儿童脊柱肿瘤的影像学特点及治疗进展

夏晨波 沈国华 钱万锋⋆

作者单位：312000 浙江绍兴 绍兴文理学院附属医院

儿童脊柱肿瘤较为罕见，与成人脊柱肿瘤相比，具有较多独特性。85%患儿表现为持续性疼痛＞2个月，且常伴有特定的可诊断的器质性病变［1］。除疼痛，还可表现出发热、体重减轻，神经功能障碍，大小便功能障碍等临床症状［2-3］。影像学诊断儿童肿瘤的敏感性主要取决于肿瘤的大小和组织学特征。多种影像学检查是评估与鉴别诊断儿童脊柱肿瘤的必要方法，有利于提高诊断的准确性。经过影像学评估后，建议穿刺活检以明确肿瘤组织学特征，有利于指导治疗，同时进行实验室检查用于筛查全身性疾病［4］。本文回顾性分析儿童脊柱肿瘤的临床和影像学特点及其治疗方法。

1 原发良性骨肿瘤

1.1 脊柱血管瘤 脊柱血管瘤（VH）是在影像学检查中偶然发现的最常见肿瘤，也是最常见的良性椎体肿瘤（尸检发生率10%左右）［5］。绝大多患者无临床症状，肿瘤为局灶性。组织学表现为薄壁的充满血液的血管组织，椎体内水平骨小梁吸收，残余垂直骨小梁在应力作用下出现代偿性增粗［6］。X线片为蜂巢样或栅栏样的特征性表现。在CT横断位上表现为典型的“圆点征”或“斑点征”［7］。无症状的血管瘤在MRI的T1和T2序列上呈现高信号（脂肪成分），由于富含血管，病变均显著增强。侵袭性血管瘤可导致脊髓受压、椎骨骨折等而出现相应的临床症状。侵袭型血管瘤体中含有大量的血管成分而脂肪较少，因此在T1序列上表现为低信号或中等信号，T2序列上表现为高信号。骨外受累程度与血管瘤内脂肪成分成反比关系：T1序列表现为低信号，则肿瘤侵袭性更大。由于转移瘤T1序列的信号强度降低，需要进行鉴别诊断［8］。90%的侵袭性血管瘤发生在胸椎，主要位于 T3～9

［9］。由于大多数血管瘤为良性肿瘤，患者通常无症状，因此较少治疗。对于膨胀性和有症状的血管瘤，可采取的治疗方式包括椎体成形术，球囊后凸成形术，经动脉栓塞，放疗或甚至手术减压固定［10］。在多数情况下，VH不需要正规的整块切除，因病灶内刮除术即可获得良好的局部控制和长期生存［11］。

1.2 骨样骨瘤 骨样骨瘤（Osteoid osteoma，OO）约占所有良性骨肿瘤的11%，其中从5岁～24岁的患者中男性发病率较高［12］。此病典型的临床表现为服用水杨酸盐类药物可缓解夜间疼痛。脊柱OO可导致脊柱侧弯、斜颈、脊柱僵硬和神经症状［13］。OO 引起的脊柱侧弯约占20%～70%［14］，主要是由于慢性肌肉痉挛和肿瘤周围的炎症反应。大部分是病变位于脊柱后方附件（椎板、横突、椎弓根），主要位于腰椎，其次是颈椎、胸椎和骶骨区域。脊柱OO的大小一般为1～2cm，X线可表现正常或表现为圆形或卵圆形透光区即瘤巢，周围由不同程度的骨硬化区围绕［15］。CT是诊断OO的最佳方式，其能清晰显示钙化的瘤巢及周围硬化性反应性骨，表现为“牛眼征”。骨扫描可显示典型局灶性摄取和高度特异性的双密度征象。MRI识别病灶的精确性低于CT。由于有文献报道OO自愈的病例，因而仅当患者有症状时进行治疗。轻度或中度症状的患者可长期服用抗炎药物。根据肿瘤的部位、病情程度及外科医师的经验和偏好，可采取切除、刮除、射频消融等治疗方法［16］。

