肛门闭锁并肠穿孔1例

方元龙 周佳亮 朱小春 葛午平

·病例报告·

肛门闭锁并肠穿孔1例

方元龙 周佳亮 朱小春 葛午平

肛门闭锁是一种常见的新生儿外科疾病，新生儿发病率为 1／3300－1／5 000［1，2］。但肛门闭锁并肠穿孔报道不多，本院收治1例，现报道如下：

患儿，男，出生30 h，因发现无肛门30 h就诊。患儿系G2P3，孕39＋周，剖腹产娩出，出生体重3．1 kg，生后阿氏评分不详，生后未排大便，小便正常，尿布上见可疑胎粪痕迹。体查：神志清楚、精神稍差，T：38．6℃，无气促、呼吸困难等，无脱水。心肺未见明显异常，腹胀明显，腹肌紧张，未见潮红、水肿、胃肠型及蠕动波。正常生理位置未见肛门，肛周未见明显瘘口，可见极少量墨绿色粪便颗粒附着于肛周，尿布见可疑胎粪痕迹，尿道口干洁，未见胎粪。血常规、血生化无明显异常；腹部平片提示：气腹（图1）。倒立位腹部片提示：高位肛门闭锁（图2）。入院诊断为肛门闭锁并肠穿孔，急诊行剖腹探查术，术中见腹腔绿色粪样液体约200 mL，吸净后继续探查，见结肠近腹膜折返处一纵行坏死穿孔，约3 cm×1 cm，其余肠管正常。经穿孔处插入扩肛条导引，在会阴部皮肤可触及，诊断为低位肛门闭锁（会阴皮肤瘘），行结肠穿孔修补术、横结肠造瘘术、会阴肛门成形术，术后恢复顺利，术后6 d开始饮水，术后10 d按需喂养，11 d出院，3个月后返院行关瘘术，治愈出院，术后随访至今，患儿生长发育良好，进食、大小便正常。

图1 腹平片提示气腹 图2 腹部倒立位片可见Riglar征及尾样征消失Fig．1 Lateral radiograph suggested pneumoperitoneum Fig．2 Both Riglar and rectal-tail signs disappeared on inverted standing radiograph

讨论肛门闭锁合并肠穿孔临床少见而病情凶险，有研究表明在所有肛门闭锁患儿中发病率为2%，在延迟诊断（生后超过48 h）的患儿中，发病率达9．5%［3］。直肠末端闭锁引起近端肠管扩张，肠管内压力增高，造成局部缺血损伤是肠穿孔的重要原因，尤其在延迟诊断的患儿中，其发病率可高达正常值的5倍［3，4］。也有研究表明有些患儿在生后24 h内即可发生肠穿孔，甚至在宫内即发生穿孔［5，6］，可能与胚胎发育异常、宫内缺血缺氧有关。少部分肠穿孔发生在术后，可能与梗阻解除后肠管发生缺血再灌注损伤有关；也可能是术中吸引器吸引胎粪时操作不当致使肠壁受损，进而导致穿孔。本例虽为会阴皮肤瘘，但瘘口极小，导致大便几乎不能排出，穿孔考虑为近端肠管扩张，肠管内压力增高，造成局部缺血坏死引起。有最新研究提示低出生体重（＜2．5 kg）是一高危发病因素［7］，提醒临床医生在低出生体重患儿的手术处理上应更加积极。

临床表现上，患儿腹部体征往往不明显，可能与胃肠减压有关。本例腹胀明显，有明显腹膜炎表现，同时腹部平片明确气腹表现，表现非常典型。但术前诊断与术中诊断存在偏差，考虑与入院体查不仔细、影像学诊治经验不足有关，提醒临床医生须认真查体，同时在判断合并肠穿孔的肛门闭锁类型时需慎重参照影像结果。

早期诊断、及时手术是治疗肛门闭锁并肠穿孔的关键，积极纠正术前不稳定状态可明显提高患儿的术后生存率［8，9］，具体术式有穿孔修补术＋近端结肠造口术，穿孔肠外置术等。结合本例，我们术中探查证实为肛门闭锁（会阴皮肤瘘）并结肠穿孔后，为安全起见，采取穿孔结肠穿孔修补术、横结肠造瘘术、会阴肛门成形手术。关于手术切口的选择，有学者提出下腹中线切口有利于探查各段肠管，必要时方便扩大切口［8］。我们认为新生儿腹腔较小，采用脐上横切口足以探查腹腔内各段消化道，操作方便，且术后不需要加压包扎，伤口裂开的概率很低，更利于患儿术后恢复。

随着诊疗技术及护理水平的发展，肛门闭锁合并肠穿孔患儿的预后不断得到改善，但其死亡率仍高达19%，败血症及弥散性血管内凝血是主要的死亡原因［8］。医护人员既要做好围手术期管理改善患儿预后，也要对新生儿生后进行仔细、规范的体格检查，以便早期发现问题，早期治疗，避免引起严重后果。

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2 Kim HL，Gow KW，Penner JG，et al．Presentation of low anorectalmalformations beyond the neonatal period［J］．Pediatrics，2000，105（5）：E68． 3 Turowski C，Dingemann J，Gillick J．Delayed diagnosis of imperforate anus：an unacceptable morbidity［J］．Pediatr Surg Int，2010，26（11）：1083—1086．DOI：10．1007／s00383—010—2691—5．

4 Parelkar SV，Kapadnis SP，Sanghvi BV，et al．Neonatal sigmoid colon perforation：a rare occurrence in low anorectal malformation and review of the literature［J］．Pediatr Neonatol，2016，57（3）：232—235．DOI：10．1016／j．pedneo．2013．07．011．

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6 Stephenson CA，Ball TI，Jr．，Ricketts RR．An unusual case of meconium peritonitis associated with perforated hydrocolpos［J］．Pediatr Radiol，1992，22（4）：279—280．

7 Chan KW，Lee KH，Tsui SY，et al．Bowel perforation in newborn with anorectal malformation and no fistula at presentation［J］．J Pediatr Surg，2014，49（3）：390—394．DOI：10．1016／j．jpedsurg．2013．07．009．

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9 Sandlas G，Kothari P，Sarda D，et al．Spontaneous bowel perforation in a neonate with anorectalmalformation［J］．Saudi J Gastroenterol，2011，17（1）：72—73．DOI：10．4103／1319—3767．74460．

2017—03—27）

本文引用格式：方元龙，周佳亮，朱小春，等．肛门闭锁并肠穿孔1例［J］．临床小儿外科杂志，2017，16（6）：622．

10．3969／j．issn．1671—6353．2017．06．022．

Citing this article as：Fang YL，Zhou JL，Zhu XC，et al．One case report of imperforate anus with bowel perforation［J］．JClin Ped Sur，2017，16（6）：622．DOI：10．3969／j．issn．1671—6353．2017．06．022．

10．3969／j．issn．1671—6353．2017．06．022

广东省妇幼保健院新生儿外科（广东省广州市，511400）

葛午平，Email：gewupingdoctor＠sina．com