1例复发的鼻腔鼻窦肌上皮瘤①

刘妙铮，赵昌通，张爱华，许德圣

(佳木斯大学研究生部，黑龙江 佳木斯 154007)

1例复发的鼻腔鼻窦肌上皮瘤①

刘妙铮，赵昌通，张爱华，许德圣

(佳木斯大学研究生部，黑龙江 佳木斯 154007)

鼻塞;复发;鼻腔;鼻窦;肌上皮瘤

患者男，67岁，主因左侧鼻塞一年余于2016年3月5日入院。该患既往两次鼻腔鼻窦手术史，十二年前曾行左侧鼻窦肿物切除术，病理回报左上颌窦肌上皮瘤，术后恢复良好。两年前，患者因左鼻塞，左鼻根外侧、左眼内眦处肿胀再次入院。查体见左鼻根处隆起，触压弹性感，左眼外凸。鼻窦CT示：左上颌窦、筛窦密度增高影，左眶内侧壁、眶下壁、上颌窦壁骨质破坏。择期经鼻侧切口行鼻腔肿物切除术，术中见肿物范围较大，似鱼肉状易碎，易出血，无完整被膜，向上侵入眶骨膜内，顶部筛板破坏，达颅底，向下至硬腭并破坏，后壁达翼突。仔细剥离肿物，清理术腔。术后病理回报：左侧鼻窦肌上皮瘤。出院后随访半年，未见复发。本次该患因左侧鼻塞一年余，伴左眼外凸，左侧面部麻木感入院治疗。专科检查：左鼻腔上颌窦可见卵圆形、光滑肿物生长。鼻窦CT示：左侧上颌窦见类圆形软组织密度影，邻近骨质破坏，左侧眼内直肌受压移位，部分组织突入鼻腔、眶内及颅内，颅底骨质破坏，提示左上颌窦占位(图1、图2)。患者入院后经鼻内镜行鼻腔鼻窦肿瘤切除术，术中见肿瘤组织似鱼肉状，易出血，手术切除下鼻甲及上颌窦内侧壁，仔细分离眶筋膜及硬脑膜处肿物。术后病理回报：(左鼻腔)肌上皮瘤，肿瘤呈浸润生长(图3)。免疫组化结果：CK(+)、CK7(+)、P63(+)、SMA(灶+)、S-100(+)、Vim(灶+)、Ki-67(1%+)。

图1 鼻窦CT平扫位影像，见上颌窦肿物侵及中隔、眶壁

图2 鼻窦CT冠扫位影像，见肿物突入眶内、鼻腔、颅内

图3 鼻腔鼻窦肌上皮瘤病理染色图片，见肿瘤浸润生长(×400)

讨论

肌上皮瘤是一种少见的良性上皮性肿瘤，由Sheldon在1943年第一次报道并命名[1]，最初认为其是多形性腺瘤的一个变种，但随着研究的深入，1991年世界卫生组织将肌上皮瘤从多形性腺瘤中区分了出来[2]。肌上皮瘤和多形性腺瘤都属于良性上皮性肿瘤，并且是最常见的两种[3]。肌上皮瘤由肌上皮及其衍生细胞构成，含有少量的导管结构，并且这些导管结构多排列在病变边缘处，而肌上皮细胞常位于基膜上皮侧，根据形态分为四类，即梭形细胞、浆细胞、上皮样细胞、透明细胞，其中以前两者为常见。这些细胞形成突起的篮状结构将腺腔围绕起来，相邻的细胞间偶可见到桥粒样联结。肌上皮瘤可发生在前列腺、汗腺、腮腺、涎腺、泪腺等多种正常组织[4]，但以腮腺和涎腺为主，发生在鼻腔鼻窦者，较为罕见[4，5]。任何部位的肌上皮瘤均可恶变，但发生率只有10%，且大多数发生于软组织。多形性腺瘤是另一种常见的良性上皮性肿瘤，其具有一定的侵袭性,较高的复发率 ,且多次复发后易致癌变[6]，其区分于肌上皮瘤之处在于除肌上皮外还有腺上皮细胞组成的管状结构，并且有较多的黏液和软骨组织。