1.3 骨母细胞瘤 骨母细胞瘤（osteoblastoma，OB）又称成骨细胞瘤，是一种少见的起源于成骨细胞及骨样组织的良性或局部侵袭性肿瘤，直径通常＞2cm，可发生于任何骨组织，较好发于脊柱者［17］。骨母细胞瘤需要与骨样骨瘤鉴别诊断，两者好发年龄段相似，男性居多，均可脊柱发病，尤其后方附件区域。两者区别在于骨母细胞瘤较骨样骨瘤为少见，其直径通常大于骨样骨瘤［18］。目前文献中描述的骨母细胞瘤大致分为两类，即非侵袭性骨母细胞瘤和侵袭性骨母细胞瘤。侵袭性骨母细胞瘤组织学上具有较多的上皮样成骨细胞和核不典型增生，一些学者报道这种变异为低级别的骨肉瘤［19］。在普通的X线片通常表现为溶骨性病变，边界清楚，伴有反应性骨形成，病变内常有钙化影，其间混有溶骨性透亮影，病灶周围常有明显的硬化带，其表现类似于骨样骨瘤。CT扫描可清楚地显示病灶内钙化和矿化，优于MRI。在MRI上的表现具有非特异性，病变中央的钙化在T1或T2序列上表现为低或等信号，病变周围的骨和软组织在T2序列上表现为高信号［20］。全身骨扫描显示典型的局灶性摄取，提示骨转换增加。主要治疗方法为手术完全切除，如有可能术前先栓塞以减少术中出血［21］。

1.4 动脉瘤样骨囊肿 动脉瘤样骨囊肿（ABC）是一种良性、膨胀性的骨肿瘤，由含血囊腔及含有骨小梁和类骨质结缔组织间隔开来［22］。大多数ABC是原发，约1/3可能与其他肿瘤相关，如骨肉瘤，软骨母细胞瘤，纤维结构不良和骨巨细胞瘤［23］。ABC可发生在所有脊柱节段，主要累及后方附件和椎体。X线平片上可表现出明显的膨胀性、溶骨性病变，中间有粗细不等的小梁分隔，具有较薄的硬化边缘。CT表现与X线平片类似，MRI可清楚看到囊腔内的液体成分。若MRI上看到固体成分，继发性ABC可能性较大。大多数囊肿为T1和T2低信号，但常见囊肿内高信号区由于血液分解程度不同。囊内间隔可被增强［24］。ABC的治疗主要取决于其位置和病变范围，基本原则是手术切除，建议术前栓塞减少术中出血量。分块切除或刮除植骨术后复发率较高，完全切除术可减少复发率，但会增加发病率。连续栓塞术可作为ABC的一种单独治疗方法，其指征为手术后复发的患者或因合并并发症或其他特殊复杂情况不能耐受手术的患者［25］。

1.5 嗜酸性肉芽肿 嗜酸性肉芽肿（EG）常用来描述朗格汉斯组织细胞增多症的单发病灶［26］。病理表现以骨质破坏、嗜酸性粒细胞浸润和大量组织细胞增生为特征［26］。高发年龄1～3岁，男性多于女性。脊柱是第二常见的好发部位，仅次于颅骨，依次为颈椎、胸椎和腰椎。其可导致椎体塌陷，影像学表现为椎体扁平，这是EG在儿童中最常见的表现（这个年龄组椎体扁平的鉴别诊断是非霍奇金淋巴瘤）。临床上，EG可能会导致腰背痛和神经功能障碍。X线平片和CT表现为溶骨性病变，无硬化边缘或扁平椎。MRI一般呈现T1和T2低信号改变，可被增强。局限性EG患者预后良好［27］。对于症状轻微且无神经功能障碍的患者，可采取非手术治疗，因病变在1～2年可自发纤维化；对于全身性病变的患者可考虑化疗。手术治疗应包括活检诊断，刮除术，类固醇治疗，放疗和/或手术减压，部分脊髓受压的患者可采用内固定［28］。

2 原发恶性骨肿瘤

2.1 尤文肉瘤 大约81%的尤文肉瘤（ES）发生在＜20岁，主要是男性，其中只有一小部分发生在脊柱上［29］。根据治疗反应和生存率，原发性脊柱ES可分为骶骨和非骶骨ES（非骶骨ES更罕见并具有较好的治疗反应和生存率）［30］。由于ES通常是一种多灶性肿瘤，核素骨扫描对于分期很有必要。临床上，患者表现为持续肿痛及继发性神经功能障碍，主要由于肿瘤本身膨胀的特性。X线平片上表现为溶骨性破坏和椎体扁平，CT扫描有助于确定椎体和后方附件的破坏程度。MRI可用于诊断脊柱ES及评估硬膜外压迫和软组织受累情况。一般来说，ES在T1序列上表现为低、等信号强度，与肌肉信号影相仿，在T2序列上为高信号，不均匀增强，这些表现是非特定的。MRI对于监测化疗反应和术前规划也很重要［30］。ES的治疗取决于病变程度：对于穿刺活检明确的局部肿瘤且无神经功能障碍，可接受新辅助化疗缩小肿瘤和治疗微转移，随后通过广泛切除术和/或放疗，以及辅助化疗［31］。

