严重后尿道瓣膜症1例

夭志刚 严 兵 周 念 唐浩宇 张 昆 武成闯 李金荣 王华科

严重后尿道瓣膜症1例

夭志刚 严 兵 周 念 唐浩宇 张 昆 武成闯 李金荣 王华科

后尿道瓣膜症（posterior urethral valves，PUV）是男性先天性下尿路梗阻中最常见病因，PUV可导致继发性上尿路损害，若未给予合适的治疗，部分患者在青春期前就会出现肾功能衰竭。早期诊断并合理治疗可显著提高患者生存率。本科收治严重后尿道瓣膜症患儿1例，现报道如下。

患儿，男，2岁8个月。因右侧阴囊肿痛2周入院。体检：生长发育正常，心肺腹未见异常，右侧睾丸较对侧增大，约2．9 cm×2．7 cm×2．1 cm，实性，质硬、触痛阳性。既往史：右侧睾丸间断附睾炎1次，曾在当地医院行右侧阴囊切开引流术；反复泌尿系感染2次，均经抗炎后好转。实验室检查：血常规正常，尿常规：白细胞＋＋＋。血BUN及Cr正常。影像学检查：B超显示双肾重度积水、双侧输尿管迂曲扩张，膀胱挛缩、边壁毛糙，右侧睾丸附睾肿大考虑炎症可能，左侧睾丸附睾未见异常。静脉尿路造影（IVU）显示双侧肾盂肾盏重度扩张，小盏杯口消失，呈球型扩大，双输尿管明显增粗扭曲（图1）。逆行泌尿系造影显示膀胱体积明显缩小，位置偏右，见多发小梁及憩室形成，右侧腹股沟区见略显弯曲管状影，与阴囊陈旧切口相通（图2）。增强CT三维重建显示双肾体积增大，双肾皮质较薄，肾盂肾盏扩张，双侧输尿管全程扩张，走行迂曲；膀胱充盈差，膀胱区域见一异常造影通道沿精索走形区域进入右侧阴囊内（图3）。患儿入院后积极抗感染治疗，尿常规阴性后完善术前检查于麻醉下行膀胱尿道镜检查术，术中用8F尿道镜经尿道逆行插入膀胱，见膀胱体积较正常明显缩小、多发小梁及憩室形成。后退镜体至膜部尿道，冲水时见后尿道瓣膜。电灼12点，再补充电灼5点及7点部位。术后诊断：后尿道瓣膜症并尿路感染、双肾重度积水输尿管扩张、膀胱挛缩、右侧睾丸附睾炎。术后留置尿管，予抗感染治疗，术后7 d拔除尿管，患儿恢复顺利，术后随访9个月，一般情况良好，排尿正常、肾功能正常，未再出现反复发作尿路感染，静脉尿路造影、B超检查提示双肾积水逐步减轻为轻度。

讨论后尿道瓣膜症（PUV）是男性儿童中常见的先天性下尿路梗阻疾病之一，发病率约为 1／3 000～1／8 000［1］。后尿道瓣膜依据Young分型：Ⅰ型，精阜下型瓣膜或称为典型性后尿道瓣膜，本例即属于本型；Ⅱ型，精阜上型瓣膜；Ⅲ型，隔膜型瓣膜［2］。后尿道瓣膜于胚胎早期已出现，可引起泌尿系统及其他系统发育不良及功能障碍。如：①PUV造成尿潴留易并发尿路感染、肾积水输尿管扩张、肾萎缩等。本例因尿潴留并发尿路感染、附睾炎，静脉尿路造影显示尿液自输精管反流至附睾，同时双肾重度积水双侧输尿管扩张；②羊水过少造成肺发育不良［3］。后尿道瓣膜因年龄和梗阻程度不同，临床表现多样。产前超声检查可有肾积水、膀胱涨满或羊水减少等表现，婴幼儿以反复泌尿系感染、排尿哭闹、滴沥常见，较大患儿多以尿线变细、排尿费力为主［4］。PUV的产前诊断以超声检查为主，产后诊断除临床表现外可用超声作初步筛选，IVU可发现肾、输尿管积水，VCU、尿道镜是最直接可靠的检查方法［5］。PUV的治疗因患儿年龄、症状及肾功能不同而异［6］。治疗的主要目的为引流尿液、控制感染和解除尿路梗阻，经尿道瓣膜切除术为目前治疗后尿道瓣膜症的首选，可显著改善患儿预后［7］。由于患儿仍然可能在术后长时间内存在输尿管反流、泌尿系感染、尿道狭窄、肾功能损害等情况，术后需要长期密切随访［8］。