肌上皮瘤在发生发展方面无特异性，通常生长缓慢，瘤体一般为圆形或卵圆形，质地中等或稍硬，切面粉红、灰白或灰褐色。发生于鼻腔的肌上皮瘤患者常出现渐进性鼻塞，偶有鼻出血，一般无呼吸困难、头痛头晕症状。本例患者以鼻塞症状首发，在出现严重并发症时才入院治疗，这提醒我们在以鼻塞为主诉的患者中，应注意鉴别鼻塞原因，鼻部CT及MRI检查虽没有特异性，但可以显现出肿瘤的形态、大小及其与周围正常组织的关系，因此可作为诊断依据，并且可用作评估手术难易程度及风险的重要指标。然而肌上皮瘤的诊断是以病史、术后病理结合免疫组化为金标准。免疫组化具有一定的特异性，细胞角蛋白、肌动蛋白、肌球蛋白、波形蛋白、钙调蛋白和S-100蛋白阳性，结蛋白阴性[7，8]。S-100蛋白免疫反应阳性被认为是诊断肌上皮瘤的一个重要指标[9]。

肌上皮瘤的治疗是以手术切除为主。虽然肌上皮瘤的瘤体一般与周围组织边界清楚无黏连，但其可向周围组织浸润生长、破坏周围正常组织等，所以手术切除的范围一直饱受争议，但目前公认相对安全的手术切除范围是以周围正常组织为切缘将肿瘤完整摘除。在本例中患者多次复发，考虑可能与手术切除不彻底有一定的关系，但最主要的还是与肿瘤细胞向周围组织浸润生长有关，这一点在术后病理中得到了证实。因此对于此类患者，临床医生应多加注意，需嘱患者术后生理盐水长期冲洗鼻腔及定期鼻内镜复诊，并长期随访此类患者，以确保复发后患者及时得到有效治疗。

[1]Sheldon WH.So-called mixed tumors of the salivary glands[J].Arch Pathol,1943,35:1-20

[2]Mochizuki Y,Omura K,Tanaka K,et al.Myoepithelioma of the Parotid Gland Presenting as a Retroauricular Cutaneous nodule:A Case Report[J].Journal of Clinical and Diagnostic Research，2013,7(6):1165-1168

[3]迟艳侠,张杰.腭部涎腺上皮性肿瘤119例临床病理分析[J].黑龙江医药科学,2013,36(5)：30-31

[4]Gaio E,Perasole A,Bagatella F,et al.Bilateral myoepithelioma of the nasopharynx:a case report[J].Auris Nasus Larynx,2009,36(4):496-500

[5]Herlihy EP,Rubin BP,Jianamadi A.Primary myoepithelioma of the orbit in an infant[J].AAPOS,2009,13(3):303-305

[6]苗波,李铁成,陆平.CyclinD1和P21在多形性腺瘤及癌中的表达及临床意义[J].黑龙江医药科学,2008,31(4):68-69

[7]Sayed SI,Kazi RA,Jagade MV,et al.A rare myoepithelioma of the sinonasal cavity:case report[J].Cases J,2008,1(1):29-31

[8]Cuadra ZF,Quezada RD,Tapia Vazquez JL,et al.Plasma you'd myoepithelioma of the palate.Report of one case and review of the literature[J].Med Oral Patol Oral Cir Bucal,2007,12(8):552-555

[9]Jafarian AH,Omidi AA,Roshan NM,et al.Recurrent extensive plasmacytoid myoepithelioma of the sinonasal cavity[J].J Res Med Sci,2012,17(10):979-982

刘妙铮(1991～)女，河北保定人，在读硕士研究生。

张爱华(1962～)女，黑龙江佳木斯人，学士，主任医师，教授，硕士研究生导师。E-mail：459908451@qq.com。

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1008-0104(2017)06-0105-02

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