2.2 骨肉瘤 原发性脊柱骨肉瘤（OS）是一种罕见的病变。主要与骨母细胞瘤进行鉴别诊断，骨肉瘤一般发生在椎体内，向椎体后方附件侵犯，而骨母细胞瘤是发生在椎体后方附件，向前方椎体内侵犯。脊柱OS最常见的位置为腰椎和骶骨。绝大多数患者伴有疼痛，其中约70%伴有神经功能障碍［32］。组织学上，肿瘤细胞形态各异，大小不一，核深染，产类骨质，异型性明显，病理性核分裂像易见［32］。脊柱骨肉瘤与其它部位骨肉瘤影像学表现有所区别，X线平片上表现为溶骨性改变。CT表现为骨质破坏和肿瘤新生骨的形成。由于肿瘤异质性，MRI对脊柱OS诊断具有非特异性：在T1序列上，骨性组分为低信号，软组织为中等信号，出血会有不同信号强度；在T2序列上，软组织和肿瘤周围水肿表现为高信号，而骨性组分为低信号。肿瘤实体部分可增强。所有骨性组分/致密矿化在所有序列中均表现为低信号改变。MRI的优势在于软组织分辨率高，可了解软组织以及脊髓受累情况［33］。肿瘤内可出现透亮液体，应与ABC作鉴别诊断。目前脊柱OS的主要治疗为手术扩大切除，特别是对于局限于椎体内的肿瘤，辅助放疗和化疗。原发性脊柱骨肉瘤的生存率（5年生存率30%～40%）比非脊柱骨肉瘤低［32］。

3 转移瘤

脊柱转移瘤是成人最常见的脊柱肿瘤，占该年龄段全部脊柱肿瘤的70～80%［34］。虽然脊柱转移瘤在儿童中较为罕见，但随着化疗的进步，手术技术的提升以及新的放疗方式，患有恶性肿瘤的儿童生存期越来越长，则相应表现出越来越多的脊柱转移［35］。值得注意的是，尽管白血病和淋巴瘤可引起脊髓压迫，但它们不是真正的脊柱转移瘤，因为它们不是实体瘤。诊断儿童脊柱转移瘤首选MRI，其可以评估椎体破坏和脊髓压迫情况。

在一项2259例儿童恶性实体瘤研究中，5%（112例）患者在治疗过程中出现脊髓硬膜外转移伴脊髓压迫。最常见的原因是ES和神经母细胞瘤，其余依次为骨肉瘤、横纹肌肉瘤、霍奇金淋巴瘤、软组织肉瘤、生殖细胞瘤、维尔姆瘤和肝癌［35］。小细胞性肿瘤（神经母细胞瘤，霍奇金淋巴瘤和生殖细胞肿瘤）的患儿接受化疗和/或放疗，或化疗和/或放疗前单独行椎板切除减压术，疗效类似。另一方面，转移性肉瘤的患儿（软组织肉瘤，骨肉瘤，横纹肌肉瘤）进行椎板切除减压术和/或化疗比未进行手术的患儿具有更好的神经功能。对放疗敏感的肿瘤首选放疗，对放疗无效的肿瘤如肉瘤，存在畸形（如后凸畸形、脊柱侧凸等）或脊柱存在不稳定性时，建议手术缓解脊髓压迫症状。在儿童中，脊柱肿瘤术后甚至放疗后应特别注意脊柱畸形。必须对治疗后的畸形进行临床和影像学随访，并在特定病例中考虑使用支具，尤其是在减压手术之后未进行脊柱稳定的患儿［36］。

4 小结

儿童脊柱肿瘤较为罕见，对于临床上高度怀疑的患儿，应采用X线、CT和MRI初步评估。在大多数情况下，建议进行术前针刺活检明确病变性质。尽管原发性骨肿瘤可能是良性，但其治疗应个体化，对于恶性肿瘤，常需要扩大切除。脊柱转移瘤虽然在儿童中少见，但对化疗和/或放疗敏感的肿瘤，可不采取手术；手术治疗适合对辅助治疗不敏感或出现急性和进行性脊髓压迫或脊柱不稳定的患儿。了解儿童脊柱肿瘤的细微差别对于改善患儿预后和治愈极为重要。