中男 42例，女 27例，平均年龄（41.6±16.6）岁；30例伴有高血压病史，36例有糖尿病病史，6例有脑梗死病史。69例均无服用抗血小板或抗凝药物史、无外伤手术及医源有创操作所致脑脊液漏史。全部病例均有直立性头痛，48例以头痛为主要表现，12例见头晕伴头痛，6例存在后枕部发胀发紧感，3例存在头晕伴耳鸣的症状；上述症状呈体位性，平卧位症状缓解，直立位症状加重，其他症状包括颅神经受损，意识水平下降以及癫发作。

1.2 方法 所有病例首先行保守治疗，包括绝对卧床休息、补液等对症措施。后行脊髓水成像或脊髓钆造影确认脑脊液漏的位置，并行硬膜外血贴术修补漏口。漏口修补原则：（1）脊髓脑脊液漏的确切位置无法明确时，不直接在L3-4行血贴术；（2）脊髓脑脊液漏的位置明确后，在X线和CT引导下行血贴术，具体操作步骤为：首先嘱患者左侧屈曲卧位，躯干与床面垂直，尽量曲颈抱膝使腰椎后突、椎间隙充分增宽。取双侧髂嵴最高点连线与脊柱交点的下一个L4-5椎间隙为穿刺点，消毒铺巾后用2%利多卡因针2mL皮下浸润麻醉，择9号腰穿针，腰椎穿刺成功后测初压。然后针筒缓慢注射10mL生理盐水，5分钟内缓慢注射7mL轧造影剂（含1mL钆双胺+10mL生理盐水）。术毕局部加压止血后包扎。协助患者先后左侧卧位、俯卧位、右侧卧位以及仰卧位各5分钟后进行X线或CT检查。慢性硬膜下血肿量较多者行局麻下钻孔引流术；出现占位血凝块者，预备全麻下行开颅术取出。血贴术或手术后继续保守治疗，症状明显缓解后出院。

2 结果

69例均有典型的慢性硬膜下血肿表现，颅脑CT示血肿积聚于硬膜下腔，血肿大多低密度或等密度，血肿包膜成线条状稍高密度，增强扫描有强化，病史较长者慢性血肿可见包膜钙化。其中57例（82.61%）为双侧慢性硬膜下血肿，12例（17.39%）为单侧血肿。对69例行磁共振脊髓造影均证实存在脑脊液漏，其中3例漏口位置明确，于T2-3；其余66例漏口位置模糊，57例位于颈胸段，3例颈段，3例上胸段，3例下胸段。69例中，有15例行钻孔引流术，其中14例先行硬膜外血贴术，后行钻孔引流术；1例先行钻孔引流术，后行硬膜外血贴术，均未行血肿清除术。出院后2周复诊未再发脑脊液漏，且均无头痛症状。

3 讨论

体位性头痛是自发性低颅压最常见的症状，本组69例均有不同程度的体位性头痛。SIH多伴有脑脊液漏，持续的漏出使脑脊液减少，颅内压降低，水垫作用减弱或消失，坐立位时脑组织下沉，脑底部的神经被高低不平的颅底骨挤压，引起刺激性疼痛；相应的头顶部的静脉窦和颅内其他结构受到牵拉，因此直立体位时出现头痛剧烈，平卧或头低位时，症状减轻或消失[6]。其次，相关文献表明，自发性低颅压多于40-50岁发病[1]，与本组年龄水平一致。

结合作者临床实际经验，SIH多可导致双侧慢性硬膜下血肿，临床诊治过程中，如遇双侧硬膜下血肿者，应注意鉴别诊断，以免与颅脑外伤混淆而漏诊SIH。一般SIH所致慢性硬膜下血肿多以体位性头痛为主要症状，且无明显头部外伤史，应进一步行脊髓水成像或脊髓钆造影以明确诊断。本组双侧慢性硬膜下血肿占82.61%（57/69），单侧慢性硬膜下血肿占17.39%（12/69），与临床观察一致。

SIH诊断参考Schievink等[6]于2008年提出的标准，即排除外伤、手术及医源性有创操作所致的脑脊液漏后：（1）影像学检查直接提示脊髓脑脊液漏；（2）颅脑MR提示低颅压征象 （包括硬膜下积液，硬脑膜弥漫性增厚，脑组织结构下移等）；（3）有典型直立性头痛；（4）侧卧位脑脊液初压低于60mmH2O；（5）存在脊髓脑膜憩室（脊髓脑膜憩室为神经根鞘的异常憩室，除外腰骶部常见小的神经鞘囊肿）；（6）硬膜外血贴治疗后症状改善（症状包括但不限于头痛）；符合（1）者可直接确诊，有（2）的表现同时伴有（4）、（5）、（6）其中之一者可确诊，有（3）的表现且同时伴（4）、（5）、（6）中的两项可确诊。

磁共振检查是主要的诊断依据，SIH最显著的表现是广泛的硬脑膜增厚，其他还有硬膜下积液、脑垂体充血、静脉结构扩张等。目前多认为脑脊液漏是SIH的成因，在进行检查时，除外定性判断，更要关注漏点的具体位置[1，5，7]。其中，神经根套管或脊髓脊膜的小撕裂是常见的渗漏来源，这些漏点可发生在椎管的任何部位，以颈胸段居多[1]。本组57例（82.61%）漏口位于颈胸段，与文献报道一致。临床观察发现，本组能够明确漏口者仅4.35%（3/69），漏口明确比例较低，可能与脑脊液大量积聚于硬膜外漏口较难明确有关。

自发性低颅压在保持平卧位和静脉输液等保守治疗几周后，症状多自行缓解。当保守治疗无明显疗效时，硬膜外血贴是治疗最直接且有效的选择。对于慢性硬膜下血肿占位效应不明显者，影像学检查明确脑脊液漏口后，硬膜外血贴能够较好的封堵漏口，配合密切术后观察。对于还未行脊髓脑脊液漏相关影像学检查，且高度怀疑自发性低颅压致慢性硬膜下血肿者，如突发头痛头晕加重、意识改变、步态不稳等，需考虑脑疝可能，应急行钻孔引流术清除血肿，必要时行开颅去骨瓣血肿清除术。该类患者术后应立即行脊髓脑脊液漏相关影像学检查明确漏口，并行硬膜外血贴术修补，并观察术后血肿情况，预防急性硬膜下血肿。

本组有15例同时行硬膜外血贴和慢性硬膜下血肿钻孔引流术，14例先行硬膜外血贴术，1例先行钻孔引流术。术后患者均恢复尚可，预后良好，作者认为硬膜外血贴和慢性硬膜下血肿钻孔引流术的先后顺序不会影响相关疗效。

综上，在处理慢性硬膜下血肿时应当重视查体以及相关辅助检查，当出现体位性头痛且无明显外伤史时，需要考虑SIH的可能，其中发现广泛的硬脑膜增厚能够支持SIH的诊断。虽然本组临床观察未发现钻孔引流术与硬膜外血贴术先后顺序对疗效的影响，但在SIH致慢性硬膜下血肿的诊治中作者建议，除慢性硬膜下血肿占位效应症状较重外，均应以修补硬脊膜漏口为先，若硬脊膜漏口未较好封堵，则会导致脑脊液持续渗漏、持续性低颅压，术后慢性硬膜下血肿易复发，也有出现急性硬膜下血肿的风险[8]。