图1 静脉尿路造影 图2 逆行尿路造影 图3 CT三维重建Fig．1 Intravenous pyelography Fig．2 Cystoscopic urography Fig．3 Three-dimensional reconstruction

1 Thakkar D，Deshpande AV，Kennedy SE．Epidemiology and demography of recently diagnosed cases of posterior urethral valves［J］．Pediatric research，2014，76（6）：560—563．DOI：10．1038／pr．2014．134．

2 Tran CN，Reichard CA，McMahon D，et al．Anterior urethral valve associated with posterior urethral valves：report of 2 cases and review of the literature［J］．Urology，2014，84（2）：469—471．DOI：10．1016／j．urology．2014．04．034．

3 Keihani S，Kajbafzadeh AM．Re：Tran et al．anterior urethral valve associated with posterior urethral valves：reportof2 cases and review of the literature（Urology 2014：84：469—471）［J］．Urology，2015，85（3）：710—711．DOI：10．1016／j．urology．2014．11．035．

4 Keihani S，Kajbafzadeh AM，Concomitant Anterior and Posterior Urethral Valves：A Comprehensive Review of Literature［J］．Urology，2015，86（1）：151—157．DOI：10．1016／j．urology．2015．02．019．

5 Catti M．Commentary to Combined creatinine velocity and nadir creatinine：A reliable predictor of renal outcome in neonatally diagnosed posterior urethral valves［J］．JPediatr urol，2015，11（4）：215．DOI：10．1016／j．jpurol．2015．04．038．

6 Sananes N，Favre R，Koh CJ，etal．Urological fistulas after fetal cystoscopic laser ablation of posterior urethral valves：surgical technical aspects［J］．Ultrasound ObstetGynecol，2015，45（2）：183—189．DOI：10．1002／uog．13405．

7 孙俊杰，杨纪亮，周李，等．内镜电切治疗小儿后尿道瓣膜30例临床分析［J］．中华腔镜泌尿外科杂志，2010，4（2）：109—111．DOI：10．3969／j．issn．1674—3253．2010．02．006．Sun JJ，Yang JL，Zhou L，etal．Endoscopic ablation of pediatric posterior urethral valves：clinical analysis of 30 cases［J］，2010，4（2）：109—111．doi：10．3969／j．issn．1674—3253．2010．02．006．

8 黄澄如，张潍平，孙宁，等．后尿道瓣膜症［J］．中华小儿外科杂志，2005，26（1）：30—33．DOI：10．3760／cma．j．issn．0253—3006．2005．01．008．Huang CR，ZhangWP，Sun N，et al．Posterior urethral valves［J］．Chin J Pediatr Surg，2005，26（1）：30—33．DOI：10．3760／cma．j．issn．0253—3006．2005．01．008．06．023．

10．3969／j．issn．1671—6353．2017．06．023

云南省重点临床专科（小儿外科）

昆明市儿童医院泌尿外科（云南省昆明市，650000）

严兵，Email：yanbing＠etyy．cn

2017—03—04）

本文引用格式：夭志刚，严兵，周念，等．严重后尿道瓣膜症1例［J］．临床小儿外科杂志，2017，16（6）：623—624．

10．3969／j．issn．1671—6353．2017．06．023．

Citing this article as：Yao ZG，Yan B，Zhou N，et al．One case of posterior urethral valves［J］．JClin Ped Sur，2017，16（6）：623—624．DOI：10．3969／j．issn．1671—6353．2017．